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1、新生儿缺氧缺血性脑病 MRI表现、病理、预后 （hypoxic-ischemic encephalopathy HIE）,襄城县人民医院 蔡林波 2013-5-22,定义,是由于新生儿窒息，引起脑供血和能量代谢异常所致的一种全脑性损伤,临床出现的一系列脑病的表现。 新生儿HIE 早产儿HIE,未成熟儿多发生在脑室周围的白质，以出血和出血性梗塞为主；随胎龄增大受损部位从脑深部向脑表移动，损伤的方式也发生变化,24-26周：损伤部位侧脑室三角部，损伤类型：室周出血性梗塞（PVH） 28-34周：移至侧脑室周围白质，脑5室周围白质损伤（PVL） 38-42周：矢旁区及基底节灰质核团损伤,几个相关的概
2、念,新生儿（出生至生后28天）婴儿期（1岁内）幼儿期（1-3岁） 是缺氧缺血，不是缺血缺氧 是足月儿，不是早产儿 是急性缺氧，不是慢性缺氧,病因,母亲因素 胎盘、脐带异常 分娩用药 产程延长 新生儿本身呼吸、循环、CNS疾病,发病机制,一 脑组织的血流灌注（CBF）改变 正常足月儿CBF50-60ml/min100g,CBF恒定，如CBF20ml/min100g脑损害,二 脑代谢改变 缺O2无氧糖酵解增加，低血糖、代酸，ATP产生不足 ATP减少，Na+、Ca+泵功能减弱，Na+、Ca+内流 血流灌注时产生氧自由基 CSF兴奋性氨基酸增多，细胞内Na+、Ca+阻断线粒体氧化磷酸化,脑血流改变,
3、急性不完全缺氧： 体内出现器官间血流分流（血液第一次分布 代偿），以保证脑组织血流量；如果继续乏氧 脑内血液分流（血流第二次分布代偿），供应大脑半球的血流量较少，以保证丘脑、脑干和小脑的血灌注量 损伤部位 大脑“矢状旁区”（大脑前中后动脉灌注的边缘带）。 灰白质同时不完全缺氧缺血时，白质的耐受力差 脑白质水肿。,脑血流改变,急性完全性缺氧：血流第二次分布失代偿 脑损伤发生在代谢最旺盛的部位丘脑、脑干，皮层不易受累。 灰质比白质的耗氧量多5倍，对急性缺氧的耐受性更差神经元死亡。,HIE的主要神经病理变化包括：,矢状旁区脑损伤 选择性神经元坏死细胞凋亡 基底节区大理石样改变 脑深部白质损伤 脑肿胀
4、、水肿 HIE也可伴发颅内出血和脑梗死,根据对缺氧缺血的敏感和耐受程度，我们把小儿脑分成三个部分来观察，即中央部、中间部、周围部,HIE MRI表现、病理基础,MRI表现,以SE序列的T1WI高信号表现为主，T1WI信号作为参考,矢旁区脑损伤：是足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式 皮层、皮层下白质T1WI可见迂曲条状、点状高信号，皮层内呈雪花状高信号。,神经病理学基础： 缺氧缺血时毛细血管内皮损伤，通透性增加，毛细改善血管反应性充血，选择性神经元坏死（层状坏死）,沿脑回走行的点状及迂曲状高信号，皮层下呈雪花状高信号；病变多位于中央前、后回及枕顶部，严重者整个皮层呈雪花状。,神经病理学基础： 皮层神
5、经细胞坏死软化灶，脑萎缩和瘢痕脑回是其常见的慢性病理改变。,矢旁区脑损伤：是足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式 皮层下白质T1WI可见小囊状低信号。,预后： 重度HIE，出现不同程度神经功能损害表现及脑瘫表现。,皮层下迂曲条状高信号及皮层下低信号的小囊,深部脑白质的损伤,（1）两侧额叶深部白质，相当于侧脑室前脚的前外侧T1WI可见对称的点状稍高信号。 （2）T1WI可见沿两侧脑室壁边缘条带状高信号,神经病理学基础,此区域是髓静脉向大脑深部终末静脉引流汇集处，因缺氧导致瘀血扩张，由于新生儿血管发育不成熟，在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出。,双侧额叶深部白质，侧脑室后角的外侧可见对称或不对称的点状稍高
6、信号。,沿两侧脑室壁边缘条带状高信号,深部脑白质的损伤,（3）脑室周围白质软化灶（PVL） 是指具有特征性分布即侧脑室周围白质坏死。T1WI呈低信号， T2WI呈高信号， 根据白质坏死程度可分为四种类型，即局灶性、广泛性、弥漫性及多囊性。局灶性多见于足月儿。,神经病理学基础,主要由于脑低灌注压导致脑白质缺血所致。,早产儿好发，发病率与孕周成反比 与32周前的穿支动脉类型和脑室周围低血供相关 与少突胶质细胞系对缺血缺氧敏感相关 好发侧脑室三角区和孟氏孔周围 也可见于先天性心脏病,早产儿与足月儿的血供差异 导致损伤区域的差别,（4）脑白质水肿 表现为脑白质T1WI信号降低，T2WI信号升高，脑白质
7、水肿可分为局限性和弥漫性，弥漫性提示重度的HIE。,深部脑白质的损伤,神经病理学基础,不完全缺氧时，白质的耐受力较灰质差，常导致脑白质水肿。,基底节区和丘脑的改变,（1）基底节区、丘脑T1WI呈不均匀高信号；最常受累部位是豆状核，其次是苍白球和丘脑，常两侧受累；在T2WI上改变不明显，最后导致大理石样改变（异常髓鞘化所致）。,神经病理学基础,神经元死亡、毛细血管增生、胶质细胞增生和过度髓鞘化，大理石样变（常在6个月后才逐渐能被观察到）。,双侧基底节及丘脑呈对称性高信号，内囊后肢正常高信号消失,基底节区和丘脑的改变,（2）T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相对低信号，内囊后肢高信号减低
8、、不对称、模糊或消失提示HIE，患儿预后不良的早期准确征象。,神经病理学基础,缺氧缺血致髓鞘水肿或脱失。,T1WI内囊后肢正常高信号消失。,颅内出血,足月儿HIE合并颅内出血主要有蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑室内出血和脑实质内出血。,神经病理学基础,HIE颅内出血由产伤和缺氧缺血共同引起蛛网膜下腔出血，常位于大脑后部和后颅窝，它与静脉回流受阻静脉内张力过高而致血管破裂有一定关系；脑室内出血主要来自脉络膜，少数来自室管膜。,脑肿胀：,大脑皮层肿胀，表现为脑外间隙消失、脑沟浅、外侧裂变窄或消失、侧脑室前角变窄。,脑干、小脑损伤,缺氧缺血对足月儿脑干的损伤多限于神经元，而对早产儿脑干的损伤可以非常
9、严重，导致囊腔形成，小脑特别易受缺氧缺血损伤。,脑梗死,脑外间隙减小，灰白质分界消失，脑回肿胀，脑沟变浅,HIE的MIR分度,矢旁区脑损伤（不包括皮层下小囊腔形成）皮层及皮层下沿脑回迂曲点状、条状高信号及（或）幕上、下蛛网膜下腔少量出血。轻度HIE一般不会造成严重的并发症。,轻度：,中度：,深部白质的损伤两侧对称性点状高信号及（或）沿脑室壁条带状高信号，伴局限性脑水肿。,基底节区、丘脑损伤：T1WI高信号伴内囊后肢高信号消失；脑深部白质损伤；脑室旁白质软化灶 脑室内出血伴病侧脑室扩大 矢旁区损伤皮层下囊状坏死 弥漫性脑水肿,重度,下列任一表现：,HIE的MRI分度与临床预后,HIE的严重程度与
10、预后密切相关，轻度HIE一般预后良好，中度及重度HIE的预后较差，有50%左右的病例复查表现出颅脑MRI异常和不同程度的临床表现，25%左右的病例可发展为脑软化和脑萎缩等严重后遗症，并伴有相应的神经系统症状和体征。,DWI在HIE诊断中的应用,在HIE诊断中DWI检查的适应时期,由于DWI可以反映细胞内、外水分子扩散的组织学特性，检测细胞毒性水肿，主要反映HIE早期的病例变化，常规MRI反映亚急性期改变，HIE患儿出生后3h进行DWI检查，即可看到病变区明显异常（高信号），而常MRI检查常常是（-）。因此，DWI的检查以出生较小时至一周为好，结合常规T1WI检查，可以很好地评价HIE所致的脑损
11、伤。,DWI显示弥漫性病变较敏感，也能发现早期的局部病变,对缺氧的耐受、代谢的活跃程度的不同部位差异很大，HIE所致的脑损伤呈不均衡性，DWI检查可以通过ADC值变化发现病变部位组织水分子扩散程度的异常，反映出脑损伤方式的不均衡性。 显示常规MRI表现不明显的基底节损伤，还可以发现弥漫性脑损伤。,DWI能显示神经纤维继发变性的早期改变，提示预后,HIE皮层损伤有时导致所支配神经纤维的继发变性改变，对预后的影响较大，早期发现，积极干预对较少脑瘫的发生有重要临床意义。DWI能发现MRI显示正常的早期改变,DWI对亚急性期改变不敏感，若检查时间选择不等会干扰诊断,MRS在HIE诊断及预后评价中的应用
12、,正常新生儿的MRS,CHo为最高峰，NAA低于CHo，所以随着髓鞘化的逐渐完成而发生逆转，Cr是能量代谢的物质，相对恒定。Lac峰正常者检测不到。,HIE的MRS表现,急性缺氧缺血后6h在基底节、丘脑、双侧额叶白质内检测到Lac峰升高； Lac峰升高或Lac/Cr增高对评价预后敏感 NAA峰的下降常在Lac峰持续升高数天后出现，是不可逆脑损伤的标志； MI升高，提示胶质细胞增生及髓鞘化不良；,MRS与MRI分度及临床预后的相关性,以Lac/Cr升高程度对HIE分度：0.5者为轻度、0.5-1.5者为中度、大于1.5者为重度 MRI为中级重度者，它们与MRS分度符合率高，MRI为轻度及正常者，MRS的表现较MRI的表现为重，说明MRS较MRI对缺氧缺血损伤的反映更敏感； MRS中度及重度者，病变累及的范围较广，后遗症发生率也较高。,谢谢,
