儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)

上传人:F****n 文档编号:88430147 上传时间:2019-04-27 格式:PPT 页数:25 大小:3.14MB
返回 下载 相关 举报
儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)_第1页
第1页 / 共25页
儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)_第2页
第2页 / 共25页
儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)_第3页
第3页 / 共25页
儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)_第4页
第4页 / 共25页
儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)_第5页
第5页 / 共25页
点击查看更多>>
资源描述

《儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿童系统性红斑狼疮指南精讲(1)(25页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。

1、系统性红斑狼疮诊治指南,系统性红斑狼疮诊断及治疗指南 风湿病学分会(2010),系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 多种自身抗体+多系统受累。 SLE的诊疗内容:明确诊断;评估SLE疾病严重程度和活动性;拟订SLE常规治疗方案;处理难控制的病例;抢救SLE危重症;处理或防治药物不良反应;处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等,临床表现,常见临床表现 狼疮肾炎(LN):临床发生率50-70%,分为6个病理类型,判断预后,指导治疗。 神经精神狼疮:偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫

2、痫持续状态、横贯性脊髓炎等。 血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。 心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。 消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。 其他表现:眼部受累,干燥综合征等。,狼疮危象急性的危及生命的重症SLE,急进性LN 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎或肺出血 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等。,诊断,11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。 其敏感性和特异性

3、分别为86%和93。,SLICC-系统性红斑狼疮诊断标准,诊断满足1或2: 1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性; 2.患者满足分类标准中的4 条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。 其敏感性和特异性分别为94%和92。,活动性及轻重程度评估,治疗轻型SLE,关节炎:非甾体抗炎药(NSAIDs) 皮疹:抗疟药 氯喹0.25g 每日1次,或羟氯喹0.2-0.4g/d,(应每半年检查眼底);沙利度胺:50-100 mg/d(1年内有生育意向者忌用);短期局部应用激索治疗皮疹 小剂量激素(泼尼松10 mgd) 必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,轻型SLE可

4、因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,治疗中型SLE,糖皮质激素:泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d 免疫抑制剂:甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一次;硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/d,治疗重型SLE,诱导缓解+巩固治疗: 糖皮质激素:泼尼松1mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l-2周减10的速度缓慢减量减至0.5mg/kg qd ,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量10 mg,疗程长,应注意副作用) 环磷酰胺:0.5-1g/m2+NS,3-4周一次,6-12月后改为3个月一次维持1-2年(要求白细胞低谷3.0x109/L) 霉酚酸酯(MM

5、F):IV型LN,1-2g/d分2次口服 环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d,治疗狼疮危象,大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程,间隔5-30d,间隔期给予泼尼松0.5-1mg/kg/d。 需联合免疫抑制剂。 急进性肾小球肾炎:纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,低蛋白血症,防治感染,纠正高血压,心力衰竭等并发症,保护重要脏器,必要时需要透析支持治疗。肾穿:对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者,应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。 神经精神狼疮:排除感染,抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明显活动,

6、应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内,可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射,每周1次,共2-3次。,其他治疗,国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN有效; 国内外的研究进展提示利妥昔(抗CD20单克隆抗体)对部分难治性重症SLE有效,并可塑成为新的SLE诱导缓解药物; 血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊疗常规,应视患者具体情况选择应用。,妊娠生育,在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年,激素仅用小剂量维持时(10 mg/d)方可怀孕。 妊娠后可以根据病情需要加大激素剂量,泼尼松龙经过胎盘时被灭活,

7、但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障,影响胎儿,故不宜选用;妊娠后期可选用地塞米松促胎肺成熟。 有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇,可口服低剂量阿司匹林(50100 mg/d),和(或)小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。,儿童系统性红斑狼疮诊疗建议 儿科学分会免疫学组,儿童SLE较成人病情重,更易累及重要器官,尤其是肾脏、心脏和神经系统。 LN:发生率40-90%,蛋白尿60-70%,镜下血尿40-50%,病理最常见弥漫增殖性肾小球肾炎。 血液系统:发生率50-75%,贫血60-80%,白细胞减少20-50%,血小板减少30%。 神经系统:发生率17-95%,头痛、情绪异常、认知功能障

8、碍、精神病、惊厥等。 心血管系统:心包炎58.3%,心肌炎10-15%,冠心病4%,肺动脉高压5-14%。 呼吸系统:发生率50%,胸腔积液15-40%,间质性肺炎、弥漫性肺泡出血、ARDS等。,儿童SLE治疗,轻型:NSAIDs,HCQ(4-6mg/kg/d ),MTX,GC。大部分需加用激素。 中型:足量GC,维持期联合免疫抑制剂MTX,硫唑嘌呤(AZA),来氟米特等。 重型:甲强龙(15-30mg/kg/d连用3d一个疗程,每周1疗程,2-3周)联合CTX(剂量同成人)冲击; 其他可选免疫抑制剂: MMF( 15-30mg/kg/d ) CsA( 4-6mg/kg/d,浓度120-200

9、g/ml ) FK506( 0.1-0.15mg/kg/d,浓度5-15ng/ml )。 维持期:小剂量GC,联合CTX,MMF, CsA, MTX, AZA( CTX后序贯治疗,1-2mg/kg/d ),来氟米特( 40-60mg/d,维持20mg/d ), HCQ等。,儿童系统性红斑狼疮诊疗建议,其他治疗,抗凝:用于抗磷脂抗体阳性患儿,低剂量阿司匹林或小分子肝素,肺动脉高压者潘生丁。 丙球:重症可加用丙球400mg/kg/d,连续3-5天,每月1个疗程。 利妥昔单抗:难治性重症SLE,尤其合并ITP和溶贫者。375mg/m2,每周1次,共4次。,儿童系统性红斑狼疮诊疗建议,ACR GUID

10、ELINE FOR LN(2012),persistent proteinuria 0.5 gm per day,a spot urine protein/creatinine ratio of 0.5 can be substituted for the 24-hour protein measurement,辅助治疗,应用羟氯喹可降低肾损害,应作为LN患者背景治疗; 蛋白尿0.5g/d者应用ACEI or ARB可使尿蛋白降低30%; 控制血压130/80mmHg;应用他汀类药物减少动脉粥样硬化; 环磷酰胺连续应用超过6个月,带来永久性闭 经(2971)或永久性不孕。指南指出女性在受孕前至

11、少6周应停用MMF。,Patients With ISN Class III/IV Lupus Glomerulonephritis,大剂量甲强龙500-1000mg/d冲击3天,是否继续每月冲击存在争议; 有保留生育功能需求者首选MMF,非洲裔、西班牙裔首选MMF,维持治疗首选MMF,近期有妊娠计划者应硫唑嘌呤。 MMF的远期治疗研究尚不如CTX充足。,Patients With Class V “Pure Membranous” LN,合并3或4型者按照3、4型治疗,Treatment of LN in Patients Who Are Pregnant,For patients with a persistently active nephritis with documented or suspected class III or IV with crescents, consideration of delivery after 28 weeks for a viable fetus is recommended.,Monitoring Activity of LN,谢谢!,

展开阅读全文
相关资源
相关搜索

当前位置:首页 > 办公文档 > PPT模板库 > PPT素材/模板

电脑版 |金锄头文库版权所有
经营许可证:蜀ICP备13022795号 | 川公网安备 51140202000112号