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1、淀粉样变心肌病,病例简介,现病史:患者卢官勤,男性,66岁,以“反复双下肢浮肿4月余,加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科,考虑为“慢性肾小球肾炎”,给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转,建议转上级医院进一步治疗,于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检,病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节,伴明显气促,无咳嗽、咳痰等其他不适,为进一步治疗,就诊我院。,病例简介,既往病史:平素无烟酒嗜好,无心血管疾病家族史。 入院查体:T36.5,P112次/分,R20次/分,BP86/62mmHg,神清,颈静脉怒张,肝-颈静脉反流征阳性,双
2、肺呼吸运动减弱,叩诊呈浊音,双肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音,心脏浊音界扩大,心室率112次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝位于肋下4-5横指下,脾肋下未触及,双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。,病 例 简 介,辅 助 检 查,(2015年04月): ECG:窦性+异位心律;阵发性房性心动过速;ST-T段改变; 心脏彩超:射血分数为69%;室间隔、左室后壁厚度正常(9.8mm);左房增大(37.4mm)。 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+;24小时尿蛋白 3718.9mg;生化全套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min
3、、总蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L;,辅 助 检 查,(2015年08月): 心电图:1.异位心律;2.心房扑动(2:1下传);3. 病理性Q波;4.ST-T改变(V5-V6导联ST压低、T波倒置)。 心脏彩超:1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm);2.左室壁运动普遍减弱(EF36%);3.升主动脉瘤样扩张,主动脉瓣反流;4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压;5心包腔少量积液;6.双侧胸腔积液。,辅 助 检 查,辅 助 检 查,生化全套:BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L; NT-proBNP 21000ng/L;
4、cTnI 0.136ng/ml; 凝血四项+D2聚体:D-D 861ug/L; 24小时尿蛋白 3824.34mg;尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+,辅 助 检 查,辅 助 检 查,根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流,并行相关检查示: 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml; 2).胸水生化:葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L; 3).胸水常规:淡黄色、微浊、比重:标本量不足;李凡他实验:阴性(-);有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%,考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。,初 步 诊 断,1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心
5、律失常 心房扑动(2:1下传) 2.双侧胸腔积液 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全,治 疗 方 案,呋塞米 20mg bid 螺内酯 20mg qd 胺碘酮 0.2g tid 华法林 2.5mg qd 曲美他嗪 20mg tid 百令胶囊 1.0g tid 低分子肝素钙 4000IU q12h 分别行双侧胸腔积液置管引流,引流出质清色黄液体; 注:血压长期维持在60-86/40-60mmHg,尝试小剂量“多巴酚丁胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛,给予停用后上诉症状消失,同时未给予使用ACEI/ARB类药物;射血分数36%,但由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率
6、,故不宜使用;,目 前 情 况,症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后,气促症状明显好转,未见胸闷、心悸等不适; 体征: T36.5,P92次/分,R20次/分,BP80/54mmHg,神清,颈静脉充盈,未见怒张,肝-颈静脉反流征阴性,双肺呼吸运动减弱,叩诊呈浊音,双肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音,心脏浊音界扩大,心室率92次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝位于肋下2横指处,双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。,基 本 概 述,淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积,属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病,主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、
7、骨髓。 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大量沉积在心肌组织细胞内,导致心肌收缩及舒张功能障碍的一种疾病。,病 因,继发性:继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者; 原发性:如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关,而淀粉样变心肌病多见于原发性病变。,病理学特点,大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞间隙中,远离细胞纤维排列无规律,接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛,心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
8、,症 状 体 征,一、心血管系统 1).限制型心肌病:最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸; 2).充血性心力衰竭:表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压:约10%患者可出现体位性低血压,多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外,研究发现,并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。,症 状 体 征,4).心律失常:检出率约占50%85%,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动过速、房颤、频发性室早,甚至室性心动过速及心室颤动; 5).心绞痛:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡
9、区R波递增不良、低电压、ST-T段改变。,症 状 体 征,二、其他系统表现 泌尿系统,如淀粉样肾损害导致慢性肾功能不全而出现蛋白尿、血尿等; 消化道系统,如因直肠淀粉样变而出现腹痛、腹泻、血便、粘液便等。,诊 断,确诊有赖于心内膜心肌活检;对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。,辅 助 检 查,1.心电图 80%以上病人心电图均不正常,出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、低电压、ST-T段改变;心律失常以室上性心律失常、房室传导阻滞多见,还可见束支传导阻滞、早搏、心房颤动。 2.X线胸片 心脏大小正常;但在有
10、心包积液时,心脏外形可增大。,辅 助 检 查,3.超声心动图 除左心室内径正常或偏小外,各心室腔增大;室间隔及心室壁增厚,且为对称性;房室瓣或乳头肌可增厚、增粗;50%以上患者有心包积液;约92%病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点,此为本病的特征性表现。 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时,心室舒张压升高,压力曲线在舒张早期下降,继而突然升高,并保持平台状呈平方根号形图形。,辅 助 检 查,5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值,受累器官信号明显增高,而皮下脂肪则明显衰减。在受条件限制而无法行活检时,心脏磁共振可作为确诊的主要检查方法。,治 疗,1.病因治疗 目
11、前该病尚无特效疗法。目前研究证明可能有效的方法主要有: 1).细胞毒制剂,如甲氨蝶呤等 2).血浆置换或血液透析 对某些淀粉样变性可能有效,但对于有心肌淀粉样变病人不适合。,治 疗,3).秋水仙碱 通过干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解,对淀粉样变所致的腹痛有效,但对心脏淀粉样变无效。 4). 糖皮质激素 目前对糖皮质激素的应用有争论,虽能暂时缓解症状,但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。,治 疗,2.对症治疗 1).利尿药、ACEI/ARB、受体阻滞剂; 2).对房室传导阻滞者,如有危及生命者,应安装埋藏式起搏器; 3).淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效,并可诱发心律失常
12、和猝死; 4).钙离子阻滞剂亦不宜使用。,治 疗,3.造血干细胞移植 4.移植手术 肝脏移植可能防止疾病进展,逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当心肌严重浸润时,肝心联合移植是惟一可能有效的方法; 5. 淀粉样变性是致命性疾病,需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。,总 结,淀粉样变心肌病在1902年由Steinhans首次全面描述,认为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发生率低,且临床表现复杂、缺乏特异性,容易被误诊为肥厚性心肌病或限制性心肌病;由于淀粉样物质浸润心肌细胞或冠状动脉和微动脉,易被误诊为冠心病,但可能与之并存。该疾病进展迅速,短期内变化大,且药物治疗效果差,预后差,死亡率极高,平均生存率只有1-2年。,总 结,目前,淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段,病因治疗效果不明确,主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉样纤维结合而引起超敏反应和中毒,因此禁用,而钙离子阻滞剂和受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能,ACEI/ARB、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的治疗效果尚不明确;胺碘酮对心房颤动有效,有症状的心动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。,前 景 与 展 望,近期研究中的治疗方案有:稳定前体,通过交叉耦合预防淀粉样物质的形成,清除合成细胞,以及免疫诱导宿主的调节反应等,将给淀粉样变心肌病患者带来希望。,淀粉样变心肌病,谢 谢!,