凝血和抗凝课件

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1、第十一章 凝血和抗凝血平衡紊乱,基础部 刘毅,http:/ syndrome,凝血因子:组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质,F:纤维蛋白原,F:凝血酶原,:组织因子,TF,:Ca2,凝血系统及其功能,第一节 概 述 一、机体的凝血功能,http:/ 2. 3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,http:/ a,TF-a复合物,http:/ . 因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成 2. 凝血酶原(FII)激活成凝血酶(FIIa) 凝血酶的形成 3 . 纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成,共同凝血途径的三个阶段:,http:/ 粘

2、附(adhesion),血管内皮损伤,内皮下胶原暴露,血小板与胶原结合,被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活,http:/ 血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足,同时血小板脱颗粒,http:/ 致密颗粒释放ADP,5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C,TXA2等 收缩(constrict) 血管收缩,使血凝块硬化,止血过程更加牢固 吸附(adsorption) 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面,http:/ 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨

3、酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物,http:/ 可灭活Fa,Fa,Fa,a,a等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合,继而被AT- 灭活,http:/ tissue factor pathway inhibitor ),http:/ 外源性凝血时产生的tPA和uPA,http:/ 生成PGI2,NO,及ADP酶等扩血管物质,抑制PLT聚集 产生tPA,uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用 产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质,http:/ 凝血与抗凝血功能紊乱,一、血友病,是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。 包括: 血友病A(缺乏症) 血友病B(缺乏症)

4、血友病C(缺乏症) 血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病 表现:内出血,创伤后出血不止,http:/ 再障,白血病,骨髓抑制,ITP等 血小板增多 慢粒,原发性血小板增多等 血小板功能异常 巨大血小板综合症 Glanzmann血小板无力症,http:/ 弥散性血管内凝血,弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation ,DIC)是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加,引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进(低凝状态),使机体止凝血功能障碍

5、,从而出现出血, 贫血,休克甚至多器官功能障碍的病理过程.,http:/ 例,http:/ 肿瘤组织坏死,白血病细胞破坏,http:/ ,启动外源性凝血系统 VEC的抗凝作用降低 产生tPA减少,PAI-1增多,纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少,抑制PLT粘附,聚 集的功能降低 胶原暴露,激活F,启动内源性凝血系统,血管内皮细胞损伤,http:/ WBC破坏释放TF样物质,WBC受刺激表达TF PLT激活、粘附、聚集,促进凝血,血细胞的大量破坏,血小板被激活,http:/ 蛇毒激活F,F等,促进DIC发生 肿瘤细胞分泌促凝物质 羊水中含有组织因子样物质 内毒素刺激VEC表达TF,

6、损伤VEC,促凝物质释放入血,http:/ 清除纤溶酶,FDP,内毒素等 坏死组织,细菌等“封闭”其功能 全身性Shwartzman反应,单核巨噬细胞系统功能受损,http:/ 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死,释放TF,肝功能严重障碍,http:/ 酸中毒时凝血因子酶活性升高,血小板聚集性加强,肝素抗凝活性减弱,血液的高凝状态,http:/ 巨大血管瘤时微血管血流缓慢,出现涡流 低血容量时,肝肾抗凝和纤溶功能受损,微循环障碍,http:/ 呕血,黑便 咯血,血尿,鼻出血和阴道出血,出 血,http:/ 2、纤溶系统激活 3、FDP形成 纤溶酶水解纤维蛋白原(Fbg)和纤维蛋白(Fbn)产生的各

7、种片段,通称为纤维蛋白(原)降解产物(FDP)。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合,抗凝血酶,降低血小板的粘附,聚集和释放,加重出血倾向。,出血的机制,http:/ 鱼精蛋白与FDP结合,使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。 D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,FDP在DIC诊断中的意义,http:/ syndrome,Sheehans syndrome,http:/ 克,http:/ 血,微血管病性溶血性贫血,红细胞碎片,http:/ 2、改善微循环(早期) 3、抗凝治疗 4、补充凝血

8、因子 5、抗纤溶治疗,http:/ 2. 3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,http:/ 空 题,影响DIC发生发展的因素有:,DIC的发展过程可以分为: 等三期。,肝功能严重障碍,血液的高凝状态,高凝期,继发性纤溶亢进期,微循环障碍 。,http:/ 选 题,严重组织损伤引起DIC的主要机制是,A、凝血因子入血,D、血小板受损,C、凝血因子被激活,B、凝血因子被激活,引起DIC最常见原因是,A、创伤及手术,D、感染性疾病,C、肿瘤性疾病,B、妇产科疾病,D-二聚体检查阳性表明患者处于,A、高凝期,D、有潜在发生DIC的可能,C、继发性纤溶亢进期,B、消耗性低凝期,http:/

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