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1、妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断,中南大学湘雅医院 张卫社,发生率610%左右 由多种疾病引起 与妊娠结局有关,一、概述,一、概述,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性:ITP 继发免疫性:SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性:TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,一、概述,妊娠相关性血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT) 特点:孕前没有血小板减少的病史 孕中晚期首次发生血小板减少 无明显出血症状与体征 与胎儿血小板减少无内在联系 产
2、后 16 周内自然恢复正常.,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT) 发生率:占妊娠合并血小板减少性疾病的 70% 围生期的发生率为 5% 发生的机制:血容量增加、血液稀释、血液高凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加,无血小板质的改变,凝血因子活性水平及数量正常. 一过性自限性的生理过程 ?,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT),二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT)
3、诊断:孕前无血小板减少的病史 血小板计数100 109 /L(7万?) 母体、新生儿均无出血表现(?) 产后恢复 实验室等检查排除其它引起pt下降的原因,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT) 处理:GT多为轻中度血小板减少,凝血功能正常,如 无产科指征,不需要提前终止妊娠; 如合并其它并发症,则按并发症进行处理。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症( gestational thrombocytopenia,GT) Case :患者26岁,第一次妊娠孕37周发现全身出血点、血小板2万,行剖宫产术,产后恢复正常
4、;间隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2万,给予升血小板治疗,妊娠足月后行二次剖宫产术,术后又恢复正常。无其它原因解释pt下降。 妊娠期严重pt下降,50%以上仍为GT.,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP: 特点:有妊娠高血压病史及表现 溶 血(Hemolysis) 肝酶升高(Elevated serum level of Liver enzymes) * 血小板减少 ( Low Platelet) 严重并发症,错失抢救时机可危及生命!,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP: 病理改变:血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶 血、血栓形成等共同变化; 主
5、要表现:出血、DIC、多器官受累; 致死原因:DIC、多器官功能衰竭、胎儿窘迫,如合并肾 功能衰竭和肺水肿为危急信号。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP: HELLP分类:Tennessee分类 完全性:血小板计数100 109 /L, LDH600U/L AST 70U/L 不完全性:上述一项或两项异常。可保守治疗?,二、妊娠特异性血小板减少症,48h内 终止妊娠,先兆子痫、子痫、HELLP: HELLP分类:Mississippi分类 型:pt50 109 /L, 型:pt50 109 100 109 /L, 型:pt 100 109 /L 150 109 并 LDH
6、600U/L,AST 40U/L 病死率型较或型更高。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP: 原发病治疗:先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗:控制病情: 地塞米松10mg,qd,pt100109 /L、LDH下降、产后 3d;pt20109 /L或有出血表现需输血小板、新鲜血 浆,必要时血浆置换。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP: 原发病治疗:先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗:产科处理:适时终止妊娠 时机:妊娠32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、 病情恶化;即使无上述指征,期待t4d; 方式:产科指征、剖宫产,宜选用全麻或局麻;,二、妊娠特异性
7、血小板减少症,妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP) 特点:妊娠晚期出现、迅速发展;以凝血功能障碍、黄疸及肝肾功能严重异常为主;B超示弥漫性密度增高区,呈雪花状强弱不等;肝炎血清学检查阴性;,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠急性脂肪肝(AFLP) pt下降是凝血功能障碍的表现之一; 肝酶升高与肝功能障碍有关,但不平行; 多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱,甚至昏迷;可并发急性肾功能损害; 病情发展迅速,病死率极高,需紧急终止 妊娠。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性:ITP 继发免疫性:SLE、ACA、病毒感
8、染等 血栓性微血管病性:TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征(TTP-HUS) 病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关;少见的血栓性微血管病;发病急骤、任何年龄,女/男=3:1,病情严重,病死率高;临床表现复杂,早期易误诊。,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征(TTP-HUS) 诊断标准: 三联征:血小板减少性紫癜 微血管溶血性贫血 中枢神经系统异常 五联征:三联征 +发热+肾衰竭
9、,96%,50%,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征(TTP-HUS) 症状与体征 血小板减少:各种部位及不同程度的出血; 微血管溶血:贫血、黄疸、外周RBC碎片 微血栓:多脏器损伤(肾功能衰竭、CNS异常等) 发 热:中度以上发热,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征(TTP-HUS) 诊断标准:放宽 当患者符合微血管病性溶血性贫血 和血小板减少两个主要条件 排除DIC等疾病即可考虑诊断。,三、非妊娠特异性血小板减少症,三、非妊娠特异性血小板减少症,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综
10、合征(TTP-HUS) 治疗:血浆置换,监测临床表现、LDH、RET、RBC碎片等; 皮质激素:60mg/d,必要时可加量; 抗血小板聚集:潘生丁、阿司匹林等; 无效时可考虑脾切除;,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征(TTP-HUS) 治疗:产科处理 孕早期:终止妊娠 孕中晚期:根据母体病情进展及胎儿情况综合决定 终止妊娠的时机及方式; 病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜,临床上最常见的血小板减少性疾病;女性多见;循环中存在抗血小板抗体,使血小板破
11、坏过多,引起紫癜;骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化;,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 特点:可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血,严重 者可有内脏出血等; 实验室检查:pt100109 /L,血小板抗体阳性,骨髓中巨 核细胞正常或增多,成熟型血小板减少;,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 诊断: 多次化验检查血小板减少; 脾脏不增大或仅轻度增大; 骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍; 具备以下5点中任何一点:强地松治疗有效;脾切除有 效;PAIg增高;PAC3增高;血小板寿命缩短; 排除继发性血小板减少症。,三、非妊娠特异性血小
12、板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) : 鉴别诊断: ITP需要与假性血小板减少症、脾功能亢进、慢性再障( CAA)、系统性红斑狼疮( SLE) 、人类免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板减少性紫癜( TTP)、药物诱发的血小板减少等进行鉴别。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) : CAA:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。 SLE:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞()可助鉴别。,三、非妊娠特异性血小
13、板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) : vans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,oomb,s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。 TTP:有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP) : 药物诱发的ITP:血小板破坏,使血小板减少 解热镇痛药:阿司匹林、消炎痛、扑热息痛等; 抗菌药:青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等; 抗凝药:肝素、阿司匹林等; 抗癫痫药:卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等; 通常起病较急, 出血较重, 但停药好转,且激素治疗有效。,三、非
14、妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP):治疗 妊娠期,一般不必终止妊娠,只有当pt严重减少,需要在 妊娠12周前用激素治疗,而患者又不愿承担胎儿 畸形风险者。 pt50109/L,有出血倾向,强的松4060mg/d; 缓解后渐减为1020mg/d维持;,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP):治疗 妊娠期,大剂量丙种球蛋白:400mg/Kg.d57d; 脾切除:激素治疗无效、严重出血、 pt 10109/L,可在妊娠3 6月行脾切除术; 输血小板:严重出血、 pt10109/L或分娩时应 用;,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜(ITP):治疗 分娩期:剖宫产指征:pt 50109/L、有出血倾向; 阴道分娩:严密观察,对胎儿过大、产道条件不 佳等可放宽指征剖宫产。 围分娩期备血、血小板及激素使用、仔细缝合切 口及止血等;,三、非妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性:ITP 继发免疫性:SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性:TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,总之,多种因素和疾病可导致pt减少!,谢 谢 !,