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1、胸部少见病的诊断 连云港市第一人民医院 刘雨成,女性，60岁。 左侧胸痛半月，持续性隐痛，休息时明显，无咳嗽、咳痰。,病例1,病理诊断: 左肺下叶粘膜相关性B细胞淋巴瘤,肺粘膜相关淋巴瘤,(Mucosa associated lymphoid tissue，MALT) 发病率极低，约占淋巴瘤的0.36%-1.2%，其中B细胞型占80%-90%。 发病机制：尚不明确，目前多认为肺部的淋巴组织对抗原刺激的反应性增生，包括良性增生的淋巴瘤和起源于B淋巴细胞低度恶性的淋巴瘤。 可见于任何年龄，多见于45岁以上的中老年患者。 起病隐匿，多无任何呼吸道症状。 罕见侵犯肺门、纵隔淋巴结及气管。,影像表现 C
2、T表现为肺内团块状或大片状阴影，边缘不够清晰，病灶可为单发或多发，其中多可见到支气管充气征。 侵犯气管时表现为气管弥漫性狭窄。,鉴别诊断 1、肺炎 2、肺癌,男，83岁。 右侧胸痛一年余，间断性，无咳嗽、咳痰。,病例2,平扫,动脉期,静脉期,病理诊断： 炎性肌纤维母细胞瘤,炎性肌纤维母细胞瘤,（inflammatory myofibroblastictumor,IMT) 一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的真性肿瘤，具有局部浸润及复发潜能，肿瘤进展过程较为缓慢。 创伤是炎性肌纤维母细胞瘤发病诱因之一。 发生于任何年龄，国外报道多见于青少年，国内报道多见40
3、岁以上的中年人。 大部分起病隐匿，临床症状较轻且不典型，可表现为咳嗽，气喘，发烧，胸部疼痛，贫血，体重下降等。,炎性肌纤维母细胞瘤可以发生在身体的各个部位，但多位于肺部，其次是腹膜内位器官、泌尿生殖道和腹膜后。 目前对炎性肌纤维母细胞瘤的诊断尚无特异性方法，术前明确诊断主要依靠支气管镜及CT引导下穿刺。,影像表现 CT表现多样，侵润型、肿块型、结节型，但多表现为肿块影，纵隔窗和肺窗肿块大小无明显差别 病灶单发多见，右下肺多于其它肺叶，常位于肺周边表浅部位，边缘清晰，部分病例可见粗长毛刺及棘状突起，病灶内密度可不均匀。 增强扫描病灶 多 呈 明 显 强 化，有坏死或囊性变者强化不均匀，病灶常伴有
4、临近胸膜肥厚。,鉴别诊断 1、肺癌 2、间皮瘤 3、恶性纤维组织细胞瘤 4、平滑肌肉瘤,男，69岁。 体检发现右肺占位3天，无明显不适症状。,病例3,平扫,动脉期,静脉期,病例诊断： 肺部孤立性纤维瘤,孤立性纤维瘤,(olitary fibrous tumor，SFT) 少见，多见于胸膜，但是发生率低于胸膜肿瘤的5%；而发生在肺部则非常罕见。 绝大多数为良性肿瘤。 良性SFT一般无临床症状或症状轻微,多起源于脏层胸膜,有蒂,且向胸膜腔内生长。 恶性SFT多起源于壁层胸膜、膈胸膜或叶间胸膜,无蒂,且易向肺内生长。,影像表现： 肺部SFT，通常为有完整包膜的孤立性肿块，境界清晰 大多数SFT肿瘤表
5、现为中等程度持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶见瘤内血管。一般强化相对均匀，巨大肿瘤则表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。 缺乏特异性，确诊需要依靠病理及免疫组织化学。,鉴别诊断： 1、错构瘤，其典型表现可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘光滑，增强后无或轻度强化； 2、肺炎性假瘤表现为圆形或椭圆形肿块，一般无包膜，典型者可见尖角征或切边征，病灶密度不均匀，增强后不均匀强化； 3、肺硬化性血管瘤，好发于中年女性，表现为孤立性结节或肿块，边缘光整、境界清，增强可明显强化，典型者伴有空气新月征、晕征、贴边血管征、瘤内钙化等。,男，86岁。 咳嗽，胸痛1月余，自觉消瘦，无发热、盗汗病史。,病
6、例4,平扫,动脉期,静脉期,病理诊断： 纵隔高分化血管肉瘤,血管肉瘤,又称恶性血管内皮细胞瘤，少见，仅占软组织肉瘤的2%。可发生于身体各处，以皮肤和软组织为最常见的发病部位，发生于纵隔者罕见。 主要位于前纵隔，致病原因不清，目前认为与长期的慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤及慢性感染等因素有关。 成年人多见，无特征性影像学表现，最终诊断依靠病理。,影像表现（多样性）： 病灶多单发，瘤体为圆形或结节状，密度不均匀，边界不清。增强后不均匀强化，可见肿块内的血管样强化影。,鉴别诊断 1、纵隔纤维肉瘤：多发于四肢浅部，位于纵隔少见，男性略多于女性。肿块多位于后纵隔脊柱旁沟，体积较大，可向胸腔内突出
7、，易发生坏死或囊变，肿块血供丰富，有中度增强，一般无纵隔淋巴结肿大。 2、血管外皮瘤：纵隔的血管外皮细胞肉瘤，可发生于纵隔的任何部位，以前纵隔多见，肿瘤的基本结构是血管呈浸润性生长，有丰富的外皮细胞，可侵犯邻近器官、组织，引起血行或淋巴转移。,3、巨淋巴细胞内增生症：以淋巴组织非典型增生为特征并少见的良性疾病。纵隔为最好发部位，发病年龄285岁。CT表现为孤立的软组织肿块，密度均匀，肿块内坏死发生率低，5%10%的患者可见点状、分支状或弧形钙化，增强呈明显强化，动脉期强化与纵隔内血管接近，并有延迟强化的特点。,病例5,男，60岁。 患者一周前自觉受凉感冒后，出现胸痛，且时有发热，最高38。 一
8、年前有右小腿平滑肌肉瘤病史，有长期吸烟史。 肝肾功能正常。,动脉期,静脉期,病理诊断： 恶性纤维组织细胞瘤,恶性纤维组织细胞瘤,肿瘤常好发于下肢、上肢、腹膜后和腹腔、躯干；还可发生于头颈部、骨、肺、喉、副鼻窦、鼻咽、肝脾、阴道、颅内等处。 发病年龄呈双峰模式分布，第一高峰在2030岁，第二高峰在5070岁。74的患者发生于5070岁，男女性别之比为2：1。,而肺原发性恶性纤维组织细胞瘤（PLMFH）则极为罕见，占位肺部所有原发性恶性肿瘤中的0.25%。以中老年居多，恶性度高，预后差。 临床表现主要是咳嗽、咳痰、胸痛、低热、乏力、消瘦等。 肿物多为实质性，呈圆形或椭圆形，一般都有假包膜。,影像表
9、现 以周围型居多，瘤体通常较大，多大于5cm，最大直径可达23cm，形态多规则，密度不均匀且易有低密度区，极少有囊变及空洞形成，增强扫描，软组织成分有强化。 一般无肺门及纵隔淋巴结转移，与胸膜及纵隔关系密切，有侵犯肺动脉及邻近骨质可能。,鉴别诊断 1、肺转移瘤：一般呈多发，也可单发，表现与原发灶（平滑肌肉瘤）相似，边界清楚，中心大片坏死，增强类型为延迟增强或快进慢出类型。 2、胸膜间皮瘤：原发于胸膜，分为局限型和弥漫型。局限型多数为良性，有包膜；弥漫型均为恶性。,3、局限型胸膜间皮瘤症状不明显，多为体检发现。CT上表现为肿块与胸壁呈钝角相交，边界清，增强后呈轻度均匀强化。 4、肺脓肿：原发性肺脓肿起病急，中毒症状明显，常有寒战、高热、咳嗽、咳大量浓臭痰，周围血象白细胞和中性粒细胞计数增高。常呈薄壁空洞改变，洞内有液平面，周围有炎症。,谢 谢！,
