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1、肺动脉高压 肺源性心脏病,南方医科大学珠江医院 呼吸科 夏虎,Pulmonary hypertension PH Cor pulmonale,肺动脉高压 （ Pulmonary hypertension， PH） 诊断标准： For an adult at sea level, pulmonary hypertension is said to exist when the mean pulmonary arterial pressure is greater than 25 mm Hg at rest or greater than 30 mm Hg during exercise. How
2、ever, this level, which would represent a modest increase for adults at sea level, is normal for adults at high altitude. ；肺毛细血管楔压（PAWP）15mmHg。 严重程度分级： 轻（26-35mmHg）；中（36-45mmHg）；重（45mmHg）。,概 述,PH的分类（2009修订） 1、Pulmonary arterial hypertension 2、Pulmonary hypertension owing to left heart disease 3、Pulm
3、onary hypertension owing to lung diseases and/or hypoxia 4、Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 5、Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms,分类,机制,Pulmonary vasoconstriction,Normal,Normal,Pulmonary vascular remodeling,PAH,PAH,特发性肺动脉高压 （idiopathic pulmonary hypertension,IP
4、H) 是一种不明原因的肺动脉高压。 病理上表现为动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。,特发性肺动脉高压,特发性肺动脉高压病因迄今不明，可能： 1、遗传因素Genetics Mutations in two receptors of the transforming growth factor- family, bone morphogenetic protein receptor type II (BMPR-II) and activin receptorlike kinase type 1 (ALK-1), have been identified in pat
5、ients with familial pulmonary arterial hypertension 。 2、免疫因素 抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。 3、肺血管内皮功能障碍 Imbalances in the production or metabolism of vasoactive mediators of pulmonary vascular tone include increased thromboxane and endothelin and decreased prostacyclin and nitric oxide.,病因和发病机制,4、血管壁平滑肌
6、细胞钾离子通道缺陷 IPH患者存在电压依赖性钾离子通道（Kv）功能缺陷，K离子外流减少，Ca离子进入细胞，使血管处于收缩状态。,病因和发病机制,With mild pulmonary hypertension, the earliest complaints are often fatigue and vague chest discomfort. 1、呼吸困难dyspnea on exertion ：心脏排血，V/Q比例失调。 2、胸痛atypical chest pain ：右心负荷，耗氧，冠脉供血。 3、头晕或晕厥syncope ：脑组织供血。 4、咯血hemoptysis ：通常较少。
7、,临床表现,临床表现,体征： 肺动脉高压和右心功能不全有关。 Each underlying or associated condition affects the clinical findings. For example, COPD is usually associated with hyperinflation of the lungs. With interstitial lung disease, tachypnea invariably occurs. Nevertheless, certain physical findings (e.g., an increased int
8、ensity of P2, a palpable P2, a right-sided third heart sound, and as the pulmonary hypertension progresses, murmurs of pulmonary and tricuspid insufficiency) typically develop. Ultimately, the neck veins are distended and the liver is pulsatile, and peripheral edema, pleural effusions, and ascites m
9、ay develop.,临床表现,血液检查：肝功能、HIV检查、结缔组织病。 心电图electrocardiogram (ECG) ：right axis deviation and right ventricular hypertrophy 。 胸部X线chest radiograph检查:large right ventricle, dilated hilar pulmonary arteries, and variably oligemic peripheral lung fields 。 超声心动图echocardiogram ：反映肺动脉高压。 肺功能Pulmonary functi
10、on tests ：依病情定。 血气分析：几乎存在呼吸性碱中毒，随病情进展出现低氧血症。 放射性肺通气/灌注扫描Ventilation-perfusion lung scanning ：排除慢性栓塞性肺动脉高压。 右心导管术right heart cardiac catheterization is recommended to confirm the diagnosis 。,实验室及其它检查,实验室及其它检查,IPH的病因不明，治疗针对血管收缩、血栓形成及心功能不全等。 一、药物治疗 1、血管舒张药 钙拮抗剂Calcium-Channel Blockers ：氨氯地平、长效硝苯地平。 前列环
11、素Prostacyclin ：曲前列尼尔、贝前列素，可吸入的依洛前列素。 一氧化氮和5型磷酸二酯酶 抑制剂（西地那非）Nitric Oxide and Phosphodiesterase Inhibitors 内皮素受体拮抗剂Endothelin Receptor Antagonists ：波生坦62.5-125mg，2次/天。,治疗,治疗,治疗,2、抗凝药物Anticoagulation 并不能改善患者的症状，在莫些方面可延缓疾病的进程，改善患者的预后。 华法林Warfarin为首选的抗凝药。 3、其它治疗 右心衰时，可用强心、利尿药治疗Inotropic Agents/ Diuretics
12、 ；可使用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。 二、肺或心肺移植Heart-Lung or Lung Transplantation 。,谢谢,松弛肺动脉 改善右心功,肺源性心脏病 （ cor pulmonale） 指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病。 分为急性和慢性肺心病： 急性常见于急性大面积肺栓塞。 慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale) （chronic pulmonary heart disease),概 述,The heart has two pumping chambers.
13、The left ventricle pumps blood throughout the body. The right ventricle pumps blood to the lungs where it is oxygenated and returned to the left heart for distribution. In normal circumstances, the right heart pumps blood into the lungs without any resistance. The lungs usually have minimal pressure
14、 and the right heart easily pumps blood through. However when there is lung disease present, like emphysema, chronic obstructive pulmonary disease(COPD) or pulmonary hypertension-the small blood vessels become very stiff and rigid. The right ventricle is no longer able to push blood into the lungs a
15、nd eventually fails. This is known as pulmonary heart disease. Pulmonary heart disease is also known as right heart failure or cor pulmonale. The chief cause of right heart failure is the increase in blood pressure in the lungs (pulmonary artery).,概 述,慢性肺源性心脏病 （chronic cor pulmonale） 指由肺组织、胸廓或肺血管的慢性
16、病变致肺组织和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压，继而右心室扩张或肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。,概 述,1、支气管、肺疾病 慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等。 2、胸廓运动障碍性疾病 较少见，脊柱畸形、脊柱结核、类风湿关节炎、神经肌肉疾患等。 3、肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压等。 其它：原发性肺通气不足等。,病因,一、肺动脉高压的形成 （一）肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。 高碳酸血症 由于H+产生过多,血管对缺氧的收缩敏感性增 强，致肺动脉压增高。,发病机制,缺氧 体液因素 肺血管平滑肌 收缩血管的活性物质增多 钙通透性增加 前列腺素、 白三烯 细胞内钙增高 5-羟色胺、 血管紧张素 血小板活化因子、内皮素 舒张血管的活性物质减少 一氧化氮 致肺血管收缩，血管阻力增加。 体液因素在缺氧性肺血
