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1、作者单位:310003杭州,浙江大学医学院附属儿童医院神经科 (高峰、 沈思翔、 夏哲智、 水泉祥 ) , 放射科(周银宝) 临床经验交流 儿童急性坏死性脑病三例 高峰 沈思翔 周银宝 夏哲智 水泉祥 儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalophathy of childhood , ANEC)是近年来才被认识的一类少见的脑病,1999 2002年,我们收治了3例ANEC患儿,现将其临床、 影像学 表现结合相关的文献复习后报道如下。 临床资料 例1 男,3岁,因发热、 咳嗽、 呕吐2 d后出现反复抽搐 而收入当地医院,经抗病毒等治疗,病情进展直至昏迷,伴反 复
2、惊厥,5 d后转来本院。入院查体:T:3814,颈部稍抵抗, 眼球不会随视物转动,对简单命令无反应,肝脾无肿大,巴彬 斯基征阳性。血GPT 147 U/L、G OT 158 U/L、LDH 595 U/L。 患儿经过无环鸟苷、 地塞米松及其他对症支持治疗,入院后 3 d惊厥停止,5 d体温恢复正常。同时意识障碍逐渐好转, 但肢体活动和语言功能仍有障碍。8个月后,仍有共济失 调,智力较病前明显下降。 例2 女,10岁,因为发热、 呕吐3 d ,意识不清1 d收入 本院。病前1个月因为反复呕吐3个月曾在本院消化科住 院,经胃镜、 胃肠动力等检查,诊断为胃食道返流,十二指肠 球炎,经奥美拉唑(洛赛克
3、)等治疗,病情好转(期间曾查肝功 能、 头颅CT均正常)。查体:体温3816,血压147/ 80 mmHg (1 mmHg = 01133 kPa) ,浅昏迷,肝脾肋下未及,颈无抵抗,克 氏征、 布氏征阴性,巴彬斯基征阴性。入院当天有反复惊厥。 外周血白细胞:1813109/L (N 81 % , L 12 %) ,血GPT156 U/ L、G OT 132 U/L、 总胆汁酸1919mol/L、 尿素1713 mmol/L、 LDH 597 U/L。经更昔洛韦、 地塞米松及对症支持治疗,病情 无好转,进展直至深昏迷,入院后2 d出现呼吸衰竭而气管插 管,人工呼吸机支持呼吸,至第5天体温正常,
4、惊厥停止,但 仍深昏迷,无自主呼吸,一直呼吸机维持, 17 d后因多脏器 功能衰竭而死亡。 例3 男,4岁,因为反复抽搐伴神志不清20 d收入本 院。入院前20 d因发热、 咳嗽2 d ,抽搐1次在当地住院,在 当地查脑脊液常规正常,血GPT352 U/L、G OT256 U/L、LDH 732 U/L、CPK425 U/L ,诊断为病毒性脑炎,经抗病毒、 对症等 治疗,体温逐渐恢复正常,但仍昏迷不醒、 反复惊厥转来本 院。当时查体:体温3718,浅昏迷,心肺听诊无特殊,肝脾 肋下未及,颈无抵抗,克氏征、 布氏征阴性,巴彬斯基征阳性。 肝功能、 心肌酶谱正常。患儿经过地塞米松、 丙戊酸钠等治
5、疗,惊厥停止,但意识障碍好转不明显,6 d后自动出院。至 今(已1年)患儿仍仅会独坐,不会走,只能讲 “爸” 、“妈” 等简 单言语。 3例患儿出生史、 生长发育史均无异常。病前无惊厥等 神经系统疾病史,智力正常。3例患儿入院后均查腰穿,CSF 常规、 生化、 丙酮酸、 乳酸均正常。血气电解质、 糖、 氨正常, 血培养阴性。3例患儿中除病例1恢复期血清A型流感病 毒抗体滴度 (1 128) 较急性期 (1 8) 显著增高外,其他血清抗体 包括B型流感病毒、 单纯疱疹病毒、 肝炎病毒、 人类巨细胞病 毒、EB病毒、 风疹病毒、 乙型脑炎病毒和肺炎支原体抗体均 无增高。CSF单纯疱疹病毒DNA阴性
6、。神经影像学表现:本 组3例急性期头颅CT均提示双侧丘脑有对称性低密度性损 害,其中病例1同时伴有小脑对称性损害和轻度脑萎缩(图 1) ;入院后10 d ,病例1做颅脑MRI检查显示双侧丘脑、 小脑 对称性损害,表现为T1W和T2W均呈高信号(图2、3) ;8个 月后病例1复查CT示双侧丘脑、 小脑软化灶(图 4) 。 讨论 ANEC是由Mizuguchi等于1995年报道的一种新被认识 的急性脑病,该病的主要特征是双侧丘脑、 脑干、 小脑的对称 性损害,其中丘脑损害是本病的特异性标志1。多数病例发 生在日本和我国的台湾地区2,其他国家仅见极少报 道3 ,4。本病临床表现与其他急性脑病相似,大
7、约90 %的患 儿在急性脑病前有发热和急性上呼吸道感染的前驱症状,发 病年龄在5个月11岁。急性期血清转氨酶、 乳酸脱氢酶、 肌酸激酶和尿素氮往往有增高。病例1恢复期血清A型流 感病毒抗体滴度显著增高,提示该病例与A型流感病毒感 染有关,这符合多数文献有关ANEC的病因报道:明确的或 可疑的病因通常是病毒,以A型流感病毒最常见1 ,5。CT或 MRI检查提示多灶性、 对称性的损害是ANEC特异性表现。 Mizuguchi统计了60例患儿的病灶分布:丘脑(100 %)、 脑白 质(56 %)、 小脑髓质(46 %)、 上脑干的被盖部(61 %) ;本组3 例丘脑均有对称性损害,且病例1同时有小脑
8、对称性病灶。 ANEC常需与Reye综合征相鉴别,Reye综合征有一些相 对特征性的表现:高氨血症、 低血糖、 高乳酸血症,而这些改 变在ANEC患儿中相当少见。而且Reye综合征,无论是影 像学还是神经病理上往往表现为脑水肿而没有类似于本病 的多灶性损害1 ,2。Leigh综合征是一种婴儿或儿童期进行 性神经变性疾病6,神经系统病变主要累及基底结区,也是 需要与ANCE鉴别的疾病。但是,Leigh综合征通常影响的部 位如中脑水管周围灰质、 黑质、 下橄榄核、 视神经和脊髓等在 ANEC很少被累及1 ,2。Wernicke脑病,即维生素B1缺乏性 564中华儿科杂志2004年6月第42卷第6期
9、 Chin J Pediatr , June 2004 , Vol 42 , No.6 脑病,是另一需鉴别的疾病,但它在影像学上病灶的分布与 ANEC有很大不同,Wernicke脑病主要累及脑室周围的灰质, 如乳头体、 下丘脑、 中脑水管周围灰质和四脑室底部1。而 且Wernicke脑病经维生素B1试验性治疗,临床症状和影像 学改变会有迅速好转7。对生长发育有异常、 智力低下或有 酸中毒等的患儿应做尿有机酸的GC/MS检查以排除有机酸 病或其他代谢病。 至今,对该病尚无特效的治疗或预防方法。在急性期主 要是对症治疗,对于应用皮质激素以改善血管通透性的方 法,其临床疗效尚未得到系统性验证。本病的
10、预后较差,死 亡率和后遗症发生率较高8 ,9。总之,由于ANEC是急性脑 病的一种特殊类型,因此对临床上以急性脑病为表现的患 儿,如果在影像学上有特征性的改变,应该考虑本病的可能。 (本文图13见插图62 4) 参考文献 1 Mizuguchi M. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a novel form of acute encephalopathy prevalent inJapan and Taiwan. Brain Dev , 1997 , 19:81292. 2 Wang HS, Huang SC. Acute necr
11、otizing encephalopathy of childhood. Chang Gung Med J , 2001 , 24:1210. 3 Voudris K A , Skaardoutsou A , Haronitis I , et al. Brain MRIfindings in influenza A2associated acute necrotizing encephalopathy of childhood. Eur J Paediatr Neurol , 2001 , 5(5) :1992202. 4Ravid S, T opper L , Eviatar L.Acute
12、 necrotizing encephalopathy presenting as a basal ganglia Syndrome. J Child Neurol , 2001 ,16:4612 462. 5Fujimoto Y, Shibata M,Tsuyuki M, etal.Influenza A virus encephalopathy with symmetrical thalamic lesions. Eur J Pediatr , 2000 , 159:3192321. 6姜玉武,黄弈辉,秦炯,等.儿童Leigh综合征的临床、 神经病理及 分子遗传学研究.中华儿科杂志, 20
13、01 ,39:3302334. 7刘斌,奚美芬,王孟鼎,等.婴儿维生素B1缺乏症的颅脑CT研 究.中华放射学杂志,1998 ,32:5372539. 8 Sugaya N. Influenza2associated encephalopathy in Japan: pathogenesis and treatment. Pediatr Int , 2000 ,42:2152218. 9 Munakata M, Kato R , Y okoyama H, et al. Combined therapy with hypothermia and anticytokine agents in inf
14、luenza A encephalopathy. Brain Dev , 2000 ,22:3732377. (收稿日期:20032062 04) (本文编辑:付晓霞) 基金项目:深圳市科技局资助(200304184) 作者单位:518026深圳市儿童医院神经内科暨癫 中心 颅脑CT证实无钙化的结节性硬化症五例诊断分析 胡雁 廖建湘 黄铁栓 肖志田 路新国 陈黎 李冰 结节性硬化症(tuberous sclerosis complex ,TSC)是一种多 系统受累的神经皮肤综合征,以常染色体显性遗传为特征遗 传,外显率高。但散在病例多达65 %75 %。随着对本病认 识的深入,临床诊断标准也已
15、修订1。2003年56月,我院 连续收治了5例以抽搐原因待查住院,但脑部神经影像学检 查(CT/MRI)无特异性发现的结节性硬化症患儿。结合TSC 最新诊断标准1,分析如下。 临床资料 例1 男,11个月,生后7个月在我院诊断为 “婴儿痉挛 症”,给予促皮质素、 丙戊酸钠、 硝西泮治疗后癫 发作控制。 2003年5月因 “发热待查” 再次入院。入院时不能独坐、 认 人。体检:躯干皮肤见015 cm015 cm咖啡牛奶斑一块,心 尖部可闻及 级收缩期杂音,传导不广泛。B超:心脏 多发错构瘤。肾脏B超、 眼底检查未见异常。头颅CT未见 异常。头颅MRI:两侧脑室后脚旁白质轻度变性。 例2 女,3岁
16、,因 “反复抽搐1年9个月” 入院。外院诊 断为 “婴儿痉挛症”,服用丙戊酸钠、 硝西泮、 泼尼松、 维生素 B6后发作程度减轻,睡眠中仍发作频繁。现不会认人、 走 路、 讲话。入院体检:全身可见色素脱失斑10余处。B超: 双肾及心脏可见多发错构瘤。头颅CT:未见明显异常。眼 底检查未见异常。 例3 男,4岁10个月,因 “反复抽搐3年余” 入院。外 院诊断 “婴儿痉挛症”,给予长效促皮质素(确杜先)、 丙戊酸 钠治疗,抽搐一度缓解,后又加重,1年前转变为强直发作。 有孤独症表现。入院体检:全身可见咖啡牛奶斑数十处,针 尖至3 cm5 cm大小不等,背部可见色素脱失斑5处。B 超:心脏、 双肾多发错构瘤。头颅CT未见异常。头颅MRI: 左侧顶枕叶深脑裂,脑回增大可疑。眼底检查未见异常。 例4 男,5岁,因 “反复抽搐8 d” 入院。呈部分性发作, 结合脑电图诊断为 “癫 ”,精神运动发育基本正常。入院体 检:全身可见8处绿豆至黄豆大小色素脱失斑。B超:心脏 多发错构瘤
