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1、Weakness and sensory disturbance of limbs, one of the most common symptoms of nervous system diseases How to diagosis diseases with weakness of limbs?,周围神经病,同济医院神经内科 朱文浩,Diseases of the peripheral nerves,Cranial nerves: 10 Spinal nerves: 31 Peripheral neuropathy,Peripheral nerves,颅 神 经,一嗅 二视 三动眼 四滑
2、五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全,1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对颅神经,脊神经,脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对,脊神经,传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）,周围神经的功能,运动通路,感觉通路,自主神经系统,节段性脱髓鞘 糖尿病周围神经病变 酒精性周围神经病变 尿毒症性周围神经病变 吉兰-巴雷综合征,华勒变性 椎关节强直变性 椎间盘脱出症
3、腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩,轴突变性 代谢及中毒原因 （维生素缺乏，长春新碱、异烟肼等，各种代谢及中毒因素、带状疱疹）,病变方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,周围神经的病理损害类型,Normal peripheral nerves,Axons and Myelin sheath (Schwann cells),Demyelination,Axonal loss,Normal,Axonal loss,Wallerian degeneration,Axonal change and br
4、eakdown of sheath,周围神经疾病的病因,特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒精中毒、糖尿病、维生素缺乏 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病的症状,感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉
5、营养障碍可出现褥疮、溃疡,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,概念及流行病学,也称 Guillain-Barr Syndrome(GBS，吉兰-巴雷综合征) 可能与感染有关，免疫机制参与 主要损害脊神经根及周围神经 病理表现以脱髓鞘为主，严重者可有继发性轴索变性 主要临床表现为急性四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸困难 GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多，无明显季节差异 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN),常与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ）
6、感染有关,发病机制,分子模拟性免疫损伤 病原体（细菌，病毒）的某些成分与周围神经髓鞘中的神经节苷脂GM1等某些成分存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1抗体） 抗GM1+ GM1 周围神经损伤,临床表现,1. 前驱症状：发病前1-3周有呼吸道或胃肠道感染症状 2. 运动症状：急性进展性四肢弛缓性瘫痪（腱反射消失，病理征阴性），近端重，可累及颅神经，严重者可致呼吸肌麻痹 3. 感觉症状：肢体远端感觉异常和手套-袜子样感觉减退 4. 自主神经功能障碍，可累及心脏出现各种心律失常 5. 急性起病，单相病程有自限性,辅助检查,1. 第2-3周开始，CSF检查出现蛋白-细胞分离。该变化在发病后的
7、第3周更明显。第一周CSF可无变化。 2. 神经传导速度和肌电图检查: 发病早期可有F波或H反射的延迟及消失 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长（脱髓鞘表现） 远端波幅减低或不能引出（轴索损害表现）,GBS的临床分型,经典吉兰-巴雷综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，多数由空肠弯曲菌感染后激发，主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，运动神经轴索受累较重 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其更为严重，预后差。 Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 颅神经型：表现为脑神经急性或亚急性双
8、侧对称的运动神经麻痹症状，有脑脊液蛋白-细胞分离,诊 断,病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 颅神经可受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏延长及波幅正常等电生理改变,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病，肢体瘫痪不对称，无感觉障碍 急性全身型重症肌无力：起病相对慢、无感觉障碍，症状有波动性，疲劳试验（+），新斯的明试验（+） 急性脊髓炎：锥体束征（+），传导束型感觉障碍及括约肌功能障碍，无明显蛋白细胞分离,治 疗,
9、血浆置换 丙种球蛋白冲击治疗 激素治疗（缺乏循证医学证据） B族维生素，维生素C，辅酶Q10等 对症支持治疗，保持呼吸道通畅 加强护理，预防和治疗并发症 早期康复治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),病 因,病因尚未完全阐明，与病毒感染及自身免疫反应有关 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 主要症状: 1. 一侧面部表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全
10、试闭眼时瘫痪眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称Bell现象 2. 一般无感觉障碍，伸舌居中 3. 病侧鼻唇沟变浅,口角下垂.露齿时口角歪向健侧,鼓气或吹口哨漏气,食物易滞于病侧齿颊间。 4. 单侧发病，双侧者多为吉兰-巴雷综合征,茎乳孔以下：同侧周围性面瘫 鼓索支以上：加上同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道及鼓膜疱疹Hunt综合征 膝状神经节以上：无疱疹，但可能由于岩浅大神经的同时累及，出现同侧面部无汗及泪液分泌减少,面神经麻痹的定位诊断,预 后,1-2周开始恢复，80%的病人可以基本恢复正常 若不能完全恢复常可伴肌肉挛缩，面肌痉挛
11、或连带运动 面神经兴奋阈值测定：双侧差值=10mA预后差，=5mA预后好 面神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅测定：发病3周内下降为健侧30%以上可望在2月内恢复，下降为健侧的10%以下，可能需要一年或者无法恢复 肌电图的面神经传导测定：可鉴别暂时性传导障碍及永久性失神经支配,鉴别诊断,中枢性面瘫：大脑半球的病变,如脑血管病,肿瘤等产生的中枢性面瘫,仅限于对侧下部表情肌的运动障碍,而上面部表情肌正常,多伴有肢体的瘫痪及其他锥体束征 格林-巴利综合征:可有周围性面瘫，但多为双侧，对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离的现象 桥脑损害:面神经核及其纤维受损,常伴有邻近结构如三叉神经 外展神经和皮质
12、脊髓束等损害,Millard-Gubler综合征 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,大多起病缓慢,且有其他颅神经受损或原发病的表现 中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病特殊症状体征,治 疗,减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1、皮质激素：地塞米松5-10mg/d静脉注射，或泼尼松 30mg顿服，一周后渐停用 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日，连用7-10天 3、理疗及针灸。针灸宜在发病一周后进行 4、营养神经Vit B1+Vit B12 5、预防眼部合并症：眼罩、眼药水 6、物理治疗及手术治疗,三叉神经痛,Tri
13、geminal Neuralgia,概 述,定义 三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛不伴三叉神经功能破坏症状，称为三叉神经痛 病因 原发性：尚未明确，可能与扭曲的血管压迫三叉神经后根，局部产生脱髓鞘有关 继发性：颅底或桥小脑角肿瘤，脑膜炎，脑干梗塞，多发性硬化等侵犯三叉神经感觉根或髓内感觉核引起 病理 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失 发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或 延髓外侧面，手术解除压迫后可治愈,临床表现,三叉神经支配区域内的疼痛，多起自三叉神经第2或/和第3支，单侧起病 闪电样阵发性疼痛，骤停骤止，有周期性。严重者有“痛性抽搐” 有“触发点”及压痛
14、点 面部的机械刺激，如张口，说话，进食，洗脸等易诱发 无神经系统阳性体征,鉴别诊断,1. 继发性三叉神经痛：疼痛持久，且有感觉减退，角膜反射消失，咀嚼肌萎缩等症状，或合并其他颅神经损害 2. 青光眼：需与三叉神经眼支痛鉴别 3. 鼻窦炎：鼻窦骨表面常压痛，鼻腔检查等可鉴别 4. 牙痛：多在进食冷，热液体或食物时诱发，牙齿检查可鉴别 5. 颞下颌关节紊乱：咀嚼时可引起颞部及下颌的疼痛，关节部位有压痛，但无其他触发点 6. 舌咽神经痛：部位在咽部及外耳道，吞咽时诱发,治 疗,药物治疗：主要为抗癫痫药及抗抑郁药 1. 卡马西平，首选 2. 苯妥英钠 3. 加巴喷丁 4. 普瑞巴林 5. 阿米替林及氯
15、硝基安定 神经阻滞疗法 半月神经节射频热凝治疗 手术治疗：适合于血管压迫所致者，可能失败，易复发及有并发症,脊髓疾病,Spinal Cord Disease,Central Nervous System: Brain Spinal Cord,脊髓的解剖（Anatomy of the cord）,about spine 33 vertebra 7 cervical 12 thoracic 5 lumber 5 sacral 4 coccygeal,脊髓的解剖（Anatomy of the cord）,脊髓的解剖（Anatomy of the cord）,Upper 2/3 of spinal canal Upper end: medulla Terminate: conus medullaris(圆锥） Deep anterior median fissure Shallow dorsal median sulcus,脊髓节段与椎骨的关系,脊髓的横断面解剖,脊髓的横断面解剖,脊髓的横断面解剖,感觉传导径路,感觉传导径路,运动传导径路,脊髓节段的感觉检查体表定位,脊髓病变的临床特点,运动损害（Motor deficits） 感觉障碍（Sensory disturbances） 自主神经功能受损（Autonomic dysfunction）,运动损害（
