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1、第四章,泌尿生殖系统疾病,第一节.泌尿系统疾病 总论,肾脏的结构与生理功能 泌尿系统疾病的常见症状 泌尿系统疾病常用检查,定义,泌尿生殖系统是由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及内外生殖器官和有关血管、神经等组成。,肾脏的基本结构,肾单位：组成肾脏功能和结构的基本单位。 肾单位组成：肾小体及肾小管 肾单位的基本功能：形成尿液的基本单位。肾小体形成原尿，肾小管重吸收有用物质后排泄尿液。,近曲小管,远曲小管,集合管,髓袢,肾小球,直小血管,环小管毛细血管,肾与肾单位,肾脏生理功能 *滤过功能：排泄代谢产物 *重吸收和分泌功能：调节水,电解质和酸碱平衡 *内分泌功能,一. 滤过功能,代谢产物排泄的主要形式.
2、 含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出 马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌, 部分经肾小球滤过排出,二. 重吸收和分泌功能,肾小球每日滤过的原尿达180L, 但正常人每日排出的尿量仅1500ml左右, 其中99%以上的水和很多物质, 如钾, 钠, 氯, 钙, 葡萄糖, 氨基酸, 重碳酸盐和磷酸盐等被肾小管重吸收 近端肾小管: 滤液的重吸收 髓袢: 尿液的浓缩和稀释 远端肾小管: 调节尿液最终成分,近曲小管,远曲小管,集合管,髓袢,肾小球,直小血管,环小管毛细血管,肾与肾单位,三.内分泌功能,血管活性激素: 球旁器分泌肾素， 血管紧张素原血管紧张素血管紧张素醛固酮(RAS系统)
3、; 前列腺素族; 激肽系统 非血管活性激素: EPO ; 1羟化酶,泌尿系统疾病的常见症状,一、与排尿有关的症状 二、与尿液有关的症状及尿常规检查 三、泌尿系统疾病常见的临床综合征,一.与排尿有关的症状,1 尿路刺激征 尿频，尿急，尿痛。 2 尿流中断 3 遗尿 4尿失禁：真性尿失禁、压力性、充溢性、急迫性。 4尿潴留 5排尿困难 多尿、少尿、无尿。,尿路刺激征,尿频：正常白天4-6次，夜间0-1次。如次数明显 且尿不多称尿频。 尿急：一有尿意就迫不及待地要排尿而不能自控。 尿痛：排尿初，排尿过程 中或排尿后感到尿道疼痛。 与排尿有关的症状,尿流中断：多见于膀胱结石，常伴尿痛 排尿困难：排尿延
4、迟，费力不畅，尿线无力变细，滴沥不尽等都称排尿困难 尿潴留：急性尿潴留和慢性尿潴留。急性多见于膀胱颈以下严重梗阻，不能排尿。术后疼痛不敢用力，膀胱过度充盈。慢性多见于不全梗阻，神经原性膀胱。 与排尿有关的症状,尿失禁,真性尿失禁：膀胱失去控制尿液能力。膀胱为空虚状态。 压力性尿失禁 充溢性尿失禁 急迫性尿失禁 与排尿有关的症状,多尿、少尿和无尿,多尿：3000ml/d 少尿：400ml/d或17ml/h；儿童0.8ml/kg.h 无尿：100ml/d,二.与尿液有关的症状及尿常规检查,蛋白尿 血尿 管型尿 白细胞尿，脓尿，菌尿 乳糜尿,（一）蛋白尿,蛋白尿 150mg/d 或尿蛋白/肌酐200
5、mg/g; 3.5g/d + : 0.3g/L; +: 1g/L; +: 3g/L 微量白蛋白尿: 30-300mg/d 与尿液有关的症状及尿常规检查,生理性蛋白尿：体位性、 功能性蛋白尿 (一般1g/d) 病理性蛋白尿: 肾小球性蛋白尿: 非选择性, 选择性蛋白尿 肾小管性蛋白尿: 包括2-MG, Lys (一般2g/d) 组织性蛋白尿: 肾或其它组织结构成分从尿中丢失 溢出性蛋白尿: 低分子量的异常蛋白质增多 分泌性蛋白尿: Tamm-Horsfall蛋白 与尿液有关的症状及尿常规检查,（二）血尿（红细胞尿）,肉眼血尿(1ml/L)和镜下血尿 3个/HP; 10万/h; 50万/12h;
6、成人发生率约4%。尿沉渣1万/ml 肾小球与非肾小球性血尿(尿沉渣相差显微镜+尿红细胞容积分布曲线) 与尿液有关的症状及尿常规检查,非均一RBC,血尿的病因 * 肾性血尿: 肾小球疾病; 感染性疾病; 畸形; 肿瘤; 缺血性; 创伤 *肾后性: 机械性; 炎症性; 肿瘤; 妇科疾病 *继发性: 如血液系统 *伪性血尿 与尿液有关的症状及尿常规检查,(三)管型尿,(三)管型尿- 5000个/12h 白细胞管型：活动性急性肾盂肾炎； 红细胞管型：肾小球肾炎急性发作； 上皮细胞管型：急性肾小管坏死； 脂肪管型：肾病综合征； 肾衰管型 透明管型 与尿液有关的症状及尿常规检查,(四) 白细胞尿、脓尿、细
7、菌尿,* 白细胞尿: 5个/HP 40万/h 100万/12h * 细菌尿: 每HP 见细菌或培养105/ml。（中段尿培养） 多见于感染，结核，急性肾炎，相邻器官炎症 与尿液有关的症状及尿常规检查,（五）乳糜尿,尿呈乳白色，含有乳糜。 可混有血尿，蛋白尿 乳糜实验阳性,三.泌尿系统疾病常见的临床综合征,肾病综合征：1.大量蛋白尿（3.5g/d ） 2.低蛋白血症（30g/L) 及 明显水肿/高脂血症。（三高一低） 肾炎综合征：蛋白尿，血尿及高血压。分急性、慢性、急进性。 急/慢性肾功能衰竭综合征。,肾功能检查,(一) 肾小球滤过功能: Ccr、 Scr、 BUN (二) 肾小管功能 1. 近
8、端肾小管功能 2-MG, 视黄醇结合蛋白等 2. 尿浓缩-稀释试验 3. 尿渗透压测定 (三) 肾血浆流量测定,其他辅助检查： 中段尿培养; IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查； CT；核磁共振。,泌尿系统疾病的诊断与防治,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断,防治： 预防： 治疗原则: 去除诱因，一般治疗, 抑制免疫及炎症反应，防治并发症, 延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗,研究进展,对肾脏疾病的发病机制认识 对症治疗 降压治疗 肾衰竭的肾脏替代治疗的进展 EPO，骨化三醇及降脂药物的应用 中西医结合治
9、疗,开博通 依那普利 洛汀新 科素亚 代文 促红细胞生成素：益比奥，宁红欣 阿法D3,第二节.原发性肾小球疾病,掌握：肾小球疾病临床表现及治疗原则； 肾病综合征的诊断及糖皮质激素治疗原则。 熟悉：肾病综合征的分类、常见病因；肾小球疾病的临床分型。 了解：肾小球疾病发病机制、病理分型,肾小球疾病概述,肾小球疾病是一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病理改变和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。,病因与发病机制,多数是免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同作用,一. 免疫反应 肾小球原位免疫复合物（IC) (一) 体
10、液免疫 循环免疫复合物沉积 （CIC） (二)细胞免疫: 微小病变型, 急进性肾小球肾炎早期 二. 炎症反应: 炎症细胞 与炎症介质 三. 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等,临床表现,一. 蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 150mg/d ; 3.5g/d 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞。 滤过膜屏障作用: 分子屏障；电荷屏障,二. 血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。 血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。 肾小球性血尿: 肾小球基底膜断裂, 红细胞受血管内压力挤出时受损, 其后通过肾小球各段又受不同渗透压和PH作用,
11、呈现变形红细胞血尿.,非均一RBC,三. 水肿 肾病性水肿：低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 液体从血管内渗入组织间隙; 有效血容量减少, 刺激RAS活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水肿从下肢部位开始. 肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留; 水肿多从颜面, 眼睑开始.,四. 高血压 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：钠、水潴留；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）,五. 肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭,原发性肾小球病分类,临床分型： 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾
12、小球肾炎 肾病综合征,原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微性肾小球病变 二、局灶性节段性病变 三、弥漫性肾小球肾炎 四、未分类的肾小球肾炎,三. 弥漫性肾小球肾炎 1 膜性肾病 2 增生性肾炎 (1)系膜增生性肾小球肾炎 (2)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (3)系膜毛细血管性肾小球肾炎 (4)新月体和坏死性肾小球肾炎 3 硬化性肾小球肾炎,一.急性肾小球肾炎,定义：简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。,病因及发病机制,常发病于急性链球菌感染（13周）后。如上呼吸道、皮肤感染，猩红热。 致病菌多为溶血性链球菌（致肾炎菌株） 链球
13、菌胞壁成份M蛋白或某些分泌物 免疫反应 免疫复合物沉积、抗原原位种植、诱导自身免疫 肾脏损伤 急性肾小球肾炎,临床表现,多见于26岁儿童，典型患者表现如下： 1 尿异常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水肿：80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 3 高血压：80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 肾功能异常：多为一过性氮质血症,急性肾炎见中性粒细胞浸润,实验室检查,尿液检查：几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并有蛋白尿多小于己于人.5g/d。 肾功能：急性期 咽拭子和细菌培养：阳性率较低20%-30% 抗链球菌溶血素抗体 免疫学检查：补体 周内恢复正常,诊断,链球菌感染后3
14、周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现。C3的动态变化。即可作出临床诊断。 如2-3月病情无明显好转 高血压、低补体持续存在 肾活检 肾功能进行性损害,治疗,1 一般治疗：急性期应卧床休息2-3周。待血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食（3g以下/d）,氮质血症时应限制蛋白入量。 控制感染：如有上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 对症治疗：利尿消肿、降压预防心脑并发症。 透析治疗：合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。,预后,本病预后良好，可完全治愈。绝大多数患者1-4周内病情好转。少数患者镜下血尿，微量蛋白尿可持续6-12 月。仅有1%的患者可因ARF救治不当而死亡。
15、 老年患者、持续高血压、蛋白尿或肾功能损害者预后差。,二.急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎： 是以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。,病因及发病机制,多种原因所致的一组疾病包括原发性继发性，如系统性红斑狼疮由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体，病理类型转化为新月体性肾小球肾炎。 分三型抗GBM 型免疫复合物型非免疫复合物型（血管炎型）,临床表现,急性肾炎综合征表现，但起病急、发展快。出现进行性少尿或无尿，肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。 II型、III型可合并有不同的表现。 合并症有严重
16、的高血压，上消化道出血。 感染是常见并发症和导致死亡的重要原因。,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260,实验室检查,抗GBM抗体阳性（I型） 血循环免疫复合物阳性，补体C3（II型） ANCA阳性（III型） B超：双肾增大 尿常规及肾功能改变。（蛋白尿/血尿/红细胞管型等）,诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。,治疗,免疫抑制：激素，环磷酰胺 血浆置换 对症治疗：降压，控制感染，水电平衡 肾替代疗法：急性期，Scr530umol/L。治疗无效尿毒症。,预后,IIIIII。早发现，早期透析治疗有效者效果好。 新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后差。,三.慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎: 指蛋
