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1、佝偻病,河南中医学院一系儿科 琚玮,佝偻病 南阳医专儿科教研室 何方,目的与要求,了解维生素D的主要生理功能 了解维生素D的来源和体内羟化过程 掌握维生素D缺乏的原因及发病机理 掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症的临床表现、预防和治疗 了解维生素D缺乏的鉴别诊断,重点和难点,重点：维生素D的来源及其在人体内的转化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制 难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系,关键词 Keyword,Vitamin D 维生素D Deficiency 缺乏 Rickets 佝偻病 Calcium-phosphorus metaboli
2、sm 钙磷代谢 Carpopedal spasm 手足搐搦症,营养性维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency,生理功能 病因 发病机制 临床表现 鉴别诊断 治疗 预防,定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现
3、状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。,发病情况,维生素D的来源和调节,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g,强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）,* Vit D 1 g = 40IU,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,Ca P,VitD营养的
4、评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况,维生素D的生理功能,促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加对钙的吸收 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化，促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，增加矿物质的沉积和重吸收 增加肾小管对钙磷的吸收，减少尿磷排出,甲状旁腺素的生理功能,1、促进肠道对钙、磷的吸收 2、促进肾小管对钙的重吸收， 抑制对磷的重吸收 3、促进旧骨脱钙，使血钙增加， 不能促进新骨形成,自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,
5、VitD的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他,病因,(一)日光照射不足 体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-脱氢胆固醇 缺乏户外活动 城市 工矿区烟雾、灰尘 冬季,日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素: (1)达到皮肤紫外线的强度 (2)日晒时间 (3)暴露的皮肤面积,重点提示,(二)维生素D摄入不足 天然食物不能满足需要 蔬菜及水果含量极微,摄入不足,(三)食物中钙、磷含量过低或比例不当 食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收 如人乳、牛乳含维生素D均低，但人乳钙磷比例适宜(2：1)，钙的吸收率较高 牛乳
6、钙、磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当(1.2:1)，钙的吸收率较低，故人乳喂养儿患佝偻病者较牛乳喂养儿少,(四)维生素D的需要量增加 骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。 婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。 早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最易发生佝偻病,(五)疾病影响及其他 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。 长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢； 糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能
7、导致佝偻病。,发病机制,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,病理特点,病理改变的基础 细胞外液中的钙、磷浓度不足（乘积40），骨钙化过程受阻所形成的 病理表现 骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨端增厚、向两侧膨出 1. 长骨骨骺端表现为肋骨“串珠”和“手、足镯”征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形 2. 扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织堆积（方颅）,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化 骨小梁,类骨质,骨的正常发育
8、有两种形式,一是软骨内成骨,主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大,使骨增长.二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行,使骨增粗.生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增殖、成熟、肥大,干骺端有很多毛细血管输送钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内,形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁,再改建为成熟的骨小梁,形成干骺端的松质骨.上述骨的正常发育离不开维生素D的参与.,重点提示,必须有维生素D缺乏的高危因素。,可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。,临床表现：,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。,佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；
9、围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。,非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 闹惊汗痒秃,血生化改变:,X线：正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,环 秃,枕 秃,活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变, 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ), 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rach
10、itic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrisons groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）,全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降,鸡胸,赫氏沟,佝偻病手、足镯征,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,脊柱：后突或
11、侧弯等。,健康小儿,肌肉松软,表情淡漠,蛙状腹,圆背,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X线:,长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,
12、恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,提示,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端
13、肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。,正常发育中的个体差异,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性。,前囟闭合延迟：正常，遗传性。,一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。,治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,治 疗,口服VITAMIN D ：50100g（2， 00
14、04，000IU） 1，25-（OH）D3 0.51.0g 每日 24周后改为口服 预防量 肌注VITAMIN D3 30万IU一次即可，1个月后口服预防量 10g（400IU） 外科矫形术,加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。并积极预防慢性病。 提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物 每天服维生素D400u预防。,预防,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。,婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。,新生儿期 ： 提倡母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小
15、儿可进行药物预防。于生后l-2周开始，每日口服维生素D800IU/d，连续服用，3个月后改预防量。不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月) ，,婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。对体弱儿或冬春季节，应用维生素D预防仍是重要方法。一般维生素D每日需要量为400800IU，一般可不加服钙剂，但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。,维生素D 缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,病因,春夏季节阳光充足、或应用维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸收钙相对不足 体重低于1500g的早产儿贮存不足 人工喂养儿食用含磷高的奶制品 长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙吸收减少,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg
