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1、,神经病学,王炅 广州医学院附属武警医院内科教研室,脑神经概述,嗅N 视N 动眼N,滑车N 三叉N 展N,面N 前庭蜗N 舌咽N,迷走N 副N 舌下N,脑神经的分类,感觉性脑神经：含躯体或内脏感觉纤维 （、） 运动性脑神经：含躯体或内脏运动纤维 （、） 混合性脑神经：含感觉纤维和运动纤维 （、） 一般内脏运动纤维 （副交感性的脑神经） （ 、）,嗅神经,传导通路 上鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜内的嗅细胞中枢突20余条嗅丝 嗅神经 穿筛孔入颅腔嗅球(二级神经元) 嗅束、外侧嗅纹 嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部分及杏仁核,病损表现,嗅觉减退或缺失 鼻腔局部病变：双侧嗅觉减退或缺失； 颅前窝颅底骨折累
2、及筛板； 额叶底部肿瘤压迫嗅球、嗅束； 嗅觉过敏 癔症； 幻嗅 嗅中枢刺激性病变（颞叶癫痫先兆期或颞叶海马附近的肿瘤）,传导通路 视网膜节细胞（圆柱、圆锥细胞） 视神经 视网膜鼻侧半纤维与对侧颞侧半纤维汇合 视束 外侧膝状体换神经元 经内囊后肢 视辐射 视中枢,视神经,两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四叠体上丘。 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）,周围性（外侧膝状体前） 视觉障碍+瞳孔对光反射障碍 中枢性（外侧膝状体后） 视觉障碍+瞳孔对光反射正常,视觉损害的定位,视力障碍
3、 视野缺损 视神经：管状视野，视神经萎缩，全盲 视交叉：双颞侧偏盲 视束：对侧视野同向偏盲 以上光反射消失 视辐射：象限盲 枕叶视中枢：偏盲，视失认,视乳头异常,动眼、滑车、外展神经,动眼神经,传导通路 中脑上丘平面的动眼N核由大脑脚间窝出脑于大脑后A与小脑上A之间穿过与后交通A平行经蝶鞍两侧海绵窦之侧壁经眶上裂入眶分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌，瞳孔括约肌与睫状肌由动眼N核上端的E-W核发出的副交感纤维支配,动眼神经麻痹上睑下垂；瞳孔斜向外下方，不能向上、内、下转动；瞳孔直接与间接对光反射消失；瞳孔散大。,左侧动眼神经麻痹,右侧动眼神经麻痹,滑车神经,中脑下丘平面动眼N核下端
4、的滑车N核经背侧顶盖 在顶盖和前髓帆交界处交叉后穿出 绕向腹面穿过海绵窦与动眼N一起经眶上裂入眶内 分布于上斜肌,滑车神经麻痹 眼球向外下方活动受限，下视时出现复视。,右侧滑车神经麻痹,展神经,滑车神经,海绵窦,展神经,动眼神经,脑桥中部背面中线两侧的展N核 脑桥腹面与延髓交界处穿出 越颞骨岩尖部及鞍旁海绵窦之外侧壁 眶上裂外直肌,展神经麻痹 眼球内斜视，外展运动受限或不能，可伴有复视。,右侧外展神经麻痹,核性眼肌麻痹,选择性损害个别神经核团； 常伴有脑干内临近结构的损害； 核性眼肌麻痹时常累及双侧；,内侧纵束,主要由前庭神经核发出，部分越边到对侧，在第四脑室底的浅层，沿中线两侧走行； 其上行
5、纤维至诸眼外肌运动核；其下行纤维由前庭脊髓内侧束构成，亦称内侧纵束降部，至颈髓节段中间带和前角的内侧部； 内侧纵束介导眼外肌之间，以及眼球慢速运动和头部姿势之间的协调 ； 连接一侧动眼神经内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，实现眼球的水平同向运动。 损害可导致核间性眼肌麻痹，多见于脑干腔梗或多发性硬化。,核间性眼肌麻痹,前核间性眼肌麻痹 脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维受累。 表现双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。 后核间性眼肌麻痹 脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维受累。 表现两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收
6、正常； 一个半综合征 一侧脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束同时受累； 表现 患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。,核上性眼肌麻痹,侧方凝视麻痹 皮质侧视中枢受损； 脑桥侧视中枢受损； 垂直凝视麻痹 上丘上半破坏性病变：帕里诺综合征； 上丘上半刺激性病变：动眼危象； 上丘下半损害：两眼向下同向注视障碍；,两眼同向偏斜的有关部神经支配,复视,某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。 成像规律 复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。,瞳孔大小及瞳孔反射的改变,动眼N的副交感纤维瞳孔括约肌瞳孔缩小 颈上交感纤维节来的交感纤维瞳孔
7、散大肌瞳孔散大 正常直径为3-4mm，小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大,瞳孔大小及瞳孔反射的改变,瞳孔散大 动眼N麻痹 视N损害 瞳孔缩小 双侧缩小，常见于脑桥出血，是由于损害了双侧交感神经的中枢径路； 单侧缩小，常见于霍纳（Horner）综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷（眼眶肌麻痹），眼裂变小（睑板肌麻痹），同侧面部出汗减少；,瞳孔对光反射通路,视中枢、视辐射、外侧膝状体损害引起中枢性失明，光反射不丧失，瞳孔不散大,瞳孔大小及瞳孔反射的改变,辐辏及调节反射 注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反射，合称集合反射。 通路：视网膜视N两侧视束两侧外侧膝状体两侧视放射两侧枕叶视中
8、枢额叶皮质桥延束中脑正中核两侧E-W核动眼N瞳孔括约肌缩瞳 中脑正中核两侧动眼N内直肌内聚 缩瞳丧失，见于白喉（损伤睫状N）、脑炎（损伤中脑） 内聚丧失，见于PD、中脑病变 阿-罗瞳孔：光反射丧失，调节反射保存，因神经梅毒损害中脑顶盖前区 艾迪综合征 一侧瞳孔散大，直接间接对光反射及调节反射异常，伴腱反射减弱或消失。,三 叉 神 经,三叉神经脑桥核,触觉,三叉神经脊束核,痛、温觉,三叉神经中脑核,本体感觉,三叉神经运动核,特殊内脏运动纤维,三叉神经感觉根,三叉神经运动根,脑桥基底部与小脑中脚交界处,三叉神经,三叉神经节,眼神经,上颌神经,下颌神经,三叉神经的周围性和节段性支配,三叉神经病损表现
9、,周围性损害 三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支 同侧面部感觉障碍，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧 海绵窦病变眼支受损突眼、眼睛肿胀、眼肌的活动障碍、神经麻痹性角膜炎 核性损害 可只损害感觉或运动 脊束核部分损害引起节段性分布的分离性痛温觉缺失,面神经,面神经,特殊内脏运动纤维,面神经核,一般内脏运动纤维,上泌涎核,特殊内脏感觉纤维（味觉）,孤束核,延髓脑桥沟外侧,（小脑中脚下缘）,内耳门,经面神经管,鼓索,岩大神经,舌神经,舌前2/3味觉,下颌下神经节,下颌下腺、舌下腺,茎乳孔,面肌,枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌,泪腺,三叉神经脊束核,一般躯体感觉纤维,耳部皮肤面肌本体感觉,内耳
10、门,面神经,膝神经节,鼓索,面神经,面神经不同受损部位的特点,上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹 病变部位：一侧中央前回下部或皮质延髓束； 病灶对侧面瘫； 常见于脑血管病等；,周围性面神经麻痹,伴同侧外展N麻痹，对侧锥体束征，病变在桥脑； 伴颅N，病变在颅底； 伴耳鸣、耳聋，前庭反应弱，泪腺、唾液腺分泌障碍，病变在内听道； 舌前2/3味觉丧失，唾液腺分泌障碍，提示鼓索受损，病变在面N管； 耳鼓膜、耳壳后带状疱疹，病变在膝状神经节； 听觉过敏，病变在镫骨N以上； 茎乳孔以下：单纯面肌瘫痪,面神经(周围性和中枢性面神经麻痹),前庭神经 传导位置感觉。调节头，眼和躯干，肢体肌肉的运动，维持身体平
11、衡 蜗神经 听觉,椭圆囊、球囊、壶腹嵴,（蜗）螺旋器（毛细胞）,前庭神经节（内耳道底）,蜗神经节（蜗轴）,前庭神经,蜗神经,内耳门,延髓脑桥沟外侧,前庭神经核,蜗神经核,前庭蜗神经,舌咽神经,舌咽神经,一般内脏感觉纤维,孤束核,一般内脏运动纤维,下泌涎核,一般躯体感觉纤维,三叉神经脊束核,特殊内脏运动纤维,疑核,特殊内脏感觉纤维（味觉）,延髓橄榄后沟上部（前部）,颈静脉孔,神经节(耳,上,下节),舌支,腮腺,咽黏膜,舌支,茎突咽肌,组成,分布,耳后皮肤,咽支,咽支,鼓室神经,舌后1/3黏膜及味蕾,咽鼓管及鼓室粘膜,颈动脉窦,颈动脉窦支,颈动脉窦支,迷走神经,起止、走行,迷走神经背核,一般内脏运
12、动纤维,疑核,特殊内脏运动纤维,孤束核,一般内脏感觉纤维,三叉神经脊束核,一般躯体感觉纤维,橄榄后沟中部,颈静脉孔,颈部（颈动脉鞘内）,胸腔,左：主动脉弓前方,右：右锁骨下动脉前方,左肺根后方,食管前丛,迷走神经前干,右肺根后方,食管后丛,迷走神经后干,膈食管裂孔入腹腔,胃前支、肝支,胃后支、腹腔支,迷走 神经,舌咽、迷走神经,球麻痹即延髓麻痹： 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。 真性球麻痹 是由于、颅神经受损所致，核下性受损特点； 假性球麻痹 是双侧皮质脑干束损害所致，核上性损害的特点,真假球麻痹的鉴别,真球 假球 病变部位 、 双侧皮质脑干束 咽反射 消失 存在 病理性脑干反射
13、 （掌颌反射） 无 有,舌咽、迷走神经,舌咽神经麻痹 咽部感觉减退或丧失，咽反射消失，舌后1/3味觉丧失和咽肌轻度瘫痪； 迷走神经麻痹 声音嘶哑，构音障碍，软腭不能提升，吞咽困难，咳嗽无力和心动过速。,副神经,副神经颅根,副神经脊髓根,疑核,特殊内脏运动纤维,橄榄后沟下部,副神经核,特殊内脏运动纤维,枕骨大孔,副神经干,颈静脉孔,内支,外支,迷走神经,副神经（颅外）,咽喉肌,胸锁乳突肌斜方肌,一侧副神经核或其神经损害 胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力； 双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳头肌皆力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。
14、多见于肌萎缩侧索硬化、森林脑炎等。,舌下神经,舌下神经核,躯体运动纤维,延髓前外侧沟出脑,舌下神经管出颅,同侧舌肌,舌下神经,舌下神经核上性病变 伸舌偏向瘫痪侧；无舌肌萎缩及肌束颤动； 舌下神经及核性病变 伸舌偏向患侧；两侧病变，伸舌受限或不能；伴有舌肌萎缩，核性病变可伴有肌束颤动。, 舌下神经,中枢性瘫痪 周围性瘫痪 病灶： 对侧 同侧 肌萎缩： + 肌纤颤： + 伴发症状： 偏瘫 不一定,周 围 神 经,脊神经,组成及出孔位置 分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,出孔毗邻： 脊神经在椎间
15、孔内，前方与椎间盘和椎体相邻，后方有关节突关节和韧带,纤维成分,躯体感觉纤维 内脏感觉纤维 躯体运动纤维 内脏运动纤维,1.脊膜支 2.交通支 3.后支 内侧支、外侧支 肌支、皮支 4.前支 颈丛、臂丛、腰丛、骶丛,脊神经的典型分支,脊神经节,后根,前根,交感干神经节,腹腔神经节,前根,后根,运动终板,骨胳肌,肌梭,脊神经节,脊神经前支,组成 丛的位置 主要分支,多数脊神经前支交织成丛,颈丛,臂丛,胸神经 前支,腰丛,骶丛,C1C4,胸锁乳突肌 上半深面,膈神经 和 4条皮支,C5T1,L4-L5,全部S ，CO,腰骶干,T1T12,T12L4,脊神经分布的节段性规律,脊神经病变导致的运动障碍,刺激性症状 肌束震颤 肌肉静息时观察到的肌肉颤动 肌痉挛 一个或多个运动单位短暂的自发性痉挛性收缩。 肌肉痛性痉挛 一块肌肉或一个肌群短暂的伴有疼痛的收缩。 麻痹性症状 肌力减弱或丧失 肌萎缩,脊神经病变导致的感觉障碍,后根 节段分布
