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1、第二十七节 红蝴蝶疮,红蝴蝶疮是一种原因不明，可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。 相当于西医的红斑狼疮。 可分为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。,盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害。多为慢性局限性； 系统性红蝴蝶疮临床表现复杂，除有皮肤损害外，常同时累及全身多脏器、多系统。,临床特点,在中医文献中尚未找到类似红斑狼疮的记载，但从临床表现来看，属于中医的“温毒发斑”“痹证”“水肿”“心悸”等范畴。,古籍寻踪,总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。 热毒炽盛热毒蕴结，内传脏腑，外阻于皮肤，内瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。 阴虚火旺邪热炽盛，伤及阴液致阴虚火旺、虚火上炎。脾虚肝旺病久
2、气血两伤，致脾虚肝旺。 脾肾阳虚病程后期，每多阴损及阳，以致脾肾两虚，气化失权。 气滞血瘀肝气郁结，久而化火，致气血凝滞，郁结肌肤。 本病六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、某些内服药物都可成为本病发病的诱因。,病因病机,西医认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病原因及发病机制尚不请楚，但与遗传因素、病毒感染、某些环境因素、物理因素、性激素有一定的关系。,病因病机,临床表现,盘状红蝴蝶疮,系统性红蝴蝶疮,一般检查：血常规呈中度贫血，白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，球蛋白、a2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。 免疫学检查： 狼疮细胞阳性率
3、在60左右，对诊断SLE有重要价值。 抗核抗体(ANA)检查，阳性率在90“以上，其中抗双链DNA抗体(dsDNA)特异性高，阳性率为95效价与病情轻重成正比，是诊断SLE的标记抗体之一。 补体测定：血清总补体及C3C4的检测，C3低下是表示SLE活动的指标之一;C4低下提示SLE的活动性和SLE患者易感性。 狼疮带试验检查，用直接免疫荧光法观察患者皮肤的表皮与真皮交接处，可见IgG、lgM、C3呈颗粒样带状沉积。DLE 50%90阳性率；SLE50阳性率，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤非暴露部位阳性率为50%，阳光直射部位阳性率达70,皮损部位高达90以上。是确诊红斑狼疮的一项重要检查手段。,实
4、验室检查,风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。 类风湿关节炎关节疼痛，可有关节畸形；无红斑狼疮特有的皮损；类风涅因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。 皮肌炎多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。,鉴别诊断,治疗,辨证论治,外治,内治,其他疗法,西医治疗、中成药,热毒炽盛证 阴虚火旺证 脾肾阳虚证 脾虚肝旺证 气滞血瘀证,多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。但本病病情复杂，宜采用中西医结合治疗。,树立与疾病作斗争的坚强信心。 避免
5、日光曝晒。 避免感冒、受凉。 避免各种诱发因素，如各种诱发本病的药物。 饮食健康，注意营养。 注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。 肾脏受损害者，应忌食豆类及豆制品等含植物蛋白高的食品，以免加重肾脏负担。,预防与调护,本 节 完,多见于青年女性，男女之比约为1；3。 皮损局限于头、面部称为局限型。尤以两颊、鼻部为著。 （图） 初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起,中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损
6、可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外。可发生糜烂、溃疡。少数不典型的面部皮损类似脂溢性皮炎；有的水肿明显，颇似多形性红斑；有的炎症轻微，只有表面粗糙、角化、肥厚；有的在面部有红丝缠绕。,盘状红蝴蝶疮(DLE),部分患者可同时在颜面、头皮、手背、足跖、躯干等多处部位发生，此型称之为播散型盘状红蝴蝶疮。 一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。本病呈慢性经过15的盘状红蝴蝶疮可发展为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。,盘状红蝴蝶疮(DLE),病变呈进行性经过，多见于青年及中年女性，男女之比约为l：10。 （图） 本病
7、早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。,系统性红蝴蝶疮(SLE),局部症状,全身症状,系统性红蝴蝶疮因其主要是多脏器、多系统的损害，病情呈进行性加重，所以预后不良。其发病年龄组越低，预后就越差。,主要表现为皮肤、黏膜损害。约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。 皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现； 发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。,局部症状,发热：约92%
8、的患者有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达4041。 关节、肌肉疼痛：约90的患者有关节疼痛，可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。约50有肌痛，少数出现肌炎。 肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。 心血管系统病变：约有70的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。手部遇冷时有雷诺现象。常为本病的早期表现。,全身
9、症状,呼吸系统病变：约有30患者有胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。 消化系统病变：约有40的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。 神经系统病变：后期约有25的患者可出现各种精神、神经症状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。 血液系统病变：615的患者可有自身免疫性溶血性贫血；40的患者白细胞减少；20的患者出现血小板减少性紫癜，严重者可出现全身各系统出血。 淋巴系统及脾病变：约20的患者出现淋巴结肿大，质软无压痛；15患者出现脾肿大。 其他病变：约有20的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。,全身症状,证候
10、：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。 治法：清热凉血，化斑解毒。 方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。,热毒炽盛证,证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，面潮红，月经量少或闭经；舌质红，苔薄，脉细数。 治法：滋阴降火。 方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。,阴虚火旺证,证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华；腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌质淡胖，边有齿痕，苔
11、少，脉沉细。 治法：温肾助阳，健脾利水。 方药：附桂八味丸合真武汤加减。,脾肾阳虚证,证候：皮肤紫斑；伴胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛。耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。 治法：健脾益气，疏肝解郁。 方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。,脾虚肝旺证,证候：多见于盘状局限型红蝴蝶疮；红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌质黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。 治法：疏肝理气，活血化瘀。 方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。,气滞血瘀证,皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每日12次。,外治,西医治疗：对急性发作或重型病例，宣选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行治疗。 中成药：昆明山海棠片，每片50mg，每次24片，口服，每日3次；雷公藤多苷片，按每日ll. 2 mg/kg，分23次口服。,其他疗法,盘状红蝴蝶疮,1/7,盘状红蝴蝶疮,2/7,盘状红蝴蝶疮,3/7,盘状红蝴蝶疮,4/7,盘状红蝴蝶疮,5/7,盘状红蝴蝶疮,6/7,盘状红蝴蝶疮,7/7,系统性红蝴蝶疮,1/7,系统性红蝴蝶疮,2/7,系统性红蝴蝶疮,3/7,系统性红蝴蝶疮,4/7,系统性红蝴蝶疮,5/7,系统性红蝴蝶疮,6/7,系统性红蝴蝶疮,7/7,
