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1、颅内肿瘤,华西医院神经外科 毛伯镛 教授 - 2009 -,流行病学,颅内肿瘤发病率710/10万年 常见于2050岁。 所有癌症中，脑肿瘤致死率仅次于白血病。,2001年上海市区男性恶性肿瘤发病率,病因学,肿瘤形成：基因突变、缺失、重排 遗传因素 环境因素 胚胎残留 肿瘤发生的单克隆理论：一般认为，单细胞内多个基因异常不断累加的结果导致了单克隆肿瘤细胞的产生，并由此不断分裂逐渐形成肿瘤。,颅内肿瘤共通的临床表现,1、颅内压增高三主征 头痛（headache) 呕吐(vomit) 视乳头水肿(papilledema),考点,2、定位症状：,刺激症状：癫痫（epilepsy） 破坏症状：瘫痪、失
2、语、共济失调 压迫症状：例如垂体瘤压迫视神经产生视力障碍,考点,举例：垂体瘤压迫视神经产生视力障碍,3、老年人脑萎缩，症状不典型,考点,神经上皮组织肿瘤（统称“胶质瘤”） 脑膜瘤 蝶鞍区肿瘤（a,垂体瘤；b,颅咽管瘤） 听神经瘤 生殖细胞肿瘤 上皮样囊肿、皮样囊肿 血管网织细胞瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤 脊索瘤 脑转移瘤,常见颅内肿瘤,1、神经上皮组织肿瘤,星形细胞瘤(astrocytoma) 成胶质细胞瘤(glioblastoma, GBM) 少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 室管膜瘤(ependymoma) 髓母细胞瘤(medulloblastoma),考点,可以发生于
3、中枢神经系统任何部位，成人额、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。儿童则多发生于小脑。,星形细胞瘤的部位,考点,星形细胞瘤的组织学分级,组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。 目前的分类标准常将某种组织学上特点的有无和程度作为明确肿瘤级别的指标，包括肿瘤细胞含量的多少、细胞和细胞核多形性程度、有丝分裂的多少、有无坏死和内皮细胞增生。 I - IV级星形细胞瘤，恶性程度逐渐升高。,星形细胞瘤的浸润与复发,星形细胞瘤通常向周围正常脑组织浸润，与正常脑组织没有明显界限。 级别越高的肿瘤侵袭能力越强。 90%以上的肿瘤在原位复发。,I 级毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma,I
4、 级毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma,I 级毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma,I 级毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma,毛细胞型星形细胞瘤属于分化良好的低级别胶质瘤，接受手术全切的患者，10年生存率接近100%,II 级星形细胞瘤,II 级星形细胞瘤,II 级星形细胞瘤,I-II级星形细胞瘤组织学分化相对良好，恶性程度较低。 II级星形细胞瘤在获得正规治疗的条件下，中位生存时间为7年。,III 级间变（恶性）星形细胞瘤 ANAPLASTIC ASTROCYTOMA,III-IV级组织学分化不良，称为恶性胶质
5、瘤(malignant glioma) III级间变星形细胞瘤中位生存时间15-28个月（5年生存率约30%）。,巨大脑干星形细胞瘤,IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM),占神经上皮性肿瘤的22.3% GBM恶性程度极高，病程短，进展快。 影像学增强效应明显，瘤周水肿严重，常见坏死与出血。,考点,IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM),IV级胶质瘤患者预后极差，中位生存时间 仅8-12月（5年生存率2.5-5%）,少枝胶质细胞瘤 oligodendroglioma,占神经上皮性肿瘤3-14% 来源
6、于中央白质区，常见额叶。 瘤内常见钙化为该肿瘤最明显的特点。 多以癫痫为首发症状。 中位生存时间为10年,考点,室管膜瘤 ependymoma,多位于小脑幕下 常起源于四脑室。 易发生梗阻性脑积水 5年生存率30-40%,考点,髓母细胞瘤 medulloblastoma,儿童后颅凹最常见的恶性肿瘤。 肿瘤起源于小脑蚓部，常填充四脑室，引起脑积水。 5年生存率约为50%,考点,髓母细胞瘤 medulloblastoma,胶质瘤的治疗,首选：手术切除。尽可能做到手术显微镜下肿瘤全切。 部分肿瘤复发患者可进行再次手术。 术后放疗 术后化疗 免疫、基因、光子等疗法尚在实验室阶段，短期内难以大规模临床应
7、用。,考点,来源：蛛网膜细胞 部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、天幕缘、大脑镰、侧脑室等。 良性肿瘤，生长缓慢。肿瘤位于脑实质外，与脑组织边界清楚。,脑膜瘤 meningioma,考点,脑膜瘤 meningioma,脑膜瘤 meningioma,部分肿瘤呈外生性生长，伴有颅骨的侵蚀与增生,脑膜瘤的治疗与预后,表浅的、或有占位效应的肿瘤应手术切除。因为肿瘤位于脑实质外，非浸润性生长，切除肿瘤同时，应注意正常脑组织保护，一般预后良好。 深部或重要功能区的小脑膜瘤可采用立体定向放射治疗（刀）。,考点,垂体腺瘤(pituitary adenoma),起源于腺垂体（前叶） 占颅内肿瘤10% 临床
8、表现 内分泌症状（见后） 压迫视神经引起的视力、视野改变 压迫垂体柄和下丘脑可导致尿崩 垂体卒中,考点,GH瘤肢端肥大、巨人症。 ACTH瘤向心性肥胖，紫纹，高血压等 TSH瘤（少见）甲亢 FSH/LH瘤（少见）性功能障碍/闭经。 PRL瘤闭经泌乳/性功能障碍 混合型 无功能型,内分泌症状,考点,影像学的特征性改变,X-ray常有鞍底增宽的改变 冠状位常见垂体柄偏移,垂体瘤的治疗,无论是大腺瘤还是微腺瘤，手术切除都是首选治疗方案。 手术方式： 经口（鼻）-蝶窦入路（适于90%以上病例） （开颅）经额下、翼点入路。 术后残余肿瘤可接受立体定向放射治疗 术后监测内分泌激素水平，必要时药物补充治疗,
9、考点,经蝶手术中，通过手术显微镜看到的肿瘤与正常垂体紧密粘连。,沿着肿瘤周围的“假包膜”将肿瘤从正常垂体上分离出来。,颅咽管瘤(craniopharyngioma),发病年龄两个高峰：5-10岁，大于50岁。 来源于胚胎发育时的颅咽管残余细胞。 肿瘤生物学行为呈良性，生长缓慢。 但是由于紧邻下丘脑，预后不良。,考点,下丘脑(hypothalamus),下丘脑是调节机体内环境稳定的重要结构 通过神经内分泌作用调节腺垂体功能 通过自主神经系统调节体温、循环、摄食。 通过边缘系统调节感觉、内脏活动 、行为记忆等。,颅咽管瘤(craniopharyngioma),临床表现 颅压增高（梗阻性脑积水） 内
10、分泌失衡：尿崩、侏儒症、厌食、高热、等等。 视力视野改变 治疗：手术切除+术后放疗+内分泌替代治疗,考点,听神经瘤(acoustic neuroma),占颅内肿瘤810% 起源：前庭上神经Schwann细胞。故实际应命名为：前庭神经鞘瘤。 良性，多为单侧 肿瘤生长速度缓慢，平均1年生长1mm。,前庭上神经,面神经,前庭下神经,耳蜗神经,听神经瘤(acoustic neuroma),症状阶段性进展 听力减退（常单侧高频耳鸣起病） 周围颅神经（三叉、面神经）受累 压迫小脑和脑干 压迫四脑室引起梗阻性脑积水、颅内高压。,考点,听神经瘤(acoustic neuroma),高分辨率的磁共振可以显示肿瘤
11、与内听道的关系。,听神经瘤(acoustic neuroma),开颅手术：分块切除肿瘤，注意保护残存的听神经和面神经、小脑、脑干。力争全切。,立体定向放射治疗：小于3cm的肿瘤，或者术后残余肿瘤。,考点,生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤(germ cell tumor) 胚胎性癌(carcinoma embryonal ) 内胚窦瘤(endodermal sinus tumor ) 绒毛膜上皮癌(chorion epithelioma ) 畸胎瘤(dysembryoma ) 混合性生殖细胞肿瘤,考点,Parinaud综合征,生殖细胞肿瘤好发于松果体区。 中脑顶盖受压，可引起动眼神经核、滑车神经核功能障
12、碍，眼球上视不能。,考点,生殖细胞瘤(germ cell tumor),起源：胚胎中轴线的原始休眠细胞 好发部位：松果体区（48%-62%）鞍上（30%-37%） 治疗：争取通过显微神经外科手术切除肿瘤。肿瘤对放射治疗高度敏感。 5年生存率85%左右。,考点,表皮样囊肿、皮样囊肿,表皮样囊肿(epidermoid cyst) 白色，薄片状的角质碎屑。 常见于中线旁的小脑桥脑角区。,皮样囊肿(dermoid cyst),干酪样的颗粒物质。有毛发和皮脂腺。 常沿着第四脑室后颅凹中线，小脑半球间，或沿着眶部生长。,血管网织细胞瘤 (hemangioblastoma),颅内肿瘤1%，80%位于小脑。
13、肿瘤由实性部分和囊性部分组成。 来源：血管来源的细胞。 组织学构成：上皮细胞、基质细胞和周围细胞。,考点,原发中枢神经系统淋巴瘤 ( Primary CNS Lymphoma),是非霍奇金淋巴瘤的少见形式 免疫系统受抑制的患者更容易患此病，如前天性的严重的联合免疫缺陷综合症，或后天性的AIDS病，医源性的器官移植患者。 可单发或多发。 手术和放疗后，原位复发仍然几乎是不可避免的。,脊索瘤(chordoma),先天性良性肿瘤 起源：胚胎脊索结构的残余组织。 部位：斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润生长。 由于位置深，毗邻脑干，手术难度大。,转移瘤,途径：血源性播散，因此，肺是脑转移的最终通路。 常见：肺癌（50%）、乳腺癌、恶性黑色素瘤、结肠癌、肾细胞癌、卵巢癌、绒癌等。 治疗：手术切除+放疗,考点,神经外科领域,颅脑创伤 神经肿瘤 脑血管疾病 神经系统先天畸形 神经系统感染 脊髓疾病 疼痛和颅神经综合征 立体定向放射神经外科 癫痫神经外科 运动障碍性疾病神经外科 精神神经外科,1543年对于神经系统的理解,欢迎投身神经外科事业,DR. HARVEY WILLIAMS CUSHING (1869-1939),Dr. Mahmut Gazi Yasargil (1925- ),Thank You ！,
