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1、泌尿系统疾病,武汉大学中南医院儿科 熊顺军,一 概述,肾小球 肾小体 肾小囊 肾单位 近曲小管 肾小管 髓襻 远曲小管 肾单位是肾脏结构和功能的基本单位,1.肾 单 位,肾单位在电镜下的正常结构,肾小球滤过膜。由三层组成： 毛细血管内皮细胞（具有窗孔） 基底膜 球囊脏层上皮细胞（足细胞，足突间 有裂隙，表面复盖有“涎蛋白”）,滤 过 膜,分子屏障功能：由滤过膜各层的空隙 形成的筛效应完成，使血细胞等大分 子物质不能滤出。 电荷屏障功能：由滤过膜各层所带 阴电荷离子（多阴离子）组成，因同 性相斥作用，使带负电荷的白蛋白等 不能滤出。,球 旁 装 置 位于入、出球小A所构成的三角区， 其组成包括：
2、 球旁细胞：是入球小A肌肉细胞变 成，或是系膜细胞演变而来。功 能是分泌肾素分泌促红细胞 生成素。 致密斑：是远曲小管靠近入出球小 A处的细胞演变而成；是渗透压和容量感受器调节球旁细胞的分泌。 系膜细胞：位于肾小球毛细血管网 之间，与基质一起支撑血管网， 也可演变为球旁细胞。,小儿正常尿量、少尿及无尿标准 年龄 正常尿量 少尿 无尿 新生儿 13mlkgh 1mlkgh 05mlkgh 婴幼儿 400600mld 200mld 3050mld 学龄前 600800ml/d 300ml/d 同 上 学龄儿 8001400ml/d 400ml/d 同 上,小儿尿性质特点,比重低于成人 新生儿尿比重
3、：10011008 1岁后接近成人 成 人 ：10011030 蛋白 正常：定性（）定量：微量（50100mg24h） 病态：定量持续150200mg24h 尿细胞和管型 正常：RBC3个HP，WBC5个HP，无管型 12h艾迪氏计数：RBC50万，WBC100万， 管型5000,肾功能检查,BUN Cr 肌酐清除率测定 血、尿2微球蛋白 尿酶的测定,急性肾小球肾炎（急性肾炎） Acute glomerulonephritis 是由不同病原所致的感染后免疫反应引起的急性、弥漫性肾小球炎性病变，临床上均急性起病，以少尿、水肿，血尿、高血压为主要表现；病程不超过一年,流行病学Epidemiolog
4、y,发病率 1982年全国105所医院调查结果表明该病站同期住院泌尿系疾病的53.7% 季节 12月（呼吸系统）、910月（皮肤感染）两个高峰 年龄 510岁多见 2岁少见 性别 男：女=2：1,病因 Etiology,细菌 A组溶血链球菌急性链球菌感染后肾炎 Acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN 葡萄球菌 肺炎双球菌 伤寒杆菌 钩体 梅毒 支原体 病毒 乙肝 丙肝 MCV HIV EB ECHO 麻疹 腮腺炎 水痘 寄生虫 丝虫 疟疾 弓形体 血吸虫 立克次体 真菌,病 理 Pathology 主要是肾小球病变：弥漫性、渗出性、增
5、生性肾小球肾炎。 肾小管病变轻微。 光镜下：所有肾小球受累，内皮细胞、系膜细胞增生肿胀，伴 白细胞、 单核细胞浸润肾小球毛细血管腔变狭窄、堵塞。 电镜下：上皮细胞下有电子致密物呈驼峰状沉积（特征性改变） 免疫荧光检查：沿毛细血管袢、基膜上、系膜区有颗粒状沉积 （其中有补体C3、IgG等） 说明：有免疫复合物形成属免疫复合物病。,发 病 机 制 Mechanism,免疫学说依据 有链球菌前驱感染病史，无链球菌直接感染证据，间歇期符合抗 体形成时间 链球菌相关抗体阳性 补体下降 病理显示肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积 链球菌感染后免疫功能紊乱形成免疫复合物 广泛沉积在肾小球并激活局部补体系统弥漫性
6、肾小球炎症 与临床表现的关系如图示：,免疫复合物沉积肾小球毛细血管腔滤过面积滤过率 少尿 肾功衰 广泛炎症 狭窄、堵塞 肾血流量 激活补体系统（补体C3） 刺激球旁细胞 血容量V压 水肿 分 泌 产生炎症介质释放5羟色胺 组胺等 肾素 严重循环心衰 吸引中性粒细胞 肾小管水钠 充血 释放溶酶体酶、 全身小血管 回吸收 蛋白分解酶等 通透性 血管紧张素 醛固酮 基底膜破坏断裂 血浆蛋白漏出 血管内皮损伤 于间质 全身小A痉挛 高血压 滤过膜通透性 高血压脑病 （ 血浆蛋白、白 血尿 全身非凹陷性水肿 细胞、红细胞 蛋白尿 漏出） 管型,临 床 表 现Clinical Manifestation
7、典型、一般病例 前驱感染 秋、冬季呼吸道感染（咽扁桃体炎常见）12周后 夏秋季皮肤感染（脓疱疮常见）23周后急性起病 典型表现 一般症状（低热、乏力、食欲减低等）感染病灶 肾炎三大症状 少尿 水肿 特点 下行性 非凹陷性 持续约12周 血尿 几乎100% 镜下血尿多见 肉眼血尿30 50 高血压 30 70 时间12周内随尿量而恢复正常,二 非典 型病例,分三种:主要根据有链球菌前驱感染，血清降低来明确诊断。 1肾外症状性肾炎：即有临床症状（高血压、水肿，甚至高血压脑病、循环充血），但尿改变轻微。 2无症状性肾炎：无明显临床表现如：高血压、水肿。但有血尿（可为镜下血尿，或肉眼血尿。 3肾病表现
8、性肾炎:急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，呈肾病综合征表现，持续时间相对较长，预后欠佳。,重 症 病 例 在起病急性期（12周内）可出现下列并发症 严重循环充血 甚至心衰 水肿加重，浆膜腔积液出现胸、腹水、阴囊水肿 肺水肿 咳嗽、气促、呼吸困难，端坐呼吸 烦躁 肺底可闻湿罗音 体循环充血 肝大、压痛；颈静脉怒张 HR，偶有奔马律 超声心动图检查：无泵功能衰竭 少数病例如心脏持续高负荷或心肌受损，可发展心衰。,高血压脑病 BP140/90mmHg 并视物障碍、惊厥、昏迷之一 剧烈头痛、呕吐，烦躁不安；视物模糊、一过性失明；惊 厥、昏迷等症状。 血压迅速脑症状可迅速好转，一般无后遗症 急性肾功衰
9、少尿氮质血症急性肾功衰 少尿或无尿、电解质紊乱（高钾血症、低钠血症）、代谢 性酸中毒、血尿素氮（BUN）和肌酐（SCr）等。,重 症 病 例,实验室检查 尿液检查 RBC（2+3+）或肉眼血尿，WBC（1+2+） 轻中度Pr（定性2+3+，定量1g24h） T（透明、颗粒、细胞管型等） 血常规检查 轻中度贫血（稀释性，利尿消肿后即可恢复） ESR增高表示病情活动性 持续23个月 肾功能检查 BUN及SCr可升高 （随利尿消肿多数迅速恢复正常） 少数严重病例表现为急性肾功衰,实 验 室 检 查 抗链球菌抗体检测 抗体 近期链球菌感染的证椐 ASO（呼吸道感染者增高率为7080，皮肤感染者 仅为5
10、0左右），于感染后23周开始，持续2个月左 右，一般36月恢复正常。 ADNaseB （抗链球菌 DNA 酶B) Ahase（透明质酸酶) ADPNase(二磷酸吡 啶核酐酸酶抗体 ) 补体C3 规律性变化：起病2W内（急性期）明显 4W后大多 恢复正常，8W内均巳恢复 持续降低其他类型肾炎 病灶细菌培养 明确病原（ 咽试/皮肤脓液）,实验室检查,鉴别诊断相关检查 血生化和血脂 总蛋白、白蛋白/球蛋白比率，血胆固醇、脂蛋白测定 免疫学检查 免疫球蛋白、类风湿因子、循环免疫复合物测定 抗核抗体、抗双链DNA抗体等检测 肝功能及乙肝标志物检测 肺部X线检查循环充血时可见心影扩大和肺水肿征象,诊 断
11、 Diagnosis 典型病例 1、急性起病，水肿、少尿， 急性 有或 无高血压。 肾炎 2、尿改变：有红细胞、管型 急性链球菌感染后 轻中度蛋白尿。 肾炎（APSGN ） 3、病前13周有链球菌感染 4、伴或不伴ASO 5、补体C3明显,治 疗 Treatment 治疗目的：减轻或消除急性期症状，预防或控制并发症，保 护好肾功能，以利其自然恢复。 一般治疗 1、 休息：起病2周内（急性期）无论轻重均应卧床休息。 水肿退、血压降至正常、肉眼血尿消失：下床逐渐增加活动。 ESR正常：可上学，避免剧烈活动。 艾迪氏计数正常：恢复正常活动。 2、饮食：有水肿、尿少、高血压，应限制钠盐摄入，但不 宜过
12、久，只至水肿消退、血压正常为止。有氮质血症，限制 蛋白摄入，也不宜过久，氮质血症消除即恢复。保证热量 供给。,治 疗 Treatment 抗生素 疾病初期给予青霉素710天彻底清除病灶中残存链球菌 对症治疗 主要：利尿、降压减轻循环及心脏负荷，防止并发症。 1、利尿：有明显水肿少尿、高血压及循环充血，均应利尿 DHCT口服或速尿肌注或静注。 2、降压： 轻度血压：限制盐摄入、卧床休息、利尿 舒张压持续90mmHg，应给予降压药 首选：硝苯地平0203mgkg次口服或舌下含服 严重者：利血平00701mgkg次（最大量不15mg）肌 注 以后按002mgkgd 分3次口服维持,（四）重症病例的治
13、疗 高血压脑病 原则 立即降压（选用效果强、作用迅速的降压药） 止惊、脱水。 降压药首选硝普钠（用量、用法及注意事项自学） 脱水治疗可用高渗糖、速尿、DEXM。 严重循环充血 原则： 限制水、钠入量，加强利尿（速尿），降压（硝普钠） 关于强心药：一般不用，如经以上治疗无好转，可适当选用快速制剂 （西地兰）小剂量应用、不需维持治疗。 利尿效果不好时：可采用腹膜或血液透析。 急性肾功衰 原则：严格控制入量（400mlm2）维持电解质、酸碱平衡 强效利尿（必要时采用透析治疗）,鉴别诊断 alternative diagnoses 其他病原体引起的肾炎（病毒性肾炎） 继发性肾炎（过敏紫癜肾炎、乙肝病毒
14、相关肾炎等） 慢性肾炎急性发作 1、前驱期短12天或不明显 2、贫血、高血压、肾功能持续不好转 3、尿比重低且固定（1010），尿蛋白明显。 特发性肾病综合征(肾炎型) 急进性肾炎 起病类似，14周后病情急剧恶化，肾衰,预 后Prognosis 儿童预后一般良好 与病因有关 95APSGN预后良好可完全 康复 急性期死亡率1% 镜下血尿可持续一年 蛋白尿可持续两年（少） 只有少数重症发展为慢性肾炎和慢性肾功衰。 急性期及时控制严重症状可显著减少并发症、降低死亡率 痊愈后，对同型链球菌可获永久性免疫，故不会复发 偶有第二次患病，是感染另一型致肾炎菌株所致,预 后Prognosis,争议 534例随访1117年 尿异常
