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1、重症肌无力,九病区护理查房,主要内容,1.疾病相关知识 2.疾病治疗 3.病史介绍 4.相关检查 5.护理问题、措施及评价 6.健康指导,定义,定义:重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年发病率为8/10万20/10万，患病率约为50/10万。,疾病相关知识,重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称,重症肌无力示意图,疾病相关知识,MG的发病特点： 本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，常见于20-40岁，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。本病
2、发病诱因多为感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩等。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。,疾病相关知识,临床表现： 1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。 2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于 下午或傍晚劳累后加重，早晨或经休息 后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动 性变化。,疾病相关知识,临床表现 延髓肌肉受累时肌出现 吞咽困难、进食时间延长、 饮食呛咳，构音不全咳嗽无力、 呼吸困难。颈肌及四肢近端肌 群亦常受累，表现为屈颈抬头 无力、四肢乏力。,O
3、sserman分型,型：眼肌型，眼外肌受累。 A型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 B型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，无危象，对药物反应一般。 型：中度激进型，症状危重，进展迅速，常出现肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 型：迟发重症型 ，即在起病半年至2年内有肌肉麻痹和呼吸肌麻痹，常合并胸腺瘤，预后差。,成 人 型,分型,少年型 ：以单纯眼肌型多见 先天型 ：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型 ：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈,儿 童 型,重症肌无力的诊断方法,疾病治疗,治疗 ：,
4、1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白,疾病治疗,MG的治疗 抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用： M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。,疾病治疗,MG的治疗 常用的胆碱酯酶抑制剂
5、 （）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。 （）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。,疾病治疗,MG的治疗 胸腺摘除（ MG首选治疗） 适应症： 全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。 1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首 选治疗。 机理： 可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。 术
6、前术后的处理： 风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。,疾病治疗,MG的治疗 肾上腺糖皮质激素 疗效： 80-90%的患者有效，对高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。 用法： 小剂量递增疗法：已经不用 大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐 减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40 mg/日。 冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减
7、无效的病例。,疾病相关知识,MG的治疗 肾上腺糖皮质激素 疗程： 非胸腺摘除术后而是激素治疗为主的患者，疗程为2-4年。 副作用： 高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。 免疫抑制剂 适应症：激素治疗效果不好的病人 常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等 副作用： 白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。,疾病治疗,MG的治疗 血浆置换 适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。 机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。 用法：每次约2500ml，连用平均5次。 静脉大剂量免疫球蛋白 适应症
8、：各种类型的危象 机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。 疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。,疾病治疗,MG的治疗-MG危象的处理 MG危象： MG本身病情加重或治疗引 起的呼吸肌无力而产生的严 重呼吸困难状态。,危象的分类,MG的治疗-MG危象的分类 肌无力危象 ：由于胆碱能不足引发的危象，最常见 胆碱能危象 ：由于胆碱能过量引发的危象 反拗性危象 ：由于抗胆碱药失敏引发的危象,危象的处理,MG的治疗-MG危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸骤停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸
9、入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。,基本资料,患者陈勇民，男46岁，因“复视3年加重1月伴四肢无力”于2016-09-20入院。查体：T36.0、P88次/分、R19次/分、BP140/90mmHg,患者神清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射存在，眼球运动正常，四肢肌张力尚可。于09-21新斯的明试验阳性。 入院诊断：重症肌无力 既往史：重症肌无力,辅助检查,目前用药,口服药 醋酸钙颗粒 0.2g Bid 09-23 泼尼松片 30mg qd 10-05 溴吡啶斯的明 60mg Tid 静脉用药 丹参酮磺酸钠注射液 地塞米松注射液
10、 奥美拉唑,护理诊断,有受伤的危险： 与复视四肢无力有关 知识缺乏：缺乏相关疾病知识 焦虑：与疾病反复发作、病情长有关 潜在并发症：肌无力危象,护理措施,有受伤的可能： 与复视四肢无力有关 护理措施： 1、向患者详细介绍病房及周围环境。 2、排除引起患者不适的因素. 3、嘱患者佩戴眼镜。 4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护 ，行走时注意脚下障碍物。 5、床头悬挂安全标识。,护理措施,焦虑：与病情长、反复有关。 护理措施 1、用热情周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导。 2、耐心讲解疾病的知识，消除患者焦虑的心理。 3、家庭成员参与共同努
11、力缓解病人的焦虑心情。,护理措施,知识缺乏：缺乏相关疾病知识。 1、评估患者的文化程度，学习的能力。 2、耐心讲解疾病的名称，病情的现状、进展及转归。 3、仔细向病人解释治疗药物的名称、用法、作用和副作用。 4、指导病人掌握疾病知识和自我护理方法，避免诱发因素。,潜在并发症：肌无力危象 护理措施： 1、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生。 2、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应。 3、维持正常的呼吸功能：评估患者的呼吸形态、频率及呼吸困难的程度。 4、保持呼吸道通畅。 5、用药指导：避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。,护理评价,患者
12、住院期间安全，无受伤出现。 患者能复述相关疾病知识。 患者住院期间焦虑减轻。 患者无并发症出现。,健康指导,1、用药指导：本病病程长，需长期服药治疗，告知病人及家属常用药物的服用方法、不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。遵医嘱正确服药，不能自行停药或加量。 2、活动与休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉呼吸道感染。,3、饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流饮食，避免干硬或粗糙食物，进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后1530min产生药效时进餐，鼓励病人少量慢咽，给病人充足进餐时间，不要催促和打扰病人进食。 4、家属指导：家属要理解关心病人，给予精神支持和心理照顾，当病人出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。,健康指导,
