儿科VitD缺乏性佝偻病

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1、VitD缺乏性佝偻病,儿科,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g,强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）,* Vit D 1 g = 40IU,自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH

2、)D3,VitD的调节,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱、骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,围产期缺乏 日照不足 食物钙磷低或比例不当 生长过快 疾病影响及其他,病因,日照不足,Vi

3、tD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地区：北方患病率高于南方； 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度；,发病情况,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（

4、Rickets）,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,临床表现,好发于3个月2岁小儿。 主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉松弛及非特异性神经精神症状。,非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。,血生化改变:,X线：正常或钙化线稍模糊,血钙正常或稍下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,枕秃,环秃,活动期（激期） 临床表现,骨骼系统改变： 3-6个月：颅骨软化 8-9个月：方颅 1岁左右：胸廓畸形

5、，如佝偻病肋骨串珠(rachitic rosary)、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟(Harrison groove) 手、脚镯、膝内翻或膝外翻（O型腿、X型腿）,颅骨软化,方颅,肋骨串珠,手镯、脚镯,鸡胸,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,漏斗胸,活动期（激期） 临床表现,全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 坐、立、行等运动功能发育落后。,血生化改变,血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X线,长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变；,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治

6、疗23周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降至 正常水平；,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失 残留不同程度的骨骼畸形,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸

7、形,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常,正常发育中的个体差异,头大:遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性,前囟闭合延迟：正常，遗传

8、性,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主 钙补充：食物、Ca制剂,治疗,目的在于控制活动期，防止骨骼畸形,VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,临床表现,定义,病理改变,病因,发病情况,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d);,婴幼儿期 ：日光浴（户外活

9、动）与适量补 充维生素D;,补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量； 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用； 钙剂：一般可不加服,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的生理与调节,维生素D 缺乏性手足搐搦,发病机理,维生素D 缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Ricket

10、s）,正常总血Ca 2.2-2.6 mmol/L 游离Ca 1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.88mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl),发病机理,维生素D 缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,典型手足搐搦症状,惊厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm,总血Ca1.88mmol/L 游离Ca1 mmol/L,惊厥特点,发作时神志不清 可持续数秒钟、数分钟 发作停止后意识恢复，精神差入睡，清醒后活泼如常 可数日1次、1

11、日数次或数十次 一般不发热,隐匿型表现,总血Ca1.751.88mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,Trousseau征,发病机理,维生素D 缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,临床表现 总血Ca1.88mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等,发病机理,维生素D 缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,Ca剂:静脉缓推,治 疗,急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊,VitD制剂,本节重点,维生素D缺乏性佝偻病的病因 佝偻病的初期和激期的临床表现 佝偻病的维生素D治疗和预防（剂量、疗程） 维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现、隐匿体征、处理措施,