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1、先天性心脏病矫治术的麻醉处理先天性心脏病（简称先心病），系因心脏在胚胎期发育畸形所致。国外发病率约为出生活婴的3.2,我国沿海地区约6.87,高原地区约13.7。目前治疗此病的主要方法仍是在体外循环下行矫治术，由于各方面的努力，手术死亡率已降至2%3%。手术成功及病人成活的关键在于外科的精心矫治，麻醉处理也是重要的因素之一。先心病的分类与麻醉原则先天性心脏畸形有100多种，分类方法亦多。按病理生理变化将其分为四类，则对麻醉处理更有裨益。分流性病变系指心脏所排出的一部分血液未能沿着正常通路流动血液在心脏内或心外发生分流。按分流方向不同，由分为左向右分流和右向左分流。(1)左向右分流病变，包括室间
2、隔缺损（VSD）、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)和房室管畸形等。此类特点是在左、右心房或心室之间存在间隔缺损，或在主、肺动脉之间有未闭的导管。因左心压力和阻力高于右心而使一部分血液经异常通道流入右心或肺动脉，而致心室容量负荷过重和肺血增，甚至可发生肺动脉高压和充血性心衰。由于肺血多而使吸入性全麻药在血液中完全饱和的机会增多，故药效发挥迅速而易于加深。又因在心肺之间有重复循环，故静脉麻醉药起效延迟。分流量取决于体肺循环阻力，体循环阻力(SVR)愈高或肺循环阻力(PVR)愈低则分流量愈大。因此，麻醉的原则是，避免SVR增加和(或)PVR降低(表1)。（2）右向左分流病变，包括法洛四联
3、症(TOF)、肺动脉闭锁(合并SVD)、二尖瓣闭锁(合并ASD或卵园孔未闭)及艾森曼综合征。此类的特点系因肺血管或右室流出道阻力大于体循环阻力，而使一部分血液未经肺血管流入左心，致肺血减少及心室压力负荷过重。又因流入主动脉的血流未完全氧合而发生低氧血症，重症伴有紫绀、酸中毒和红细胞增多。静脉注射时，一部分药物未经肺循环而直接到达左心室继而入脑，故药效发挥迅速。因肺血少，吸入全麻药则起效较迟。麻醉原则是，避免SVR降低和(或)PVR增加(表1)混合性病变完全性肺静脉异位连接、右室双出口、大动脉错位(合并VSD)、三尖瓣闭锁、单心房、单心室及永存动脉干等，其肺动脉与主动脉类似两条并联的管道，造成肺
4、循环与体循环血流量比例(Qp/Qs)失调及体循环与肺循环的血液相混合。肺动脉血氧饱和度高于体循环静脉血，而体循环动脉血氧饱和度却比肺静脉血氧饱和度低得多。因而引起严重低氧血症，其严重程度取决于肺血流多少。而肺血流量则取决于SVR与PVR大小。若SVRPVR，则肺血流增多，其病理生理与麻醉原则类似左向右分流病变；若SVRPVR则肺血减少，其病理生理类似右向左分流病变，麻醉原则不同。阻塞性病变包括肺动脉瓣和肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄（瓣上与瓣下）、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、主动脉弓中断及左心发育不良综合征等。此类并不产生分流，只造成左或右心室排血受阻及心室压力负荷过重。左室阻塞者可致左心衰、体循环低血
5、压、冠脉灌注不足及室性异位节律；右室阻塞者引起右室功能不全、肺血少及低氧血症。此类多依赖于动脉导管，提供主动脉或肺动脉远端血流。因每搏量减少，心排血量主要靠心率维持。麻醉原则是，避免心肌抑制、循环阻力增加(表1)和心动过缓。返流性病变主要是艾勃斯坦畸形（三尖瓣下移）及其他原因所致瓣膜关闭不全，心脏排出的血液有一部分又返回心腔，并且循环阻力愈大返流量亦愈多，终致心脏容量负荷过重、心室扩大甚或充血性心衰。麻醉原则是避免循环阻力增高，且没法适度降低后负荷以便减少返流量。麻醉前检查、评估与准备麻醉前检查与评估先心病矫治术操作复杂，术中病情变化急剧。只有全面检查病人，充分估计病情并了解其病理生理特点及手
6、术方式，才能主动配合，以防患于未然。详细阅读病历，并进行必要的体格检查。重点查明疾病诊断，畸形种类，病理生理改变及活动状况，生命体征（血压、脉率、体温）、皮肤与粘膜颜色以及体重、营养、发育与合作程度等。检查牙齿、呼吸道及肺通气情况，查阅心电图、胸部X线片以了解心脏大小、有无心律失常及肺血多少。借助心脏超声、心导管及心血管造影等特殊检查以及各项室验室检查，借以了解循环阻力。分流量、肺动脉压力、血氧饱和度及射血分数等，判定重要脏器功能及有无并存疾病。凡紫绀严重、有晕厥史、终日卧床、心脏扩大、严重心律失常、高（或低）血压、肺动脉高压、心室流出道阻塞、心脏复杂畸形以及并存其他疾病者均为重症，麻醉风险增
7、加。禁食（饮）时间成人应在麻醉前8h（最好12h）开始禁食、禁饮，以保证胃彻底排空。小儿代谢旺盛，体液丧失较快，若禁食（饮）时间过长，易发生脱水和代谢性酸中毒。故婴儿禁水时间为23h(表2)，禁前应按时喂牛奶或糖水。如手术不能按预定时间进行，则1218月龄小儿应予饮水或静脉输液。有关禁食（饮）的重要意义必须向病人或其陪护交待清楚，以争取合作。麻醉前用药目的在于镇静并取得合作，应避免造成呼吸与循环过分抑制。为此，30mmHg）。如末予控制，可发生肺水肿和右心衰，此症的治疗原则，是降低PVR与减少右心室的负荷。降低PVR的措施已列于表1，最常用者是切实做好机械通气。业已证明，提高吸氧分数、适当过度
8、通气降低PaCO2并提高pH值，可有效地降低PVR。当PaCO2达20mmHg、pH升至7.6，可持续降低婴幼儿的肺动脉高压。一般PaCO2达2528mmHg，即可降低PVR。为此，应采用大潮气量和慢频率的通气模式。肺动脉高压的婴幼儿，其潮气量为1525ml/kg，呼吸频率为1525次/分。此外，适度的呼气末正压(35mmHg)也能降低PVR。在药物治疗方面仍在继续探索，目前常用的药物有硝普钠（0.10.8g/kg-1min-1）、硝酸甘油（0.17.0g/kg-1min-1）、前列腺素E1(0.050.4g/kg-1min-1)以及前列环素与氨力农等。须注意，这些药物可同时降低SVR而致低血
9、压。如有条件，可吸入15ppm的一氧化氮。左心不能障碍先心并把矫治术后常发生左心功能不全，常见原因有术前心肌已受累（压力容量负荷过重）、麻醉药的影响、手术的干扰、低温、体外循环以及再灌注损伤等。其治疗措施为保持最佳的前负荷和心率，增加冠脉灌注压、维持Ca2+水平以及正性肌力药的应用等。滴注多巴胺（310ug/kg-1min-1）,无论婴幼儿或年轻人均可增加心排血量和提高组织灌注。左心功能严重障碍者，常用肾上腺素（0.020.2ug/kg-1min-1）。氨力农即可增加心肌收缩力，又可扩张体、肺血管。婴幼儿和儿童的剂量是23mg/kg滴速515ug/kg-1min-1，可有效的治疗低心排综合征。此外，多巴酚丁胺亦是有效的药物，大量输注全血或血液制品，血Ca2+水平常降低，转流后及早补钙剂有助于恢复左心功能。但已有房室传导阻滞者禁用，缓慢的交界性心律应慎用。药物治疗无效者，可用主动脉内囊反搏（IABP）。右心功能障碍转流后右心功能障碍亦常发生，其原因有：(1)术前右室负荷过重；(2)右心手术干扰；(3)转流期间右室供血不足；(4)肺动脉远端狭窄或发育不良；(5)肺动脉瓣返流；(6)残余室间隔缺损等。治疗右心室功
