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1、第十二章 造血系统疾病患儿的护理导课 介绍造血系统疾病患儿的护理的教学目标，复习呼吸系统疾病患儿的护理的重点内容一、概述1、造血系统组成：骨髓、肝脾淋巴结等造血器官组成。2、造血系统疾病（1）造血器官疾病如白血病、血小板减少性紫癜等（2）各种原因引起的贫血。第一节 小儿造血和血液特点一、造血特点小儿造血分胚胎期造血及生后造血。 (一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝(脾)，最后在骨髓 (二)生后造血 出生后主要是骨髓造血。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，易出现骨髓外造血。表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞或(和)幼稚粒细胞。二、血液特点(一)红细胞数与血红蛋白量1
2、、生理性贫血：出生至23个月时，红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至110gL左右，出现的轻度贫血。（原因为出生后红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐降低）2、特点：“生理性贫血”呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐上升。(二)白细胞数 8岁后接近成人水平。 (三)血小板数与成人差别不大(四)血红蛋白 2岁后达成人水平(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的lo，儿童约占体重的8 10，成人约占体重的68。第二节 小儿贫血 一、贫血的定义及诊断标准贫血(anemia)是指末梢血中单位容积内红细胞
3、数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿期血红蛋白(Hb)145gL，l4月时Hb90gL， 46月时Hb100gL；6个月以上则按世界卫生组织标准：6月6岁者Hb110gL， 614岁Hb植物性食物中的铁吸收率）3生长发育快 婴儿期生长发育迅速，随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相对愈大，愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至56倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。若不及时添加含铁丰富的辅食，易发生缺铁。4铁丢失过多 正常婴儿每日排铁量相对较成人多。生后2个月的婴儿粪便排出的铁比由食物中摄人的铁多，由皮肤损失的铁也相对较多。用未经
4、加热的鲜牛奶喂养婴儿，可因对蛋白过敏而发生小量肠出血（护理中要注意牛奶应加热后喂食）；肠息肉、钩虫病、鼻出血等引起慢性小量出血；初潮后少女月经量过多等均可致铁丢失过多。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。5铁吸收减少 饮食搭配不合理影响铁的吸收（研究显示：促进铁吸收的因素有：柠檬、菜花、土豆、肉类、果糖、氨基酸、维生素C等；抑制铁吸收的因素有：植物酸、茶叶、咖啡、鞣酸、纤维素较多的荞麦等）；由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血；长期急慢性感染，可因消化道功能紊乱导致铁吸收不良，引起贫血。 三、发病机制 铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。
5、1对造血的影响 由铁的利用可以看出，缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。 当铁供应不足时，储存铁可供造血所需，故缺铁早期无贫血表现。如铁缺乏进一步加重，使储存铁耗竭时，即有贫血表现。因此，缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。 2对非造血系统的影响 铁缺乏时使体内含铁酶和铁依赖酶活性下降，细胞功能紊乱而出现一些非血液系统表现。如上皮细胞退变、萎缩，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏；小肠粘膜变薄致消化吸收功能减退，反甲；神经功能紊乱出现精神神经行为；T
6、4分泌减少，细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降致抗感染能力减低。四、临床表现 任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。大多起病缓慢，开始多部位家长所注意，致就诊时多数患儿为中度贫血。 1一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显；常有烦躁不安或精神不振，不活泼，厌食、体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2髓外造血表现 肝、脾轻度肿大，年龄愈小、病程愈长、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。淋巴结肿大较轻。3非造血系统表现 （1）消化系统可出现口腔炎、舌炎、呕吐、腹泻，少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣等)（2）神经系统可出现注意力不集中，易激惹，多动，记忆力减退，智力发育迟滞，智能
7、多较同龄儿低（3）心血管系统在严重贫血时心率加快，心脏扩大，严重者并发心力衰竭（4）其他如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲、免疫功能低下易合并感染等。五、实验室检查 1血象 Hb降低较RBC减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞以小细胞居多，网织红细胞正常或轻度减少。 2骨髓象 骨髓幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较小。 3有关铁代谢的检查 血清铁蛋白(SF)12gL，血清铁(SI)627molL，红细胞内游离原卟啉(FEP)09molL，转铁蛋白饱和度(TS)15。六、治疗要点 关键是去除病因和铁剂治疗。 1去除病因 喂养不当者应合理安排饮食，纠正不良的饮食习惯和食物组
8、成，增加含铁丰富及富含维生素C的食物，治疗原发病如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。2铁剂治疗 治疗缺铁性贫血的特效药。 （1）口服铁剂 多采用口服（口服铁剂以疗效肯定，价格便宜为首选补铁途径），剂量以元素铁计算，一般为每次12mgKg，每日2 3次。疗程至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药。常用口服制剂依次有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。（2）注射铁剂 口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁、含糖氧化铁等，注意能用肌肉注射者尽量不用静脉注射。备注：今年近年来的补铁新观念：（1）补铁方法改变为间隙补铁：部分的动物试验和人体试验均证
9、明间隙补铁即每三天或每周补充一次铁剂治疗有效，可减少肠道副作用，避免铁吸收的阻隔状态。（2）剂型改进GDS（胃肠道释放系统）的作用：即各种缓释剂型的开发，可减少服药的剂量和次数，提高服药医从性。 3输血治疗 一般病例不需输血。严重贫血并发心功能不全者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。 七、护理评估 要点：喂养方法、饮食结构、饮食习惯、有无慢性病史、症状体征、血液及骨髓检查情况、患儿的心理情况等。 1健康史 向家长了解患儿的喂养方法和饮食习惯，是否及时添加辅食，饮食结构是否合理，有无偏食、挑食等；小婴儿还应了解其母孕产史，如孕期母亲有无严重贫血，是否早产、双胎、多胎及胎儿失血等；了解有无生长发育过快，有无慢性疾病如慢性腹泻、肠道寄生虫、吸收不良综合征、反复感染等及青春
