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1、中山大学附二院儿科 苏浩彬,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),一、新生儿胆红素代谢特点 1. 胆红素生成过多：红细胞数量过多； 红细胞寿命短；其他来源的胆红素生成 较多(肝脏等组织的血红素蛋白、骨髓中的无效造血) 2. 联结的胆红素量少：酸中毒；白蛋白较低,3. 肝细胞处理胆红素能力差：摄取胆红素功能差(Y、Z蛋白含量低)；形成结合胆红素功能差(尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶含量低。活力不足)；排泄结合胆红素功能差 4. 肠肝循环的特点：肠道内正常菌群未建立 ；肠道内葡萄糖醛酸苷酶(-GD)活性较高,二、加重新生儿黄疸的因素 1. 缺氧；2. 饥饿；3. 胎粪排出延迟；4. 脱
2、水；5. 酸中毒；6. 体内出血 三、新生儿黄疸分类 1.生理性黄疸 黄疸出现时间：足月儿生后23天，45天达高峰；早产儿多为生后35天，57天达高峰,血清胆红素浓度：足月儿221mol/L (12.9mg/ dl)，早产儿257 mol/L ( 15mg/dl)；每日血清胆红素升高85 mol/L ( 5mg/dl)；结合胆红素34 mol/L (2mg/dl) 黄疸消退时间：足月儿57天，不超过2周；早产儿79天，不超过4周,2. 病理性黄疸： 黄疸出现早：生后24小时出现 黄疸进展快：血清胆红素每天上升85 mol/L(5mg/dl) 黄疸程度重：血清胆红素足月儿221 mol/L (1
3、2.9mg/dl)，早产儿257mol/L (15mg/dl)，结合胆红素34mol/L(2mg/ dl) 黄疸持续时间长: 足月儿2周, 早产儿 4周 黄疸退而复现,四、病理性黄疸的原因 1. 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血：头颅血肿等 同族免疫性溶血(新生儿溶血病) 感染：败血症等,机制：细菌毒素直接破坏红细胞；细菌毒素抑制肝细胞内参与胆红素代谢的酶的活力 新生儿早期发病者以未结合胆红素升高为主 新生儿后期发病者结合和未结合胆红素均升高，或以结合胆红素升高为主 肠肝循环增加：胎粪排出延迟；母乳性 黄疸,母乳性黄疸 原因：母乳内-葡萄糖醛酸苷酶活性过高，使胆红素在肠道重吸收增加 临
4、床表现：黄疸于生后38天出现，1 3周达高峰，612周消退。特点为非溶血性未结合胆红素增高，除黄疸外，无其他临床症状 诊断：停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退有助诊断, 血红蛋白病：地中海贫血等 红细胞膜异常：红细胞G6PD缺陷，遗传性球形红细胞增多症等 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷 为X连锁不完全显性遗传病 溶血诱因：感染，病理产，缺氧，某些药 物(VitK3，川莲、樟脑等)等,临床表现：黄疸，可有贫血、肝脾大，未结 合胆红素 诊断：了解家族史，实验室检查红细胞Heinz小体、M-Hb还原率、G6PD活性、G6PD/6PGD比值,2. 肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下 缺氧 Cr
5、igler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 药物：磺胺，水杨酸盐，VitK3、K4，消炎痛，西地兰等 其他：先天性甲状腺功能低下等,3. 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 病因：CMV，HBV等 临床表现：起病慢，黄疸，大便色浅，尿 黄，肝大 实验室检查：血中结合和未结合胆红素均升高，谷丙转氨酶升高，甲胎蛋白增高(40mg/L)，血清学检查及病毒分离可检出相应病原体, 先天性代谢缺陷病: 1-抗胰蛋白酶缺乏症等 Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增
6、高症) 胆管阻塞：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿；胆汁粘稠综合征 胆道闭锁 病因：宫内病毒感染 临床表现：进行性黄疸，排灰白色大便，尿色深黄，肝脾明显增大，营养和发育障碍，肝硬化,实验室检查：结合胆红素升高，碱性磷酸酶升高，低密度脂蛋白-X阳性；B超、同位素胆道扫描、胆道造影、MR；剖腹探查 新生儿肝炎 胆道闭锁 血清胆红素多次测定 有波动 逐渐增高 血清转氨酶 早期明显增高 逐渐增高 AFP 增高, 40mg/L 不高, 5g/L,五、鉴别黄疸的实验室检查 血清胆红素浓度(总胆、间胆、直胆) 血型 血常规(包括RBC压积、RBC形态，网织RBC 血清特异性血型抗体检查 红细胞酶检查(G6P
7、D活性),(hemolytic disease of the newborn),新生儿溶血病,概 念 系指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血 一、病因和发病机制 胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型 抗原进入母体产生IgG血型抗体进入胎儿体内抗原 抗体 反应溶血,ABO溶血病 以母O型、婴儿A型或B型多见。发生在第一胎者约占40%50%(因自然界存在A或B血型物质) Rh溶血病 6种抗原：C、D、E、c、d、e 我国汉族人99.66%为Rh阳性 RhD溶血病最常见，其次 为RhE溶血病 很少发生在未输过血母亲的首次妊娠中 症状随胎次增多而加重 “外祖母学说”,二、病理生理 溶血贫血、心衰
8、、黄疸 贫血、 低蛋白、心衰水肿 髓外造血肝脾大 溶血产生的大量未结合胆红素脑红素脑 病 三、临床表现 1. 黄疸；2. 贫血；3. 肝脾大,四、实验室检查： 1. 血型检查 2. 溶血检查：RBC、Hb，网织RBC，有核 RBC，血清胆红素 3. 致敏红细胞和血型抗体测定: 改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验)； 抗体释放试验；游离抗体试验,五、诊断 1. 产前诊断：血型检查，Rh血型抗体检测，羊水胆红素浓度监测 2. 生后诊断：血型不合，黄疸，血型抗体阳性 六、鉴别诊断 1. 先天性肾病 2. 新生儿贫血 3. 生理性黄疸,七、并发症 胆红素脑病：1. 警告期；2. 痉挛期；3.
9、 恢复期；4. 后遗症期：核黄疸四联症：手足徐动；眼球运动障碍；听觉障碍；牙釉质发育不良 八、治疗 产前治疗 1. 血浆置换；2. 宫内输血；3. 酶诱导剂(苯巴比妥)；4. 提前分娩, 新生儿治疗 1. 光疗 原理：未结合胆红素 水溶性异构体 经胆汁和尿液排出 设备：光疗箱，光疗灯，光疗毯 光源：蓝光,光, 指征: 各种原因所致的高未结合胆红素血症。血清总胆红素205 mol/L(12mg/ dl)，ELBW85 mol/L(5mg/dl)，VLBW 103 mol/L(6mg/dl)；新生儿溶血病血清总胆红素 85 mol/L(5mg/dl), 光疗时间：2448小时，72小时 注意事项：
10、保护眼睛；保持正常体温；补充液体；监测胆红素 副作用：发热、腹泻、皮疹、核黄素 血钙，青铜症(结合胆红素),2. 药物治疗 白蛋白或血浆 肝酶诱导剂：苯巴比妥、尼可刹米 纠正酸中毒 调节肠道菌群制剂(双歧杆菌、乳酸菌等) 大剂量丙种球蛋白,3. 换血疗法 主要治疗重症新生儿溶血病 作用：换出游离抗体、致敏红细胞、胆红 素，纠正贫血 指征：脐血总胆68mol/L(4mg/dl)，Hb12mol/L(0.7mg/dl)； 总胆342 mol/L(20mg/dl)；早期胆红素脑病, 方法 血源选择：Rh溶血病 Rh与母同型，ABO与患儿同型 ABO溶血病 AB型血浆+O型红细胞 换血量：2倍血 途径：脐静脉，动、静脉同步 并发症：血栓或空气栓塞，心脏停搏或心律不齐，继发感染，脐静脉穿破，其他(电解质和酸碱平衡紊乱等),4. 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿、心力衰竭 防治感染 新生儿肝炎的治疗 营养；肾上腺皮质激素；利胆药;保肝药；中草药 胆道闭锁的治疗 手术治疗,
