itp诊疗指南

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1、 由美国血液病协会发布，摘自美国血液病协 会 2011 年自身免疫性血小板减少症循证实 践指南 ITP 的诊断的诊断 1、 必要必要指标指标 病史：病史：与血小板减少相一致的孤立的出血症状，不伴有全身症状 （如明显体重下降，骨痛，盗汗等） 。 体格检查体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、淋巴结病、先天性 红斑。 全血细胞计数全血细胞计数：孤立的血小板减少（血小板计数10010 9/L）。 出血严重会引起贫血、否则红细胞指标、白细胞计数及分类均正 常。 外周血涂片外周血涂片： 血小板正常或体积变大。 红细胞及白细胞形态正常。 2、骨髓、骨髓检查指标检查指标 无论年龄大小，具有上述 ITP 典

2、型表现的病人没有必要做骨髓检 查。 典型 ITP 的患儿激素初始治疗之前，脾切除术之前，及静脉注射 免疫球蛋白治疗失败者，骨髓检查被认为是不必要的。 如果病史、体格检查、全血细胞计数、外周血涂片等存在异常， 在作出 ITP 诊断之前应该做进一步的检查。如骨髓检查或其他合 适的检查。 3、附加指标、附加指标 所有新诊断 ITP 的成人患者都应该进行 HIV 和 HCV 的检查。 对于怀疑 ITP 的病人，目前没有足够的证据支持常规应用抗血小 板抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体、促血小板生成素水平、由自动 分析仪获得的血小板参数能够诊断该病。 ITP 的治疗的治疗 ITP 所有治疗策略都是为了达到足够止

3、血水平的血小板计数，而不是 让血小板数目达到正常标准。在治疗上应尊重病人意愿、应考虑到出 血的严重程度、预期手术、药物的副作用及健康相关的生存质量等方 面的问题。 1. ITP 的初始治疗的初始治疗 1、 评估病情评估病情 病人目前的出血情况怎样？ 确定出血的时间、部位、出血症状的严重程度 病人有出血的额外风险因素吗？如应用抗血栓形成药物或 高风险职业 有预期的外科手术吗？ 病人会依从推荐的治疗措施吗？ 病人目前的出血情况会影响其日常活动吗？会引起明显的 焦虑状态吗？ 2、 初始治疗的总体思路初始治疗的总体思路 没有出血或轻微出血的大部分病人 （这里定义轻微出血为仅 有皮肤表现，如仅有皮肤瘀斑

4、、出血点或挫伤） ，无论血小 板计数怎样，都可以仅仅观察随访。 一线的治疗包括观察随访、激素、静脉注射免疫球蛋白（以 下简称 IVIg） ，或抗 D 免疫球蛋白（简称抗 D） 。 抗 D 应用时应谨慎，考虑到 FDA 最近发出该药引起严重溶 血的警告。 因此出血引起血红蛋白下降的病人及有自身免疫 性溶血证据的病人不建议应用。 3、 成人和儿童的特别注意事项成人和儿童的特别注意事项 成人：成人： 血小板计数30109/L 的病人考虑治疗。 长疗程的激素优于短疗程激素及 IVIg。 如果血小板水平需要尽快升高的话， IVIg 可以和激素联合应 用。 如果有应用激素的禁忌症，那么 IVIg（单次计量

5、 1g/kg，必 要时重复使用）或者抗-D（有适应症的病人应用）都可以作 为一线治疗。 儿童：儿童： 单次剂量的 IVIg （0.8-1.0g/kg） 或者短疗程的激素应作为一 线治疗。 如果血小板水平需要尽快升高的话， IVIg 可以取代激素作为 首选治疗。 没有证据支持激素长疗程疗法优于短疗程冲击疗法。 RH 阳性非脾切的患儿面临到上述风险， 抗-D 可以考虑作为 一线方案。 2. ITP 的后续治疗的后续治疗 1、 病情评估病情评估 病人目前的出血情况怎样？确定出血的时间、 部位、出血症 状的严重程度 病人病情或查体有变化以至于需要考虑引起血小板减少的 其他诊断吗？ 病人有脾切除的禁忌症

6、吗？ ITP 的诊断怎样影响病人工作、上学、参加活动的能力？ 病人对目前的药物治疗有间歇性的反应吗？ 病人是否在遭受慢性药物治疗的副作用？ 病人如何在心理上应付低下的血小板计数？ 2、 后续治疗的总体思路后续治疗的总体思路 血小板计数30109/L并且无症状的成人患者在脾切除后 不需要进一步治疗。 对儿童患者， 脾切除术或者其他有可能引起严重并发症的干 预措施至少应延迟 12 个月，除非病情严重且对其他治疗措 施无反应，或者考虑到生活质量。 如果之前激素、IVIg 或抗-D 的治疗方案是成功的，那么这 些治疗方案可以用来预防出血。 如果之前激素、IVIg 或抗-D 的治疗方案不成功，后续治疗

7、包括脾切除术、利妥昔单抗(美罗华)，促血小板生成素受体 激动剂，或更强有力的免疫抑制治疗。 3、儿童和成人患者的特别注意事项儿童和成人患者的特别注意事项 儿童儿童 成人成人 脾切除术 有严重或持续的出 血且对其他治疗如 激素、IVIg、抗-D 无反应或耐药及想 提高生活质量的患 儿推荐实施 激素治疗失败的成 人患者推荐实施。 开 腹或腹腔镜手术具 有相近的效果。 利妥昔单抗 ITP 患儿有明显且 持续出血或者尽管 应用了传统的治疗 还想提高生活质量 可以考虑应用。 对慢 性 ITP 患儿， 利妥昔 单抗可以作为脾切 除的备选。 脾切除失 败的患儿也可以考 虑。 激素、IVIg、脾切除 等一线治

8、疗失败又 有出血风险的成人 患者可以考虑。 促血小板生成素受 体激动剂 研究正在进行中， 但 是目前没有公开的 数据以指导该药在 儿童中的应用。 脾切除后复发或者 有脾切除禁忌症且 其他治疗方案至少 失败一种的成人患 者有出血风险推荐 应用。激素、IVIg， 等一线治疗失败且 没有进行脾切除的 成人患者有出血风 险也可以考虑应用。 大剂量地塞米松 儿童或青少年 ITP 患者有显著持续的 出血或者尽管应用 传统治疗仍需要提 高生活质量者考虑 应用。 慢性 ITP 患儿 除了脾切除外或脾 切失败者， 该治疗可 以作为备选。 现行的指南没有对 此发表评论。 免疫抑制 尽管有多种药物报 道， 但是每种

9、药物的 研究数据对依然不 够充分， 不足以做明 确的推荐。 尽管有多种药物报 道， 但是每种药物的 研究数据对依然不 够充分， 不足以做明 确的推荐。 以上所列举的药物选项中，促血小板受体激动剂作为对激素、 免疫球蛋白或脾切除反应不充分的成人慢性 ITP 患者用药已经 通过 FDA 的批准。地塞米松作为治疗成人 ITP 用药已经通过 FDA 批准。其他治疗药物被认为是超适应征用药。 进一步的思考进一步的思考 1、 继发性继发性 ITP 的特别注意事项的特别注意事项 继发性继发性 ITP（HIV 相关性） ：相关性） ： 抗病毒药物治疗根本的 HIV 感染应优于其他治疗除非病人有 临床上明显的出

10、血。 激素、IVIg、抗-D 对需要进一步治疗的病人来说可以作为初 始治疗。 初始药物治疗失败的有症状的患者，脾切除术优于其他药物 治疗。 继发性继发性 ITP（HCV 相关性） ：相关性） ： 无禁忌症的情况下， 应该进行抗病毒治疗， 但在干扰素引起 血小板减少症恶化的情况下，应严密监测血小板计数。 如果需要治疗，初始治疗应选择 IVIg。 继发性继发性 ITP（H.pylori 相关性）：相关性）： 未确诊的无症状的 ITP 患儿不推荐做常规 H.pylori 检查。 成人患者应做 H.pylori 的筛查，因为如果检查结果是阳性， 应进行根治疗法。 发现有 H.pylori 感染的患者应进行根治疗法。 2、 MMR(麻疹、腮腺炎和风疹的混合疫苗麻疹、腮腺炎和风疹的混合疫苗)相关性相关性 ITP： 有 ITP 病史的患儿还没有免疫接种的应该接受其预定的第一 次 MMR 疫苗(麻疹、腮腺炎和风疹的混合疫苗)。 已经接种过第一次 MMR 疫苗的患儿，无论是疫苗相关性还 是非疫苗相关性，都应该进行疫苗浓度测定。如果显示为完 全免疫，患儿不需要再次接种。如果没有充分免疫，则患儿 应在推荐的年龄进行再次免疫。 、孕期、孕期 妊娠病人需要治疗的可以用激素或 IVIg 患有的妊娠妇女，分娩方式应根据产科适应症。