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1、淀粉样变心肌病,病例简介,现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。,病例简介,既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。 入院查体：T36.5，P112次/分，R20次/分，BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征阳性，双
2、肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。,病 例 简 介,辅 助 检 查,（2015年04月）: ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增大（37.4mm）。 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min
3、、总蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L；,辅 助 检 查,（2015年08月）: 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5心包腔少量积液；6.双侧胸腔积液。,辅 助 检 查,辅 助 检 查,生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L； NT-proBNP 21000ng/L；
4、cTnI 0.136ng/ml； 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+,辅 助 检 查,辅 助 检 查,根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流，并行相关检查示： 1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。,初 步 诊 断,1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心
5、律失常 心房扑动（2:1下传） 2.双侧胸腔积液 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全,治 疗 方 案,呋塞米 20mg bid 螺内酯 20mg qd 胺碘酮 0.2g tid 华法林 2.5mg qd 曲美他嗪 20mg tid 百令胶囊 1.0g tid 低分子肝素钙 4000IU q12h 分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体； 注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率
6、，故不宜使用；,目 前 情 况,症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，未见胸闷、心悸等不适； 体征: T36.5，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。,基 本 概 述,淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病，主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、
7、骨髓。 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍的一种疾病。,病 因,继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者； 原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于原发性病变。,病理学特点,大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
8、,症 状 体 征,一、心血管系统 1).限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸； 2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。,症 状 体 征,4).心律失常：检出率约占50%85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动； 5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡
9、区R波递增不良、低电压、ST-T段改变。,症 状 体 征,二、其他系统表现 泌尿系统，如淀粉样肾损害导致慢性肾功能不全而出现蛋白尿、血尿等； 消化道系统，如因直肠淀粉样变而出现腹痛、腹泻、血便、粘液便等。,诊 断,确诊有赖于心内膜心肌活检；对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。,辅 助 检 查,1.心电图 80%以上病人心电图均不正常，出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、低电压、ST-T段改变；心律失常以室上性心律失常、房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、早搏、心房颤动。 2.X线胸片 心脏大小正常；但在有
10、心包积液时，心脏外形可增大。,辅 助 检 查,3.超声心动图 除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；室间隔及心室壁增厚，且为对称性；房室瓣或乳头肌可增厚、增粗；50%以上患者有心包积液；约92%病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。,辅 助 检 查,5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。在受条件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊的主要检查方法。,治 疗,1.病因治疗 目
11、前该病尚无特效疗法。目前研究证明可能有效的方法主要有： 1）.细胞毒制剂，如甲氨蝶呤等 2）.血浆置换或血液透析 对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。,治 疗,3).秋水仙碱 通过干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。 4). 糖皮质激素 目前对糖皮质激素的应用有争论，虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。,治 疗,2.对症治疗 1).利尿药、ACEI/ARB、受体阻滞剂； 2).对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器； 3).淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，并可诱发心律失常
12、和猝死； 4).钙离子阻滞剂亦不宜使用。,治 疗,3.造血干细胞移植 4.移植手术 肝脏移植可能防止疾病进展，逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝心联合移植是惟一可能有效的方法； 5. 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。,总 结,淀粉样变心肌病在1902年由Steinhans首次全面描述，认为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发生率低，且临床表现复杂、缺乏特异性，容易被误诊为肥厚性心肌病或限制性心肌病；由于淀粉样物质浸润心肌细胞或冠状动脉和微动脉，易被误诊为冠心病，但可能与之并存。该疾病进展迅速，短期内变化大，且药物治疗效果差，预后差，死亡率极高，平均生存率只有1-2年。,总 结,目前，淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段，病因治疗效果不明确，主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉样纤维结合而引起超敏反应和中毒，因此禁用，而钙离子阻滞剂和受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能，ACEI/ARB、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的治疗效果尚不明确；胺碘酮对心房颤动有效，有症状的心动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。,前 景 与 展 望,近期研究中的治疗方案有：稳定前体，通过交叉耦合预防淀粉样物质的形成，清除合成细胞，以及免疫诱导宿主的调节反应等，将给淀粉样变心肌病患者带来希望。,淀粉样变心肌病,谢 谢!,
