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1、神经病学(第 5 版),第十三章 癫痫,Epilepsy,1. 癫痫的概念临床分类&诊断方法 2. 复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何 鉴别 3. 影响癫痫发作的因素 4. 抗癫痫药物治疗一般原则常用药物&注意事项 5. 癫痫持续状态的概念&抢救原则, 控制发作 后的过渡&维持治疗,本章重点,第一节 概述,是脑神经元过度同步放电 引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程, 患 者可同时有几种痫性发作,是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征 以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征, 是发作性意识丧失的常见原因,癫痫&痫性发作,癫痫并非独立的疾病, 而是一组疾病或综合征,概念,神经系统疾病中
2、 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病,流行病学,特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因 常在某特殊年龄段起病, 特征性临床& EEG表现 诊断标准较明确,病因&发病机制,病因,(2) 症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等,病因&发病机制,病因,(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床& EEG特
3、征 临床上相当多见,病因&发病机制,病因,(4) 状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure): 发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌 改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺 /过度饮水等) 去除有关状态即不再发作, 一般不诊断为癫痫,病因&发病机制,病因,极复杂, 特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖- 慢波-异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发 作前放电频率显著增高发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关 海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙
4、内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关,病因&发病机制,发病机制,电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移,电生理机制,家系调查显示, 特发性癫痫患者近亲患病率为 2% 6%, 明显高于一般人群5 特发性癫痫有不同的遗传方式 儿童期失神癫痫-常染色体显性遗传 婴儿痉挛症-常染色体隐性遗传 已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因 &与癫痫相关的千余种基因突变 已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因, 均编码离子通道蛋白,病因&发病机制,发病机制,遗传学机制,已克隆离子通道蛋白基因,病因&发病机制,发病机制,致痫灶(seizure focus): EEG一或数个明显的
5、痫性放电部位(局部皮质神 经元减少&胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶,病因&发病机制,发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶(lesion): 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电 &癫痫发作-发作的病理基础 CT & MRI通常可显示, 或需显微镜下发现,生化学机制,抑制性&兴奋性神经递质异常,病因&发病机制,发病机制,各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关, 多20岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性 癫痫有关,脑功能 状态,影响癫痫预致
6、性 外显率受年龄影响,内环境 改变,癫痫发作 影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,60%80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 02岁: 围产期损伤先天性疾病&代谢障碍 212岁: 急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥 1218岁: 特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤 1835岁: 颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫 3565岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍 65岁: CVD脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多67岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病,1. 年龄,癫痫发作影响因素,仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：
7、3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞516岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值,2. 遗传因素,癫痫发作影响因素,癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作,3. 睡眠,癫痫发作影响因素,内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换气-诱发失神发作 过度饮水-诱发GTCS 闪光-诱发肌阵挛发作,4. 内环境改变,癫痫发作影响因素,大脑功能状态影
8、响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作,5. 脑功能状态,癫痫发作影响因素,分类&临床表现,以往癫痫分为两大类,症状性癫痫 脑病变或损伤所致, 遗传也起一定作用, 药效差 已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变,特发性癫痫 病因不明暂不能确定脑器质性病变 遗传因素(单基因或多基因遗传) 表现部分性或全面性发作, 药物疗效较好,1. 癫痫发作分类&临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 同一范围放电, 放电性质不同, 发作形式可多样, 如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式,分类&临床表现,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点 部分性(
9、局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类,分类&临床表现,表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类,分类&临床表现,2. 癫痫&癫痫综合征分类&临床表现 癫痫作为一组疾病或综合征, 除痫性发作特征表 现, 还有其他神经系统表现&特征 国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现&诊断要点,分类&临床表现,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1),分类&临床表现,国际抗癫痫联盟(IL
10、AE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(2),分类&临床表现,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(3),分类&临床表现,癫痫诊断方法,1. 癫痫诊断步骤-分三步,(1) 癫痫发作诊断&分类 根据发作期临床表现脑电图-癫痫诊断&治疗基础 (2) 癫痫与癫痫综合征诊断(疾病诊断) 根据发作类型/时间规律/诱发因素/起病年龄/家族 史/神经系统损害定位&定性/EEG/治疗反应&转归 (3) 病因诊断 首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖 症低钙血症肝肾功能衰竭高血压脑病脑炎) 药物或毒物引起的痫性发作,主要根据患者发作史 可靠目击者提供的详细发作过程&表现 EEG发现
11、痫性放电可以临床确诊,2. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,(2) EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法 许多病人发作间期EEG可见尖波棘波尖-慢波 棘-慢波痫样放电, 具有诊断特异性 癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据 局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图13-1) 泛发性放电提示全面性癫痫 过度换气闪光刺激剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG,癫痫诊断方法,2. 癫痫临床诊断,部分性发作病人发作间期 右前颞区(RaT)&蝶骨电极(RS)记录到尖-慢波放电,2. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,(3) 神经影像学可确定脑结构异常或
12、病变, 有助于 癫痫&癫痫综合征诊断&分类 病因诊断(颅内肿瘤灰质异位) MRI较敏感, 冠状位&海马体积测量可显示颞叶 海马病变 SPECTPET反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位,2. 癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,第二节 癫痫发作,一、部分性发作(partial seizure),又称局灶性发作(focal seizure), 分为: 单纯部分性发作 发作时无意识障碍, 症状与相应皮质功能有关, 可复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作 复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线 如内侧颞叶(海马杏仁核),一、部分性发作(partial seizure),概念,无意识障碍局
13、灶症状, 临床& EEG提示部分神经元首先被激活,意识障碍自动症运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,分类,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,癫痫发作国际分类,1. 单纯部分性发作,无意识障碍, 可分为: 运动发作 感觉(体感或特殊感觉)发作 自主神经发作 症状性发作,持续时间不1min, 起始与结束均较突然,一、部分性发作(partial seizure),放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展,发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫,单纯部分性发作(SPS),临床表现-部分运动性发作,起源于局 部的抽动,杰克
14、逊 (Jackson) 癫痫,Todd 瘫痪,部分性癫痫持续状态,一、部分性发作(partial seizure),部分感觉性发作 (体觉性或特殊感觉)性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或 全面性强直阵挛性发作先兆,临床表现-部分感觉性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 多为青少年 EEG: 阵发性双侧同步47Hz节律,病灶在杏仁核岛回或扣带回,临床表现-自主神经性发作,单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),性发作,可单独发
15、作 也常为先兆,遗忘症: 海马 情感异常: 扣带回 错觉: 海马或颞枕部,临床表现-性发作,单纯部分性发作(SPS),似曾相识旧事如新 无名恐惧抑郁不适当愉快感 视物变大或变小本人肢体变化,一、部分性发作(partial seizure),图像及视频1,1.单纯部分性发作(SPS),一、部分性发作(partial seizure),也称颞叶发作运动性发作 为部分性发作伴不同程度意识障碍 痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧 可先出现单纯部分性发作, 再出现意识障碍 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 深部结构(颞叶内侧边缘系统)起源性发作可 很快出现意识障碍,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(p
16、artial seizure),有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发作发展而来, 可伴自动症,类型: 意识障碍 意识障碍&自动症 意识障碍&运动症状,癫痫发作国际分类,2.复杂部分性发作,一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,自动症(automatism) 进食性模仿性 手势性词语性,先兆: 特殊感觉&自主神经症状,意识障碍: 常见意识模糊 少见意识丧失,运动症状 不对称强直阵挛 变异性肌张力动作,或,2.复杂部分性发作(CPS),分类&临床表现,一、部分性发作(partial seizure),相应部位痫性放电,颞叶或额叶内侧 边缘系统,病 灶,EEG,其他部位,快速发展为CPS,逐渐发展为CPS,2.复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作(partial seizure),分类&临床表现,图像及视频2,2.复杂部分性
