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1、二原发性肾小球肾炎,（一） 微小病变病 （minimal change disease, MCD） 又名 原发灶（型）肾病综合征 （ typenephrotic syndrome） 上皮细胞病 epithelial cell disease 足突病 (foot process disease) 脂性肾病（lipoid nephrosis）,组织病理 LM 正常或伴轻微病变（极少数伴系膜细胞增生） 小管细胞脂质空泡或蛋白样小滴 IF 阴性或1/5病人出现非特异性系膜区IgM、C3 EM 足突广泛融合或部分脱失（治疗者为部分融合） 上皮微绒毛大量形成 胞质脂滴或致密体 约1/5病人可有系膜区致密物
2、,（二） 肾小球轻微病变 （glomerular minor lesion, GML） 又名 轻微肾小球异常 （minor glormerular abnormality） 发生率 邹万忠报道 28.17% 张志刚报道 22.8%（1200例）,临床病理分析 a GML可为原发性（如MCD、APGN吸收期） 也可继发性（IgA、LN、紫癜等） b GML为常见的组织病理学类型， 而不是独立的肾小球病,（三） 局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis, FSGS） 类型 a原发性 病因不明，与MCD有关 b继发性 IgA肾病、Alports病
3、、AIDS、糖尿病、 返流性肾病； 也可见于独肾、肾发育不全、切除肾后 的对侧肾； 也可合并于MGN、MsPGN、APGN。,组织病理 LM 早期： 血管襻与球囊壁粘连，泡沫细胞 伴有内皮下透明样物聚集（PAS） 晚期： 血管襻节段性硬化（伴透明样物） 部分小球硬化 肾小管间质损害严重 IF 节段性IgM和C3 EM 节段性系膜基质增多伴GBM增厚或重叠 系膜区、内皮下少量致密物,（四） 局灶性肾炎 （focal glomerulonephritis, FGN） 类型 原发性： 少见，经IF、EM检查找不到原因者 或潜在病例 继发性：多见，IgA、紫癜、LN、多动脉炎、 Wegeners 肉芽
4、肿、抗基膜病、 Alports 综合征、SBE、APGN吸收期 发病机制 因全身性疾病所致,（五） 毛细血管内增生性肾炎 （endocapillary proliferative GN） 又名 急性增生性肾炎（acute proliferative GN, APGN） 急性链感后肾炎（acute post-streptococcal GN, APGN） 感染后肾炎（post-infectious GN） 发病机制 免疫复合物型肾炎，其抗原可能为endostreptosin 或其他抗原,组织病理 LM 肾小球细胞增多 固有细胞内皮、系膜细胞增生， 可伴上皮细胞增生（少数小球） 浸润细胞中性WBC
5、多，可有单核、 嗜酸粒细胞 肾小管间质病变 炎症、水肿 及肾小管管型 吸收期 可表现为MsPGN,IF 2周内有IgG、C3沉积（襻、系膜混合型） 以后只有C3沉积 25%者呈现花环型（garland pattern）IgG、 C3沉积-尿蛋白严重、预后差,EM 上皮下驼峰（hump）状，可伴其他部位沉积 足突融合，胞质有电子致密颗粒 襻内炎细胞多 预后 儿童者比成年人好 （终末期肾衰3%） 新月体多则预后差,（六） 毛细血管外增生性肾炎 （extracapillary proliferative GN） 又名 新月体性肾炎（crescentic GN,CrGN） 快速进行性肾炎（rapidl
6、y progressive GN,RPGN）,组织病理 LM 新月体形成（至少50%） 争议点之一 一般认为60%的大、闭塞性新月体可确诊 也有认为80%的大、闭塞性新月体可确诊 部分新月体形成可见于SBE、恶性高血压、 冷球蛋白血症、溶血尿毒综合征、 膜性肾炎、遗传性肾炎等,新月体类型 细胞型核分裂、多核巨细胞、Fb、 中性WBC等 细胞纤维型、型Col、FN、LM 纤维型型为主 小管间质损害明显,IF 型线状IgG、C3 型颗粒状IgG、IgA、IgM、伴有补体沉积 型节段性C3、C4或少量IgM、IgG EM 新月体 基膜断裂、Fb样物 型者 有电子致密物 预后 70%肾小球新月体或少尿
7、者，难以恢复。,（七） 系膜增生性肾炎 （mesangial-proliferative GN, MsPGN） 类型 原发性 病因不明 继发性 全身性疾病：LN、紫癜、感染后心内膜炎 APGN吸收期 亚临床型感染后GN 也可伴发于FGS、IgA，甚至可伴有MGN,组织病理 LM MsC增生伴基质增多 血管可呈高血压改变 IF 可为（一） 部分为IgA为主IgA肾病（MsPGN型） 少数为IgM为主IgM MsPGN 少数为C3为主C3型 MsPGN 少数为C1q为主孤立性C1q肾病 （1985年首次报道15例）,EM MsC增生伴基质增多 免疫荧光阳性者系膜区有电子致密物 预后 不定，多数良好
8、， 少数可进展到FSGS和肾衰,（八） 膜性增生性肾炎（型） （membrano-proliferative GN, MPGN） 又名 系膜毛细血管型肾炎（mesangio-capillary GN） 分叶状肾炎（lobular GN）,组织病理 LM MsC增生伴基质增多，致襻呈分叶状 毛细血管壁增厚，不规则，PAS示双轨状 新月体在半数病例中存在 IF C3沉积为主（混合性血管襻系膜区） 伴IgG、备介素（60%） IgM、C1q (50%) IgA、C4 (30%),EM MsC增生伴基质增多致系膜插入 内皮下致密物多见，可伴上皮下“驼峰”或“丘 状”沉积物 如上皮下大量沉积，伴GBM断
9、裂、 系膜增生不显者为MPGN 型 预后 较差 10年内40%者进入肾衰 20年内90%者进入肾衰 不佳指标 肾病综合征 硬化小球多 新月体形成多,（九） 膜性增生性肾炎（型） 又名 致密沉积物病（dense deposit disease, DDD） 发病机制 病因不明 相关因素 代偿异常：GBM生成障碍（含不饱和脂肪酸 复合物、涎酸成分多 而胱氨酸成分少） C3NeF旁路激活：C3NeF属自身抗体， 与C3转换酶作用 导致活化补体片段生成,组织病理 LM 早期： 局灶增生性肾炎 后期： GBM增厚 PAS呈双轨状 伴MsC增生、基质增多（60%） 伴新月体60% 伴小球硬化40% IF C
10、3沉积为主，分布广泛 伴IgM、C3者（1/4）,EM GBM厚（500-1500nm）， 致密物为线状、融合性团块状电子致密物 有时也可伴有驼峰或丘状致密物 可累及球囊、小管BM和细动脉弹力层 预后 差 10年内50%患者进入肾衰 转入CrGN者预后差 不佳指标：持续性肾病综合征、肉眼血尿者 硬化或新月体多者,（十） 膜性肾炎 （membranous GN） 又名 膜性肾病（membranous nephropathy, MN） 病因和发病机制 a病因 70%不明，相关原因： 感染HBV、梅毒、血吸虫、疟疾等 肿瘤肺癌、肠癌、白血病 药物金制剂、青霉胺、汞制剂、Captopril等 全身性疾
11、病SLE、混合结缔组织病、糖尿病等,b发病机制 不明，实验动物中有3种： CIC沉积血清性肾炎（在人体中有1020%） 不溶性内源性抗原(gp330)Heymann肾炎 （人中未见） 可溶性非肾性抗原（阳离子化牛血清白蛋白） 原位免疫复合物型 （人的LN、HBV相关性肾炎）,临床特征 a任何年龄 以30-50岁者多见（男妇） b起病隐匿 3/4者为NS，余为蛋白尿 半数病例镜下血尿、1/4病人伴高血压 c进展缓慢 完全缓解（成人20-25%，儿童50%） d血清学 可阴性,组织病理 LM 早期 不明显，待EM证实 后期 血管壁均匀一致增厚，MsC不增生 （定量分析略升高） PASMSpike
12、Masson上皮下沉积物 晚期 GBM呈链条样结构（PASM） IF IgG、C3呈襻型分布 当系膜区出现IgA、IgM、C1q、C4时， 应除外LN,EM 上皮下大量电子致密物，呈“丘状”分布 期 散在、小的电子致密物为主 期 大而多的电子致密物伴spike 期 致密物为新生GBM包围 期 GBM增厚明显，扭曲，有透亮吸收区 如伴有系膜区沉积应除外LN、梅毒、HBV感染 预后 40%治疗者15年内进入肾衰 儿童、女性、HLADR2者（日本）预后好 肾病综合征、小管间质损害重者差,（十一）硬化性肾炎 （sclerosing GN） 又名 慢性硬化性肾炎 （chronic sclerosing GN,CSGN） 慢性肾炎（chronic GN,CGN） 发病机制 各种类型肾炎的共同结局 慢性肾衰的病理基础,
