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1、内分泌学甲状腺疾病糖尿病血脂和脂蛋白异常血症水、电解质代谢和酸碱平衡失调内分泌及代谢总论一、内分泌概念1.内分泌是指内分泌腺体或内分泌细胞将所产生的生物活性物质激素，直接释放到血液中发挥作用的过程。内分泌系统的组成 人体的内分泌腺主要有：下丘脑、垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、胰腺、肾上腺皮质和髓质、性腺。2.无管腔结构、不直接分泌到体外腔，是内分泌与外分泌腺体的区别。下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺激素 生长素释放激素 生长素（GH）肝脏 类胰岛素生长因子-1 促皮质素释放激素 促皮质素（ACTH） 肾上腺皮质 皮质醇 促甲状腺素释放激素 促甲状腺激素（TSH）甲状腺 甲状腺激素 促性腺激素
2、释放激素 黄体生成素（LH） 性腺 睾酮、雌二醇、孕酮、抑制素 促卵泡素（FSH） 生长抑素 生长激素多种细胞 多巴胺 催乳素（PRL） 乳腺、性腺 LH、FSH、性类固醇激素 补充内容下丘脑：除了分泌促某某释放及抑制激素之外，视上核细胞分泌血管加压素（抗利尿激素），室旁核细胞：分泌催产素（缩宫素），储存于垂体后叶，称为垂体后叶素下丘脑分泌的激素是A.促性腺激素B.促甲状腺激素C.泌乳素D.促肾上腺皮质激素E.抗利尿激素正确答案E关于腺垂体合成和分泌的促甲状腺激素（TSH），下列说法正确的是A.分泌释放到血液中分布至全身B.直接分泌到甲状腺中，只在甲状腺内发现C.沿神经轴突纤维移动到甲状腺组织
3、中D.经特定血管系统输送到甲状腺组织中E.为甲状腺组织主动摄取而甲状腺内浓度较高正确答案A3.特殊内分泌概念（1）旁分泌：激素释放后未进入血液循环，仅通过组织间液在局部发挥作用。（2）自分泌：激素作用于自身细胞。（3）胞内分泌：激素合成后不是直接分泌到胞外，而是先运送到核内，结合到核受体，通过控制基因的转录，发挥调控作用。（4）神经分泌：神经元合成的激素直接分泌到血液中，经血流输送至靶组织发挥作用。二、内分泌系统功能调节1.内分泌系统的反馈调节 正反馈调节主要用于完成生理功能。负反馈调节是内分泌系统维持机体激素水平相对平稳的重要机制，它可以将内分泌系统联系起来，以达到内分泌动态平衡。2.神经系
4、统对激素的调节 下丘脑是联系内分泌系统与神经系统的枢纽。3.免疫系统对激素的调节 神经内分泌系统对免疫有调节作用。总结内分泌系统的反馈调节：典型表现为下丘脑-垂体-靶腺轴的调节，其中，兴奋作用者为正反馈调节，抑制者为负反馈调节。除了上级腺体对下级腺体的正反馈调节，下级腺体对上级腺体的负反馈调节，对维持内分泌腺体的平衡起到了很重要的作用。问题：甲状腺激素分泌增多的原因1.甲状腺功能亢进查：T3、T4、TSH2.腺垂体功能亢进：垂体瘤垂体甲亢：T3、T4、TSH查：MRI结论：激素分泌亢进，可以是腺体本身（一高、一低）也可以是垂体（双高）。三、内分泌激素的分类及作用机制（一）根据化学结构，一般将激
5、素分为四类1.肽类激素和蛋白质激素 该类激素由氨基酸残基组成分子的一级结构，其合成过程即为蛋白质的转录和翻译过程。如胰岛素、降钙素、甲状旁腺素、生长激素。2.胺类激素 由氨基酸转化而成，如儿茶酚胺、褪黑素。3.氨基酸类激素 这类激素由氨基酸衍生而来，如甲状腺激素。4.类固醇类激素 其基本结构为环戊烷多氢菲，如性激素和肾上腺皮质激素。（二）激素的作用机制1.与靶细胞膜受体结合 主要包括肽类激素、儿茶酚胺及一些类固醇类激素。2.作用于核转录因子 主要包括类固醇类激素和甲状腺激素。甲状腺素对下列哪个器官的发育最为重要A.肝和肾B.肾和心C.骨和脑D.肝和脑E.心和脑正确答案C内分泌疾病的诊治原则一、
6、内分泌功能紊乱1.内分泌腺体功能亢进（1）原发性 常因内分泌腺体本身发生肿瘤、增生引起分泌亢进，检查中除有功能亢进腺体分泌增多的证据外，尚有上级腺体功能受抑制证据。（2）继发性 由于垂体促激素或其他刺激腺体分泌的因子对靶腺的过度刺激造成，检查中靶腺和上级腺体激素水平均升高。2.内分泌腺体功能低下：包括原发和继发。血中FT3/FT4和TSH均升高时应检查A.甲状腺B超B.TSH受体抗体C.头颅MRID.甲状腺核素显像E.甲状腺131I摄取率正确答案C二、内分泌疾病病因、病理及定位诊断（一）功能诊断1.典型的症状和体征2.实验室检查（1）代谢紊乱的证据：血糖、血脂、电解质等。（2）激素分泌异常的依
7、据：血中激素浓度测定。尿中激素及代谢产物测定。激素的昼夜节律和周期水平。（3）内分泌动态功能试验：兴奋试验：适用于分泌功能减退的情况。抑制试验：适用于分泌功能亢进的情况。（二）定位诊断1.放射性核素检查2.影像学检查3.细胞学检查4.静脉导管检查内分泌疾病定位诊断的方法不包括A.B型超声检查B.静脉导管分段取血C.磁共振成像D.放射性线素显像E.血清靶器官激素水平测定正确答案E（三）病因诊断1.内分泌疾病的常见病因（1）功能亢进：肿瘤，增生，有促激素作用的免疫球蛋白。（2）功能减低：先天性未发育或发育不全。出血、缺血、感染、自身免疫性损伤、肉芽肿、肿瘤。医源性：手术、放疗、药物损伤。受体缺陷。
8、遗传性疾病。2.病因检查（1）自身抗体测定。（2）组织病理学、针吸细胞学检查。（3）遗传学检查：染色体核型分析、HLA鉴定、基因诊断。三、内分泌疾病的治疗1.治疗原则（1）针对病因治疗。（2）原因不明者，纠正功能紊乱。2.功能亢进的治疗（1）手术切除腺体肿瘤或大部分增生的腺体。（2）放射治疗 破坏引起功能亢进的肿瘤或增生的腺体。（3）药物治疗 抑制激素的合成和分泌。（4）使用靶腺激素抑制垂体激素释放。 （5）化学治疗。3.功能减退的治疗（1）激素替代治疗 原则是剂量个体化，尽量使用最小有效剂量。（2）刺激激素分泌的药物。内分泌系统总论甲状腺疾病甲状腺功能亢进症甲状腺毒症是多种原因引起血液循环中
9、甲状腺激素分泌过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。甲状腺毒症可分为甲状腺功能亢进症和非甲状腺功能亢进症。其中Graves病最常见，占80%以上。一、甲状腺功能亢进症：1.弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）2.对结节性毒性甲状腺肿3.甲状腺自主高功能腺瘤4.碘致甲状腺功能亢进症5.桥本甲亢6.新生儿甲状腺功能亢进症7.垂体TSH腺瘤二、非甲状腺功能亢进类型：1.亚急性甲状腺炎2.无症状甲状腺炎3.桥本甲状腺炎4.产后甲状腺炎5.外源甲状腺激素替代6.异位甲状腺激素生产Graves病（GD）是器官特异性自身免疫病之一，临床上有甲状腺弥漫性肿大、甲状腺
10、激素增多综合征、突眼、局限性黏液性水肿等。一、病因及发病机制1.遗传因素。2.自身免疫因素自身免疫因素在本病起着重要作用。GD的主要特征是血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体，称为TSH受体抗体（TRAb）。TRAb具有异质性，分刺激性及抑制性两大类。其中TSH受体刺激性抗体（TSAb）是Graves病的主要病因。二、临床表现（一）甲状腺激素过多综合征甲状腺素的主要作用包括：增加全身组织细胞的氧消耗和热量产生；促进蛋白质、碳水化合物和脂肪的分解；促进人体的生长发育及组织分化。1.高代谢综合征。2.精神神经系统 易激动、烦躁失眠、轻躁狂症、淡漠、抑郁；手细震颤、肌震颤。3.心血管系
11、统 心率增快、心音亢进、脉压增大、房性期前收缩等。4.消化系统 易饥多食或厌食、大便次数增多。 5.肌肉、骨骼系统（1）近端肌群无力。重症肌无力，共存自身免疫疾患。（2）低钾性周期性麻痹，多见于青年男性。（3）骨质疏松伴尿钙磷、羟脯氨酸增多。（4）Graves肢端病：增生性骨膜下骨炎、类杵状指趾、肥大性骨关节病。6.生殖系统 月经稀少、闭经。阳痿，男性乳腺发育。7.造血系统 白细胞总数较低，淋巴及单核细胞增多。血小板寿命缩短。（二）甲状腺肿大 多呈弥漫性、对称性，较软，可伴震颤及杂音。少数位于胸骨后。（三）甲状腺眼病（GO）1.单纯性突眼 与交感神经兴奋性增高有关，女性突眼度16mm，男性突眼
12、度18.6mm，可无自觉症状，仅眼征阳性，可恢复。（1）vonGraefe征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩膜。（2）Stellwag征：瞬目减少，炯炯发亮。（3）Mobius征：双眼看近物时，眼球辐辏不良。（4）Joffroy征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起。 单纯性突眼的Stellwag征是指A.瞬目减少B.眼球突出C.眼球辐辏不良D.上眼睑挛缩E.额纹减少正确答案A2.浸润性突眼（恶性突眼） 与自身免疫有关，恢复较困难。可单独存在或与甲亢并存。女性突眼度16mm，男性突眼度18.6mm；可合并眼肌麻痹、眼睑水肿增厚、角膜外露、畏光、流泪、斜视、复视，重则眼球固定、全
13、眼球炎、失明。少数病人无甲亢表现或不同时发生。下列选项中，不属于Graves病患者单纯性突眼的表现是A.眼球向前突出B.瞬目减少C.眼睑肿胀、肥厚，结膜充血、水肿D.双眼上看时，前额皮肤不能皱起E.双眼看近物时，眼球辐辏不良正确答案C（四）甲状腺毒症性心脏病 无其他原因可解释的心脏增大、心力衰竭、严重心律失常，在甲亢控制后心脏病情好转。（五）甲亢合并周期性瘫痪 青年男性多见。轻者休息或自发缓解，重则需补钾。（六）甲状腺危象1.诱因 感染、手术、创伤、精神刺激等。2.临床表现 高热或过高热（体温39）、大汗、心动过速（140次/分以上）、厌食、恶心、呕吐、烦躁、焦虑不安、失水、休克、昏迷等。Graves病的典型临床表现有A.基础代谢率升高，甲状腺肿B.基础代谢率升高，突眼，甲状腺肿C.突眼，甲状腺肿，心率增快D.突眼，甲状腺肿，多食，消瘦E.高代谢综合征，甲状腺肿，眼征正确答案E女，59岁。乏力伴心悸、多汗、手颤、易饿3个月，脾气暴躁。每天大便45次，不成形。体重下降
