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1、周围神经疾病,神经病学教研室,概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病,周围神经系统疾病,概述,解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。,概述-发病机制,前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索Wallerian变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的Wallerian变性；结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损；自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围
2、炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，内源性毒物如尿毒症的毒性代谢物)和营养缺乏性病变可选择性损害神经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。,概述-病理改变, 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 神经元变性(Neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration),华勒变性(Wallerian degeneration),轴突因外伤断裂后，因无轴浆运
3、输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近侧轴突和髓鞘只在12个Ranvier结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。,轴突变性(Axonal degeneration),是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展，称逆死性(dying back)神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。,神经元变性(Neuronal degeneration),是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，但神
4、经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neunonooathy)。可见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。,节段性脱髓鞘(Segmental degeneration),髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变，病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。,三叉神经痛,三叉神经痛,概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因与病理 病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递
5、所致。过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚轴突变细或消失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面手术解除压迫后可治愈。,三叉神经痛临床表现,1.多发生于中老年人40岁以上起病者占7080，女略多于男，约2：13：l。 2.疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至12分钟，疼痛以面颊、上下鲠及舌部最为明
6、显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。,三叉神经痛临床表现,3严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。严重者可昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。 4病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。病程愈长，发作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征。,诊断及鉴别诊断,诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。,鉴别诊断,
7、(1)继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹(面部感觉减退、角膜反射迟钝等)并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。 (2)牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，x线检查有助于鉴别。 (3)舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至1分钟；疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。,鉴别诊断,(4)蝶腭神经痛：是一
8、种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、刀割样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。 (5)鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及x线摄片可确诊。 (6)非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。 (7)颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。,治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；
9、苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 ； 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。,特发性面神经麻痹,特发性面神经麻痹,概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,特发性面神经麻痹临床表现,任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时
10、或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征),特发性面神经麻痹临床表现,伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。完全性面瘫患者病后1周内检查面神经传导速如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30或以上时，则2个月内可望恢复；如10一30者需28个月恢复，并有可能出现合并症；如仅10或以下者则需612个月才能恢复.并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并症。,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。
11、 鉴别： 吉兰-巴雷综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,治疗,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理疗、康复治疗 手术疗法及预防眼合并症,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称吉兰-芭雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞
12、及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.61.9/10万，男略多于女 美国有1625岁，4560岁两个发病年龄高峰。,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN),GBS临床表现,前驱感染史：病前14周左右。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变,GBS临床表现,颅神经麻痹：双侧面
13、瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。,GBS临床分型,吉兰-巴雷综合征(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN)：临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。 Fisher综合征：眼外肌麻痹；共济失调；腱反射消失。是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可
14、有脑干或者小脑直接受损一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能除动眼神经外火罐网的脑神经。 不能分类的GBS,空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为,更严重的病情； 更大程度的轴索变性； 更不良的预后； 儿童发病率高； 更大比例的特定HLA型； 与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。,小儿GBS特点,(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见 (2)肢体瘫上下肢多不对称 (3)脑神经麻痹少见。 (4)感觉障碍少见。 (5)早期肌萎缩少于成人。 (6)病情变化快，但预后较成人佳。 (7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。,并发症,窦性心动过速 血压不稳定 感觉障碍，可有听力下降平衡
15、功能失调。 严重患者可发展为延髓麻痹并导致呼吸肌麻痹。,GBS辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,GBS鉴别诊断,脊髓灰质炎：起病时有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。 急性横贯性脊髓炎：病前12周有发热病史，起病急，12日出现截瘫，受损平面以下运动、感觉障碍，早期出现尿便障碍
16、，脑神经不受累。 周期性麻痹：迅速出现的四肢弛缓性瘫无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累，常有血清钾减低。 重症肌无力：急性重症全身型与GBS鉴别；Fisher综合征与眼肌型重症肌无力相鉴别。,GBS治疗,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合理疗等及早功能锻炼。,GBS治疗,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效 康复治疗,选择题,1.一侧瞳孔直接光反应存在，而间接光反应消失，病变在： A. 同侧动眼神经 B. 对侧动眼神经 C. 同侧视神经 D. 对侧视神经 E. 视交叉中部 2一侧角膜直接反射消失，而间接反射存在，病变在： A. 同侧动眼神经 B. 同侧三叉神经 C. 同侧面神
