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1、胸腺上皮性肿瘤的分型： 胸腺瘤与胸腺癌,青岛大学医学院附属医院胸外科 王明钊 沈毅,胸腺的解剖,胸腺是位于前纵隔的双叶状结构，位于胸骨后方，大血管和心包的前方。两叶不对称，在中线处融合，形成H型腺体。上极通常位于头臂静脉前方，向下颈部延伸，偶尔也可位于头臂静脉后方。 动脉血供很弥散，是来源于甲状腺下动脉和乳内动脉的多支小血管。静脉回流相对固定，在中线处汇合成1或2支胸腺静脉，这些静脉在两叶之间向上汇入左头臂静脉，偶尔是上腔静脉。,胸腺肿瘤的临床表现,大多数由于没有原因的胸片或CT发现，症状有胸痛、沉重感，咳嗽，膈神经麻痹或上腔静脉综合征（通常与恶性相关）。偶尔由于临床综合征的全身症状发现如MG
2、。,历史回顾,1911年Sauerbrach做了第一例胸腺切除术。 1936年Andrus切除当时最大的胸腺瘤，重2235克。 二战期间，认识到正压通气的优点和外科医生寻求治疗MG方法，这两大进步引领着胸腺肿瘤的治疗不断前进。,在1970年以前，胸腺瘤和胸腺癌并没有被认为是胸腺上皮性肿瘤的不同类型。1976年出版的胸腺肿瘤病理学没有将胸腺癌明确的分出来，1978 年Levine 和Rosai建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤进一步分为（侵袭性胸腺瘤，没有或很小的不典型增生）和型（细胞学上恶性，胸腺癌）。这个分类方法影响久远，也解释了为什么胸腺癌有时也称为型胸腺瘤。,80年代（1982年Wic
3、k等；1987年Lewis等），才把胸腺上皮性肿瘤分为胸腺瘤和胸腺癌。这个分类方法去掉了胸腺瘤的良恶性亚型，支持应用描述性术语“有包膜的”和“侵袭性”。自此以后，所有其它的分类法都抛弃了组织学上不精确地把胸腺瘤分为良、恶性亚型方法。有些作者建议一块去掉“有包膜的”和“侵袭性”，而是根据细胞学表现来分类胸腺瘤的亚型。不幸的是，在谈话中和文献中胸腺瘤仍在继续被分为良、恶性。,自1916年以来，已有21种不同的分类方法，如今还将会引起更多的争论.其中最重要的是1999年的WHO组织学分类，它主要强调了不同肿瘤的细胞学起源，也是对最常用的分类方法的综合。分类方法如下：,WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型,
4、1999年WHO通过Mller和Hermelink 等提出的胸腺上皮肿瘤(TET) 的最新分类标准,认为A型和AB型即髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤,无复发危险,即使有包膜浸润,与其他肿瘤类型比较,术后很少需要辅助治疗。B1型、B2型经常合并MG,表现为中度浸润和显著的MG晚期复发。B3型通常为浸润性,易复发且死亡率高。C 型恶性度更高。,2004年分型,2004年WHO肿瘤分类肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学由Travis等主编,全世界一百多位专家参加了编写。胸腺肿瘤是该书的第3章,由Mller和Hermelink主编,依然遵循了胸腺肿瘤组织病理学分类1999年版分类的原则，明确了胸腺
5、上皮肿瘤新版的临床意义,重新归类和定义了部分亚型。,99版不是一个新分类,而是为了便于与许多沿用多年的分类和术语进行比较的分类方案，在预后评估上的价值不明确。当时的“胸腺瘤”是指发生在胸腺上皮细胞或向胸腺上皮细胞分化的肿瘤,包括了胸腺瘤和胸腺癌(C型胸腺瘤) ,而神经内分泌肿瘤则单独另列。,04版把胸腺上皮肿瘤归为起源于胸腺上皮干细胞,分为胸腺瘤和胸腺癌。将神经内分泌肿瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词;鉴于绝大多数A和AB型胸腺瘤具有良性的生物学行为,新版建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤(malignant thymoma)这一术语。,04版意义 1.明确了胸腺上皮肿瘤新版
6、的临床意义,重新归类和定义了部分亚型。,2.增加了恶性胸腺上皮性肿瘤TNM分期。以往一直没有一个权威的胸腺上皮肿瘤的TNM分期,新版提出了恶性胸腺上皮肿瘤TNM分期,该临床分期系统为制定临床治疗方案和判断预后提供了依据。,3.出现了以染色体异常命名的肿瘤,体现了遗传学在肿瘤分类中的作用。具有t(15;19)易位的癌，是一种组织来源不明的、发生于青年人纵隔和其他中线器官的侵袭性和致死性的恶性肿瘤。此癌极罕见,目前仅报道6例,发生于儿童和青年(534岁) ,多见于女性(女男= 51) 。,4. 增加了若干新的肿瘤类型。(1)伴淋巴样间质的微结节胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。罕见,男性多见(男女=31
7、)。 (3)罕见的胸腺瘤:显微镜下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纤维腺瘤。,04版未完善的内容 1. 胸腺瘤的医学系统化命名为英文字母(A、AB、B1、B2、B3) ,命名问题仍然搁置。 2. 胸腺瘤亚型的良恶性没有完全明确,内容不统一,可能引起临床医生的误解,导致对某些胸腺瘤亚型的过度治疗。,NCCN 2008年 胸腺恶性肿瘤的诊疗指南,NCCN（National Comprehensive Cancer Network）是21家世界顶级癌症中心组成的非营利性学术联盟，其制订的NCCN肿瘤学临床实践指南不仅是美国肿瘤领域临床决策的标准，也已成为全球肿瘤临床实践中应用最为广泛的指南。,The NC
8、CN Member Institutions are:,City of Hope, Los Angeles, CA Dana-Farber/Brigham and Womens Cancer Center | Massachusetts General Hospital Cancer Center, Boston, MA Duke Comprehensive Cancer Center, Durham, NC Fox Chase Cancer Center, Philadelphia, PA Huntsman Cancer Institute at the University of Utah
9、, Salt Lake City, UT Fred Hutchinson Cancer Research Center/Seattle Cancer Care Alliance, Seattle, WA Arthur G. James Cancer Hospital & Richard J. Solove Research Institute at The Ohio State University, Columbus, OH The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD Robert
10、 H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University, Chicago, IL Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, NY H. Lee Moffitt Cancer Center & Research Institute, Tampa, FL Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY Siteman Cancer Center at Barnes-Jewish Hospital and Washington Un
11、iversity School of Medicine, St. Louis, MO St. Jude Childrens Research Hospital/University of Tennessee Cancer Institute, Memphis, TN Stanford Comprehensive Cancer Center, Stanford, CA University of Alabama at Birmingham Comprehensive Cancer Center, Birmingham, AL UCSF Helen Diller Family Comprehens
12、ive Cancer Center, San Francisco, CA University of Michigan Comprehensive Cancer Center, Ann Arbor, MI UNMC Eppley Cancer Center at The Nebraska Medical Center, Omaha, NE The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center, Houston, TX Vanderbilt-Ingram Cancer Center, Nashville, TN,初始评估（THYM-1） 纵隔肿
13、块 强化CT 血清HCG，AFP（如果适合） 全血细胞，血小板 FDG-PET和可选择放射标记的奥曲肽扫描 TSH，T3，T4 可能是胸腺恶性肿瘤（参照THYM-2） 不可能是胸腺恶性肿瘤（参照NCCN的其它肿瘤指南）,初始治疗（THYM-2） 可能是恶性胸腺肿瘤，所有病例都应该由对于治疗胸腺瘤有经验的多学科团队处理。 手术切除 全胸腺切除和完整切除肿瘤（参照THYM-3） 局部进展不能切除 穿刺或开胸活检，活检不能进入胸膜腔（参照THYM-4）,能切除的肿瘤（THYM-3） 病理评估： R0切除： 胸腺瘤无包膜浸润 每年胸部CT检测复发 胸腺瘤或胸腺癌，存在包膜浸润 术后放疗 每年胸部CT检
14、测复发 R1切除： 胸腺瘤 术后放疗 每年胸部CT检测复发 胸腺癌 术后放疗+化疗 每年胸部CT检测复发 R2切除： 胸腺瘤或胸腺癌 考虑放疗和/或化疗,不能的切除肿瘤（THYM-4） 胸腺瘤或胸腺癌： 局灶性肿瘤 化疗 手术切除和/或放疗或放疗+-化疗 存在远处转移证据 化疗,胸腺恶性肿瘤的手术治疗原则：（THYM-A） 手术之前，所有病人都应该进行MG的症状和体征的临床评估。 手术目的是完整切除病灶。 选择的手术方法是全胸腺切除和完整切除临近或非临近的肿瘤。 完整切除的要求是切除临近结构包括心包，胸膜，肺，甚至是大血管结构。 对于包膜完整的胸腺瘤，VATS或VATS辅助的手术可能是适当的选
15、择。,放疗原则（THYM-B） 手术前，所有病例应该由肿瘤放疗医生，外科医生，肿瘤内科医生，影像诊断专家以及肺内科医生共同评估肿瘤的可切除性及病人的手术可行性。 放疗的目的是降低局部复发率。 放疗需要治疗没有切除，没有完整切除的病例和侵袭性胸腺瘤或胸腺癌病例。 放疗应该给三维放疗或intensive modulated放疗，来减少周围正常组织的损伤，如：心脏，双肺，食管和脊髓。 放疗开始前，任何与伴瘤综合症相关的心脏、肺或神经系统毒性，手术或诱导化疗都需要作为基础资料而进行记录。 肿瘤放疗科医生需要与外科医生交流手术所见，与病理科医生详细交流包膜外的扩展和组织学特点。,化疗原则（THYM-C）
16、,一线联合化疗方案 CAP 顺铂50 mg/m2 IV d1 阿霉素50 mg/m2 IV d1 环磷酰胺500 mg/m2 IV d1 每3周一次 CAP+强的松 顺铂30 mg/m2 IV d1-3 阿霉素20 mg/m2/d IV d1-3连续静注 环磷酰胺500 mg/m2IV d1 强的松100 mg/d d1-5 每3周一次 PE 顺铂60 mg/m2 IV d1 足叶已甙120 mg/m2/d IV d1-3 每3周一次,ADOC 顺铂50 mg/m2IV d1 阿霉素40 mg/m2 IV d1 长春新碱0.6 mg/m2 IV d3 环磷酰胺700 mg/m2 IV d4 每4周一次 VIP 足叶已甙75 mg/m2/d IV d1-4 异环磷酰胺1.2 g/m2 IV d1-4 顺铂20 mg/m2 IV d1-4 每3周一次 卡铂/紫杉醇 卡
