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1、22 ( 11) : 1583-1588. 10Phillips C,Guiney M,Smith J,et al .A random ized trial comparing 35 Gy in ten fractions with 60 Gy in 30 fractions of cerebral irradiation for glioblastoma multifor m and older pa- tients w ith anaplastic astrocytoma.Radiother Onco l ,2003, 68( 1 ) :23-26. 11Brondani Da Rocha
2、 A, Regner A, Griv icich I , et a l .Radiore- sistance is associated toincreased H sp70 content in human glioblatoma cell lines. Int J Oncol, 2004, 25 ( 3 ):777- 785. 12 黄和平, 戴先 前, 杨 晓军. 高 压氧 联合 放射治 疗脑 胶 质瘤 ( 附 34 例报告 ). 中华临床神 经外科杂志, 2008, 13 ( 12) : 757-758. 13Prados MD, W ara WM, Sneed PK, et al.
3、Phase tra il of ac- celerated hyperfractionation w ith or w ithout difluromethylorn- i thine ( DFMO )versus standard fractionated radiotherapy w ith orw ithout DFMO for new ly diagnosed patients w ith g lioblasto- ma multifor m.I nt J R adiat Onco l Bio l Phys,2001,49 ( 1 ) : 71- 77. 14Lev in VA,Yun
4、g WK,Bruner J,et al .Phase study of accelerated fractionation radiation therapy w ith carboplation fo- l lowed by PVC chemotherapy for the treatment of anaplastic gl- i omas.Int J Radiat Oncol Bio l Phys,2002,53 ( 1 ): 58- 66 15 M cA leese JJ,Stenning SP,Ashley S, et al .Hypofraction- ationated radi
5、otherapyfor poor prognosis ma lignant glioma : matched pa ir surv ival analysis w ith MRC controls.R adiother Oncol, 2003, 67( 2) : 177-182. 16 Roger S, M ason WP, M artin J, et al. Radiotherapy plus con - com itant and adjuvant temozolomode for glioblastoma. N Engl J M ed, 2005, 352 ( 10 ): 987-996
6、. 17 Chakravarti A, Berkey B, Robins HI,et al.An update of Phase I/ II study of gefitinib w ith radiotherapy in newly diag - nosed glioblastoma. J Clin Oncol, 2006, 24( 18S) : 1527. 18 Brandes R, Stupp P, Hau,et al. EORTC Study 26041- 22041: Phase I / II study on concom itant and adjuvant temo - zol
7、om ide ( TMZ )andradiotherapy ( RT )w ith or w ithout PTK 787 / ZK 222584 in newly diagnosed glioblastoma: Re - sults of a phase I trial.J C lin Oncol,2007, 25 ( 18S ) : 2026. 19 金昌 丹, 石松生, 陈春美. 脑胶质瘤 增敏放疗 的分子生 物学 研究进展. 国际神经病学神经外科学杂志, 2009, 36( 6) : 552-555. 20 Shrieve DC, A lexander E, Wen PY, et al
8、 .Comparison of ste - reotactic radiosurgery and brachytherapy in the treat ment of re - curent g lioblastoma multifor me. N eurosurgery, 1995, 36 ( 4 ): 275- 282. 21 Bau mert BG,Lutterbach J,Bernays R.et al.F ractionated stereotactic radiotherapy boost after postoperative radiotherapy in patients w
9、ith high-grade gliomas. Radio Oncol,2003, 67 ( 2) : l83- 190. 22 K aido T, Hoshida T, U ranishi R,et al. R adiosurgery in du - ced braintumor.Casereport.J N eurosurg,2001,95 ( 4) : 710-7 l3. 基金项目: 国家自然科学基金资助项目, 编号: 30973075 收稿日期: 2010- 03- 28 ; 修回日期: 2010- 05- 12 作者简介: 黄怀忠 ( 1974-), 男, 主治医师, 主要从事脑外伤
10、与神经系统肿瘤的基础与临床研究。 通讯作者: 吕胜青 ( 1971-), 男, 博士, 重庆第三军医大学新桥医院神经外科副主任医师、 副教授, 硕士生导师, 主要从事神经系统肿瘤的基础 与临床研究。 髓母细胞瘤的诊治研究新进展 黄怀忠 1 综述 吕胜青2, 周政2 审校 1 . 重庆市黔江中心医院神经外科 409000 2 . 重庆第三军医大学新桥医院神经外科 400037 摘 要:髓母细胞瘤是一种常见的儿童颅内肿瘤, 占儿童颅内肿瘤的第二位, 目前病因尚不明确, 约有一半患者治疗效果 极差 。近年来髓母细胞瘤的病因学、 分子遗传学研究和临床病理分类得到不断完善, 新的分类标准逐渐运用于临床研
11、 究; 治疗方面形成了以显微手术切除为主并辅以放疗和化疗等多种措施的综合治疗方案。现将该肿瘤的病因学、 分子和 临床病理学, 诊断与治疗以及预后的新进展综述如下。 关键词: 髓母细胞瘤; 病因学; 病理生理学; 诊断与治疗; 新进展 #241# 国际神经病学神经外科学杂志 2010年 第 37卷 第 3期 髓母细胞瘤 ( medulloblastoma)是 一种常见的儿 童 颅内 肿瘤, 占儿 童 颅内 肿瘤 的第 二位 ( 18% 20% ) , 偶可见于成年患者。 2007 年 5世界卫生组 织中枢神经系 统肿瘤 分类标 准 6一 书将其 定义 为 WHO I V 级, 是一种常见的、 高
12、度恶 性的、 呈浸润性 生 长的 儿 童颅 内 肿瘤, 好 发于 后 颅窝 中 线部 位, 75% 以上的 患者起 源于 小脑 蚓部, 并容易 通过 脑 脊液循环通路播散 1 。该肿瘤的年发病率为 0. 5 / 100 000, 好发于 15岁以下的儿童, 尤其以 0 9 岁 为高发年龄 2 。迄今, 病 因不明确, 文献报道 可能 与遗传和病 毒感染 等因素有 关 3。 临床表现 主要 有共济失调, 以及肿瘤生长在小脑蚓部造成脑脊液 循环通路受阻 而出现的颅内压 增高症状。目 前主 要以显微手术切除 为主辅助放疗 和化疗等综 合治 疗。但 3岁以下儿童放疗严重影响发育, 化疗毒副 作用比较严
13、 重, 因此仍然有 30% 50% 的患 儿治 疗效果极差 4 , 预后非常不良。 1 生物学特征和病理分型 髓母细胞瘤具 有高度 恶性并 呈浸润 性生长 的 生物学特性, 容易通过脑脊 液循环通路播散, 是术 后复发和中枢 神经系统转移的 根源。 2007 年 5世 界卫生组织中 枢神经 系统肿 瘤分类 标准 6将髓 母 细胞瘤分为以下类型: 经典型 ( classic variant)、 促纤 维增生 /结节 型 ( desmoplastic/ nodular variant) 、 广 泛 结节型 ( medulloblasto m a w ith extensive nodularity
14、)、 大 细胞型 ( large cell variant)、 间 变型( anaplastic var- i ant) 以及其它类型 (包括肌源性分化和黑色素样分 化 ) , 目前业已成为世界各国的重要 诊断依据。由 于大细胞型和间变 型在组织学上 存在一定程 度的 重叠现象, 因此不少研究者 将其合并为一 个类型, 即大细胞 /间 变型 ( large cell/ anaplastic variant,LC / A ) 5, 6。经典型是髓母细胞瘤的 最常见类型, 约占 60% 80% , 促纤 维 增生 /结 节型 占 7% 15% , 大细 胞 /间 变型 占 10% 22% , 广泛
15、 结节 型约 为 3% , 其它类型少 于 3% 1 , 6 。组织 病理学 上, 经 典 型髓母细胞瘤多见于小脑 蚓部, 镜下可见: 肿瘤细 胞密集, 小细胞、 胞 浆少、 核 深染、 核分裂 多见, 多 数瘤组织可见 Hom er-W right假菊 形团结构, 部分瘤 细胞向神经元或胶质细胞分化, 血管和间质成份少 见。促纤维增生 /结节型多 位于小脑半球, 紧 邻的 软脑膜纤维结 缔组 织增 生, 银 染显 示多数 网状 纤 维, 瘤细胞小, 分布 于纤 维束 间, 部 分瘤组 织出 现 结节状或旋涡状, 即所谓 / 苍白岛 0形成。广泛 结 节型既往称之 为 / 小 脑神经母 细胞瘤
16、 0, 镜下可见 广泛结节样 构筑, 该 区域 瘤细 胞小, 核圆 形, 类似 于中枢神经细胞瘤细 胞。大 细胞型表现 为具有大 而圆形细胞核的细胞结构, 并内含有大小不等的嗜 酸性细胞浆成份, 细胞间缺乏凝 聚性, 有丝分裂和 凋亡现象常见。间变型可见明显核异型性, 有丝分 裂明显, 细胞 缺乏典 型结 构, 凋 亡常 见, 间 变成份 多, 与大细胞型有 许多重叠现象, 因此统称为大细 胞 /间变型。肌源性分化者被称之为髓肌母细胞瘤 ( medullo m yoblastoma), 细胞体较大, 胞浆嗜酸性, 带 状或梭形肌母细胞丰富, 有的含有横纹肌成份或平 滑肌成份。黑色素样分化型非常少见, 目前多数为 个案报道, 肿瘤包含未分化的小细胞型髓母细胞瘤 结构和胞体较大的黑色素细胞。 2 病因学与分子遗传学 2. 1 病因学 目前该病的病因不明确, 据文献报道可能与遗 传和病毒 感染等 因素 有关 3 。研 究发 现:
