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1、伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫,脑电图室 王艺,伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) (benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes) 定义: 又称儿童良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的部分性癫痫，人群发病率为21/10万，占各种儿童癫痫的15%-24%。发病年龄为3-13岁，75%在5-10岁间起病。患儿精神运动发育正常，神经系统和神经影像学检查正常。,症状：70%-80%的发作发生在睡眠中，常在入睡后不久或清晨快醒时，表现为口面部的局部感觉运动性发作，患儿口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及
2、同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。,局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作，容易误认为是原发性全身性发作。13%到21%的患儿仅有一次发作，另有20%左右发作频繁。,脑电图表现,发作期间背景活动正常。清醒时中央、顶区和（或）中后颞区（Rolandic区)可见散在的棘波或棘慢复合波发放。,尖波或棘波的宽度一般为50到100毫秒，波形常较钝，成负向或负-正双相，在中颞区或中央区波幅最高，后跟随一高波幅慢波，棘慢复合波频率一般为1.53Hz。可单个出现，但常在数秒内成簇发放。,Rolandic区放电波形的特征。,棘慢复合波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。但病人兴奋或思考时
3、棘慢复合波减少或消失，醒觉度降低或思睡时增加。入睡后棘慢复合波立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢复合波，因而睡眠脑电图记录对诊断至为重要。,正常清醒期EEG,典型病例分析 女，6岁，睡眠中一侧口角抽搐1次。智力正常，头颅CT未见异常。睡眠期EEG示左侧Rolandic区（C3、P3、T3、T5）频发成簇尖慢复合波，呈假节律性发放，可波及枕和前颞区，浅睡期更多。,异常波的出现: (1) 棘波: 周期83ms, 多为20-50ms之间(16-30Hz), 波幅多在100以上, 属快波, 波形较陡成为棘样 其中50的称为小棘波,棘波（左额、中央、前中颞）,临床上
4、阴性棘波的意义较大。一般说来, 棘波、多棘波、棘慢波等均代表大脑皮层神经元有超同步性放电, 即癫痫特异性发作性放电, 其中最有意义的是短周期、高波幅、阴性棘波, 一般认为它最接近癫痫源。,尖波: 周期83ms, 多在83-200ms之间(5-12Hz), 波幅100,包括尖慢波, 其临床意义同棘波, 但一般认为此波的起源部位较棘波深。,左侧中央部尖波,(3) 棘-慢波: 棘波后有一200-500ms的慢波, 其临床意义同棘波, 慢波表明大脑皮层兴奋后紧接着有一个抑制过程, 其中3Hz的棘-慢波是典型的癫痫失神小发作的特异波。,棘慢波（双额为著）,女，5岁时出现睡眠中部分运动性发作，EEG为双侧
5、Rolandic区不同步棘慢复合波发放，睡眠期增多，MRI正常，智力正常，诊断为BECT。,经抗癫痫药物治疗后3年后无复发， 但有轻度学习困难，8岁时复查EEG，睡眠期右侧Rolandic区少量散发尖波、尖慢复合波，并见左侧额极较多独立发放的成簇尖波。,有些BECT儿童在青春期以后出现典型失神发作和（或）脑电图上广泛性3Hz棘慢复合波节律暴发。也有些患儿在同一次脑电图记录中既有Rolandic区棘慢复合波发放，也有广泛性3Hz棘慢复合波发放，伴或不伴失神发作。,发作期为一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率减慢（强直期），逐渐演变为棘波和慢波交替出现（阵挛期），可扩散至同侧半球，有时进一步扩散至对侧半球。有些发作可迅速继发双侧同步化放电，脑电图类似强直-阵挛发作的特点，以致临床难以发现最初部分性发作的症状。,BECT病人Rolandic棘波呈现出高度的年龄依赖性外显，多数病人抗癫痫药物仅能控制临床发作，但并不能消除脑电图的放电。Rolandic放电一般持续到青春期前后才能逐渐消失。多数病人在13到16岁期间棘慢复合波数量逐渐减少，波幅逐渐降低，棘波变钝，最终融入背景活动中不能辨认，棘波最晚可在20岁以后消失。,谢谢！,
