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1、病历讨论 -室颤及尖端扭转室速一例,开封市第一人民医院心内科,病历摘要,患者，男，63岁。 主诉: 间断胸闷10余年，再发加重10余天 现病史：10余年前始活动后出现胸闷、气短，休息半 小时左右缓解，反复发作，到我院诊断为“风心，二尖瓣 狭窄，心律失常，房颤，心功能不全”。7年前行二尖瓣 置换术。术后活动耐量明显提高。2年前开始再发胸闷、 气短，伴双下肢水肿，偶有夜间阵发呼吸困难。10余天前 受凉后加重，来诊。,病历摘要,入院查体 BP110/70mmHg，神清，精神可，端坐呼吸， 双下肺呼吸音低，可闻及少许湿罗音 心率86次/分，律不齐，心音强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及金属音 腹平软，肝肋下
2、约4cm处可触及。肝-颈征阳性 双下肢重度指凹性水肿 既往 否认高血压、糖尿病病史 入院诊断：1、风湿性心脏病，二尖瓣置换术后， 心律失常，心房颤动，心功能IV级 2、支气管肺炎,病历摘要-入室心电图,诊治过程,入院后给予抗凝、预防血栓、利尿、扩血管、减轻心脏负荷、改善心功能等治疗，并给予抗感染、化痰等药物应用，并进行床旁血滤等积极治疗，效果欠佳。 以控制心室率为目的加用可达龙，具体应用如下。,控制心室率(房颤，HR125次/分左右) 应用可达龙1000g/min泵入， 5小时后改为500g/min泵入,共应用40小时 总量1.5g,入院第10天,入院第12天,静脉停用后当天 加用口服可达龙
3、600mg/天（0.2 tid）,4天后,口服可达龙 400mg/天（0.2 bid）,口服可达龙 400mg/天（0.2 qd） 维持应用,5天后,至入院39天，可达龙共应用（口服+静脉）9.7g，心室率74次/分左右。停用可达龙。,诊治过程 -可达龙用法,诊治过程 -电解质情况,可达龙 应用前,可达龙 应用中,停用当天下午，患者突发肢体抽搐， 意识丧失，呼之不应，心电监护示：室颤。 立即给予300J电除颤， 心肺复苏等抢救治疗， 并再次给予可达龙应用,方法：150mg iv 15min；继之以1000g/min泵入，5小时后改为500g/min。,10小时后再发室颤,再次电除颤， 并再次负
4、荷可达龙150mg iv 后仍以500g/min泵入,2小时后室颤再发,再次电除颤， 再次负荷可达龙150mg iv 后仍以500g/min泵入,此时可达龙再次静脉共应用1.2g,3小时后,患者心电监护提示一过性III度AVB，心室率35次/分， 停用静脉可达龙,诊治过程 -可达龙用法,诊治过程 -电解质情况,上诉抢救过程中 电解质情况,诊治过程 -可达龙用法,在停用静脉胺碘酮后4小时内患者出现多形性室速或室颤6次，均给予电复律或电除颤，再次应用可达龙150mg iv 15min，并以1000g/min泵入 可达龙再次静脉0.45g 入院至今共应用11.35g 之后24小时内再发多形性室速（主
5、要为尖端扭转室速）或室颤32次，均给予电复律,诊治过程 -抢救过程中心电图（一）,诊治过程 -抢救过程中心电图（二）,诊治过程及转归,因考虑电风暴可能及可达龙用量问题 给予小剂量受体阻滞剂（倍他乐克缓释片11.875mg起始） 冬眠疗法 停用可达龙（包括静脉及口服） 以后逐渐增加受体阻滞剂应用剂量 结合其他治疗，包括加大利尿剂用量，加强抗感染（头孢他啶及泰能），维持水电解质平衡等 患者恶性心律失常未再发作，心电监护提示：房颤，心室率60次/分左右，双下肢水肿渐消退，胸闷、气短缓解，临床治愈出院,转归 -出院前心电图,电风暴（electrical storm） 系指24h内发生23次的室性心动过
6、速和/或心室颤动， 引起严重血流动力学障碍 需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群 亦称室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）,电风暴的定义,电风暴的常见病因和诱因（一）,1 器质性心脏病 是电风暴的最常见病因,急性冠状动脉综合征-发生率最高 心肌病 各种心脏病引起的左室肥大伴心功能不全 瓣膜性心脏病 急性心肌炎 先天性心脏病 急性心包炎 急性感染性心内膜炎等,心脏解剖结构异常性心脏病,心脏解剖结构正常性心脏病 （原、特发性离子通道病等遗传性心律失常）,原发性长QT综合征 原发性短QT综合征 Brugada 综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过
7、速 特发性室性心动过速 家族性阵发性心室颤动 家族性猝死综合征等,植入心脏复律除颤器（ICD）患者的电风暴,2 非心源性疾病,严重的非心源性系统性疾病 包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等 精神心理障碍性疾病 电解质紊乱和酸碱平衡失调 以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。,3 医源性电风暴 常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时发生,电风暴的常见病因和诱因（二）,电风暴的治疗,尽快电除颤和电复律首要措施， 及时静脉应用有效的抗心律失常药物,阻剂为首选药物，次
8、选为胺碘酮、索地洛尔，必要时阻剂和胺碘酮二者可联用 部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的类抗心律失常药、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用类和Ic类抗心律失常药物等 维拉帕米对于无器质性心脏病患者由极短联律间期室早引发的电风暴可取得良性疗效 艾司洛尔、利多卡因对急性心肌梗死患者的电风暴有一定疗效 异丙肾在Brugada综合征发生电风暴时首选 原发性长QT综合征1、2、3型均可选用受体阻滞剂 原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。,加强病因治疗 积极选择非药物治疗：,射频消融治疗,植入ICD和调整ICD参数,其他非药物治疗：交感神经节切除术、心脏移植,尖端扭转性室
9、性心动过速的概念,1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出扭转性室速（TdP）的概念 尖端扭转性室速是一种特殊类型的多形室速 一般多形性室速与尖端扭转性室速的根本区别： 是否伴有QT间期延长，并有间歇依赖现象 不伴有QT间期延长者诊断为多性室速 伴有QT延长者诊断为尖端扭转性室速,TdP间歇依赖现象,QT间期，异常u波随前一次RR间期不等出现规律的变化，即所谓短长短周期变化 长间歇后QT更长，T,u波异常更明显 间歇越长，其后发生室早或Tdp的可能越大 产生这种间歇依赖现象的最常见原因是早搏后的代偿间歇，也可由窦停，甚至窦性心律不齐所致 细小的RR变化可引起很明显的T
10、，u异常,短,长,短,TdP间歇依赖现象-“短-长-短”现象,长间歇,长间歇后的Tu波,短间歇,短间歇后的Tu波,长间歇,长间歇后Tu，并诱发Tdp,TdP间歇依赖现象,Tdp的心电图预警,QTc延长（LQTS和药物诱发）,QTc每增加10ms，Tdp的风险增加5%-7% 临床上没有Tdp发生的QTc阈值 但QTc500ms时，Tdp的风险增加2-3倍 QTc为540ms时发生率为63%-94%,“短-长-短”现象,T-U复合波改变,T波平坦 双相T波 T波电交替 T波降支平缓（Tpeak-Tend增加） U波突出，巨大T-U波,T波电交替,巨大T-U波,QT延长的原因,先天性QT延长综合征
11、为遗传性疾病，由基因突变所致 在人类的12个有关长QT的易感基因中发现了约1000中不同的基因突变 主要涉及钾通道，但也有晚钠通道 获得性QT延长： 有诱发因素，发生率低 有致命的潜在风险 尽管危险因子明确，但其发生不可预测 部分也与基因表达有关：hERG基因表达的抑制,获得性长QT综合征的原因,心源性 心律失常（完全心脏阻滞，严重心动过缓性心律失常），心肌缺血 ，心功能不全，心肌炎，低体温 代谢性 电解质紊乱（ 低钾血症，低镁血症，低钙血症），可卡因或有机磷化合物中毒，酗酒，神经性厌食症或贪食症，甲状腺功能低下，液体蛋白饮食 神经源性 脑血管意外，脑炎，蜘蛛膜下腔出血，创伤性脑损伤，自主神经
12、系统疾病 药物,药物性QT延长可引起QT延长的药物,药物性QT延长可引起QT延长的药物,药物性长QT,对于过量使用QT间期延长药物到急诊室就诊的患者，都应进行TdP危险的评估 由于通常对患者使用的药物和联合用药不清楚，因而对所有药物过量的患者应评估是否存在心电图的QT间期延长、QT-U形态异常和其它出现TdP的征兆 与口服相比，同等剂量的静脉用药通常血药浓度较高，心脏暴露更大。静脉用药是TdP的危险因素之一,药物诱发TdP的危险因素,老年 女性 心脏疾病 电解质紊乱（尤其是低血钾和低血镁） 肝肾功能异常 心动过缓或伴长间歇的心律失常 使用了一种以上的QT间期延长药 遗传易感性：既可能是遗传性长
13、QT（少数）,也可能是功能性的基因多态性所致,Tdp首要处理:停用一切可能延长QT的药物,2006年指南：I类推荐A级证据 询问患者最近用药的病史：穷追不舍 审查患者现在正在使用的药物 所有药物都要问：是否有延长QT的作用 对不了解的药物，需要查阅说明书 要考虑药物清除半衰期的作用：延长QT的作用可能很长 考虑药物与代谢因素的协同：如胺碘酮与低血钾,急诊处理：补钾补镁,推荐静脉注射硫酸镁（IIa类，证据级别：B级） 无论血镁水平如何，静脉注射2g硫酸镁均是终止TdP的一线药物，必要使可重复注射 除非合并高血钾，否则都应补钾 TdP患者，血钾应补至4.55.0 mmol/L （IIb类，证据级别
14、：C级）,急诊处理：提高心率,临时起搏：窦性心动过缓，高度或III度房室阻滞（I类推荐A级证据） ，或合并长间歇依赖，合并Tdp（IIa类推荐B级证据） 临时起搏，频率超过70次/分，可能需要110120次/分连续起搏 在等待起搏的过程中，可以使用提高心率的药物如阿托品，异丙肾上腺素。后者不宜使用过久，一旦有起搏就停用,尖端扭转性室速的临床现状,属于危重症，需要十分及时的诊断和正确治疗 处理程序与其他心律失常有相当大的区别 基本没有对长QT进行危险分层、预防和监测前兆异常的概念，多是出现了TdP后匆忙应付 医生对扭转性室速的认识不足，在多形室速和扭转性室速的诊断中出现错误，采取了错误的治疗措施，患者没有得到有效的抢救治疗 药物性长QT致扭转性室速涉及到所有医学专业，包括基层医院的全科医生，并非心血管专业的“专利” 亟待在我国普及并提高对获得性长QT的认识和基本处理措施,谢谢！,
