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1、儿童室性心律失常的 临床诊断和治疗,首都医科大学附属北京儿童医院 心脏中心内科 袁越,儿童最常见的心律失常，是一类起源于心室部位的异位心律，分为室性心动过速和室性早搏 其快速心率的持续存在，可以导致心肌的缺血乏氧，出现心律失常心肌病 根据原发病的不同，预后各异：痊愈，后遗症，心力衰竭，猝死,儿童室性心律失常概述,临床上，我们儿科心血管医生经常遇到室性心律失常，随之的问题： 是什么原因导致的？ 是否合并心脏病？ 心律失常的位置在哪里？ 是否需要治疗？怎么治疗？ 有没有生命风险？ 预后怎么样？,儿童室性心律失常的问题,病因及分类,治疗思路,临床特点,心电定位,预后及风险评估,室性心律失常病因,器质
2、性原因,特发性,器质性心脏病,全身性疾病,离子通道病,药物，手术,右室流出道来源,左心室间隔部,其它来源,其它,自主神经功能紊乱,儿童室性心律失常的病因,儿童室性心律失常的分类,根据其血流动力学情况分为： 血流动力学稳定型 血流动力学不稳定型 根据其预后分为：良性，潜在恶性，恶性,儿童室性心律失常的分类,根据起源部位和QRS形态通常分为： 左室室速/室早（RBBB型VT/VP） 右室室速/室早（LBBB型VT/VP）,儿童室性心律失常的分类,根据室性心动过速持续时间分为： 非持续性室速 持续性室速 反复发作性室速 根据室早的多少分为：频发、偶发,儿童室性心律失常的分级,LOWN将室性早搏分为5
3、级，但是由于其根据成人的急性心梗病人，对临床儿童室性心律失常有一定的参考意义。,级别 室性早搏特点 0 无 1A 偶发 30次/小时 ， 1次/分钟 1B 偶发 30次/小时 ， 1次/分钟 2 频发 30次/小时， 5次/分钟 3 多形 4A 成对 4B 成串 5 舒张期的室早R-on-T,儿童室性心律失常临床特点,临床表现：根据原发病不同，病史急缓，早搏多少，室速快慢等不同，而表现各异。无症状，气短，长出气，心跳，胸闷，心慌，心不跳，心漏一下，心脏忽悠，心脏异物感,持续数月甚至数年的频发早搏，严重时可导致心动过速心肌病、心力衰竭 恶性室速的存在是导致猝死的主要因素 抗心律失常药物治疗部分有
4、效，但是多数并不能达到根治的目的,儿童室性心律失常临床特点,多形性室速的特点,2014EHRA/HRS/APHRS专家共识,儿童室性心律失常电学特点,儿童室性心律失常心电图,心电图： 判断室性早搏的起源部位 室性早搏联律间期的测量 不等，并行心律？ 短，R-ON-T？ 早搏后的窦性心律T波评价早搏的缺血情况 合并其它心电图异常,Holter是最重要的评价方法 评价早搏数量，形态，联律间期，R-ON-T等有否恶性室性心律失常出现，室速持续时间和频率，有否尖端扭转，出现的原因和时刻； 24小时平均心率，是反应患儿总体心脏耐受情况指标 有否合并其它心律失常,儿童室性心律失常心电监测,儿童室性心律失常
5、心电监测,Holter中出现的室性心律失常评估： 室性早搏超过1万次以上者（超过总心搏的10%），多源室早，成对室早，R-ON-T室早 有室速出现者：室速频率200次/分， 短阵持续时间超过3秒，尖端扭转，QRS电压低似室扑室颤,儿童室性心动过速的诊断,儿童室性心动过速的诊断,儿童室性早搏的诊断,儿童恶性室性心律失常的诊断,定义：在短时间内引起严重血流动力学障碍，容易导致患者晕厥甚至猝死的心律失常。,多形性室速的常见病因诊断,心肌炎及心肌损害的 室性心律失常,多数为室早，部分成联律，多种形态，甚至多源性 心电图易伴有多变性易变性 少数重症心肌炎可有短阵的室速 室性并行性心律，增加心肌炎的诊断,
6、两种形态的室早感染性心肌炎,该心电图的特点： 室性早搏联律间期很短，易发生R-on-T现象，有可能导致室性心动过速，危及生命，应用抗心律失常的药物治疗时需要密切观察QT间期的变化，避免QT间期的延长。 室早多源性，频发 T波切迹改变,心肌病的室性心律失常,明显的ST-T改变、低电压、q波等 晚期可出现室性早搏，部分成联律，多种形态，甚至多源性 少数扩心可有短阵的室性心动过速，为终末状态，伴有生命危险（猝死）,恶性室性心律失常,恶性室性心律失常,起源于右室流出道室早/室速最为常见 起源于左心室间隔部 少数起源于希氏束区域、左心室流出道及左前游离壁、右心室流入道及心尖区等其他部位,特发性室性心律失
7、常,多见于学龄儿童，也见于婴幼儿 VPC多数呈频发状态 活动、紧张、劳累、伴发感染等情况下早搏明显增加 休息和晚上睡眠后早搏减少 可运动或异丙肾易诱发,右室流出道起源,右室流出道起源,右心室流出道分区模式图 （左前斜60）,V1呈左束支传导阻滞图形 II、III、aVF导联高大R波 R波在V3/V4过渡，V5、V6呈R型 室性早搏的时间120ms,右室流出道起源心电图特点,右室流出道前间隔上段,右室流出道起源,右室流出道中间隔中段,右室流出道起源,右室非流出道和流出道起源室早,右室非流出道起源,右心室室性心律失常起源点模式图, 流出道 前壁 流入道 心尖,V1呈左束支传导阻滞图形，主波向下 I
8、I、III、aVF导联无高大R波 室性早搏的时间120ms,右室非流出道起源心电图特点,三尖瓣环上方HIS附近,右室非流出道起源VT/VP,右室非流出道起源室早和ARVC,右室非流出道起源VT-警惕ARVC/ARVD 致心律失常性右室心肌病/致心律失常性右室发育不良 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代 右心室扩大、心律失常频发和猝死,右室非流出道起源VT和 儿茶酚按敏感室速,左室间隔部起源,左室间隔分区模式图 （RAO 30）,前间隔,下后间隔,多见于年长儿童 电轴左偏或重度右偏 右束支阻滞图形 持续单形性相对窄QRS 束支折返型室速 异丙肾静脉滴注后及心房起搏可诱发 维拉帕米敏感,左室间隔
9、部起源,左后分支室速,左室间隔部起源,左前分支室速,左室间隔部起源,室性心律的治疗原则 首要： 评价血液动力学改变 根本： 原发病和诱因 关键： 抗心律失常药物,室性心律失常的具体处理思路： 血液动力学改变的评估-电击复律 心肌缺血和心功能不全-强心 心律失常的心电图诊断-抗心律失常药物 原发病及诱发因素 -病因治疗及对症,室性心律失常的治疗 原发病治疗：心肌炎，心肌损害，心肌病，风湿性心脏病，化疗药物心肌毒性损害，电解质紊乱，离子通道病 有心脏不适症状者：吸氧，卧床休息，免除体育活动,室性心律失常的治疗思路,2014EHRA/HRS/APHRS专家共识,室性心律失常抗心律失常药物指证： Ho
10、lter： 室早频发，大于1万次（占总心率的10%以上） 有成对室早 有室速 有R-ON-T现象 伴有晕厥的室性心律失常 特殊病人临床症状严重者,室性心律失常的治疗思路,抗心律失常的药物治疗,A类-李逵扑饼 （逵对应奎尼丁，扑代表普鲁卡因胺，饼代表丙吡胺） B类-我本美丽 （本代表苯妥英钠，美代表美西律，丽代表利多卡因，本句暗含青春不再所以记住只有B类药物是缩短动作电位时程的） C类-砍你莫怕痛 （砍你代表氟卡尼恩卡尼这类药，莫代表莫雷西嗪，怕痛代表普罗帕酮） 类药是阻类药大多是洛尔之类的好记，在高血压，心衰等处也是重点 类安个锁防家盗 （安代表胺碘酮，锁代表索他洛尔，防家盗代表本类药是阻断钾
11、通道的） 类围地盖房子（围代表维拉帕米，地代表地尔硫卓，盖房子是代表本类药阻断慢钙通道） “是钠 是钾 是 是钙 只有B缩时程”,抗心律失常的药物治疗,室性心动过速的药物治疗,ATP （负性心率） 用法：快速静推, 3次,每次间隔3-5钟 剂量：新生儿1mg/次 婴儿3-5mg/次 儿童10-15mg/次 注 ： 窦停搏 用于折返性心动过速 室速中可见室房分离有助于诊断,室性心动过速的药物治疗,2. 利多卡因 适应症：任何心肌病变的室性心律失常，如心肌炎、心肌病、外科手术、洋地黄中毒及心脏导管等所致急性室性心律失常，包括室性早搏、室性心动过速及室颤。 用法用量： 静脉注射：1mg/kg静注 5
12、10分钟，必要时每 5分钟后再重复注射 12次，一小时内最大量小于300mg； 静脉滴注：用负荷量后以每分钟0.0150.03mg/kg速度,室性心动过速的药物治疗,3. 心律平 (负性肌力, 负性传导，负性心率) 用法用量： 静脉剂量 ：1-2mg/kg/次+10%GS10ml，静推5- 10分钟，3次，每次间隔30分钟,总量3次不超过200mg。 注： 推药前超声心动观察心脏大小及功能，测血压 推药后观察心脏功能指标(呼吸，脉搏，血压，心率) 折返性室上速效果好 特发性室性心动过速,室性心动过速的药物治疗,口服剂量 4-6mg/kg/次,q6h-q8h 注: 服药前后两小时各做心电图一份(
13、观察P-R,QRS,Q-T) 心肌炎,心肌病,心衰时慎用 副作用: 消化道: 口干,舌麻,恶心,胃肠不适 心脏: 心动过缓,窦房或房室传导阻滞,血压下降 神经: 头疼眩晕,室性心动过速的药物治疗,4. 异搏定（负性传导，负性心率） 0.1-0.4mg/kg/次,缓慢静注 注：少用, 小于12个月婴儿不用（折返） 尽量不用于预防长期应用 左室间隔来源的特发性室速 副作用： (同心律平，较之更强的副作用),室性心动过速的药物治疗,5. 地高辛（正性肌力，负性传导，负性心率） 剂量: 慢化法:毛化量平均分三份,1/3 q8h, 12小时后维持数月 注: 1. 用于小婴儿室上速、室速伴有心衰者 2.
14、W-P-W伴旁道正传的室上速者禁用（宽QRS ） 副作用: 心率减慢,房室和室内阻滞(P-R,QRS)，早搏 禁忌: 1. 毛地黄中毒 2. II度或III度房室传导阻滞 3. 房扑或房颤伴心率缓慢者,室性心动过速的药物治疗,6. -阻滞剂：倍它乐克 (负性肌力, 负性传导，负性心率) 口服剂量: 1-2mg/kg/d,渐加量至3 mg/kg/d。 注: 用于与交感神经兴奋有关的房速（非折返性）及特发右室流出道来源的室速 副作用: 心率减慢，支气管痉挛，低血压、心力衰竭 禁忌: 1.传导阻滞 2.支气管哮喘 3.低血压、心力衰竭,室性心动过速的药物治疗,7. 乙胺碘呋酮 ( 负性传导，负性心率
15、) 静脉剂量 ：负荷量：2.5-5mg/kg/次,静注10-30分钟, 维持量：10g/kg/min 口服剂量 ：10mg/kg/d（与静脉维持同时进行） 注： 房内折返效果好（AF、Af） 合并心衰的室性心律失常 小婴幼儿慎用。禁忌:甲亢，房室传导阻滞，SSS 副作用: 角膜色素沉着，甲状腺功能紊乱，肺纤维化 1.,室性心动过速的药物治疗,8. 索他洛尔 类抗心律失常药物的索他洛尔，有非选择性阻断受体的作用，小剂量时， 受体阻滞作用明显；大剂量时表现为III 类抗心律失常药物作用，其副作用主要是减慢心率、延长房室结传导时间及延长QT 间期。对阵发性室上性心动过速、房性及室性心律失常均有效。（对室性心律失常有效率为50%60%；） 索他洛尔剂量3.91.2mg /kg.d。,室性心律失常的治疗,1. 伴有血压下降者： 血管活性药物：多巴胺，多巴酚丁胺 2. 心动过速伴有心功能不全： 洋地黄、利尿剂、ACEI 多巴酚丁胺 和米力农？ 3. 伴有血液动力学改变者：直流电击复律,直流电击复律,1. 适用于所有心电图无法分辩的快速异位心律。 电击使心脏所有起博点同时除极，消除异位起博点/打断折返/窦房结节律重整，控制心律。 2. 剂量： 0.5-1瓦秒/公斤/次,1-2次，隔2-3分钟重复 3. 注意： 有准备的电击
