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1、第五章第五节,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency,王优,岁婴幼儿常见 钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍 佝偻病 甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症,概述,紫外线,皮肤skin,7-脱氢胆固醇,VitD3 (胆骨化醇),25-OHD,羟化,1,25-(OH) 2-D3,羟化,肾kidney,维生素来源及代谢,食物 (蛋、鱼肝油）,内源性(主要),外源性,血,骨、肾、肠,1，25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，促进成骨，增加血钙的浓度,磷,甲状旁腺素(PTH)的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对
2、钙的重吸收,抑制磷吸收,促进旧骨脱钙，抑制成骨作用，增加血钙浓度,Vit D3,肝,25-(OH) D3,低 P,高 P,肾,甲状旁腺素(PTH),降钙素,低 Ca,高 Ca,1,25- (OH)2 D3,(+),(-),(-),(+),(+),(+),Vit代谢 的调节,(-),(-),自身反馈作用,血Ca、P,病因 Etiology,日光照射不足 Lack of sunshine 摄入不足 Underfeeding 生长过快 Rapid growth 疾病影响 Influence of diseases 药物影响 Influence of medicine,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷减少,
3、血钙降低,PTH,PTH,破骨细胞加强,血钙不恢复正常,骨钙入血,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾重吸 收P减少,低血磷,钙 X 磷,骨钙化受阻,佝偻病,成骨细胞不能钙化,骨样组织堆积 (方颅、肋串珠 手镯、脚镯),骨质稀疏 (鸡胸 漏斗胸、o/x腿、脊柱侧弯),颅骨骨化障碍 （乒乓颅）,发病机理,初期 （早期）The early stage 年龄 6 months（3 months） 症状 神经精神症状 夜 惊、烦躁（夜啼郎） 、多汗（摇头） 体征 枕秃 生化改变 Ca 正常或轻, P 正常 or Ca P 35 (正常30-40) 25-OHD , AKP 骨骼X线 无改变或钙化带模糊,临床
4、表现 Clinical manifestations,枕秃,the loss of hair in the occipital position,活动期（激期） The advanced stage 神经精神症状 骨骼畸形,Clinical manifestations,活动期典型骨骼改变 年龄 部位 骨骼改变 3-6 M 头 颅骨软化（乒乓头） 7 M 头 方颅、头围大、前囟增大 1 Y 胸 肋串珠、肋膈沟、 肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸 脊柱 后凸(猫背)、侧弯 四肢 手、脚镯 Y 四肢 、形腿,方颅 Square head,赫氏沟 Harrison grooves,肋骨串珠 Rachitic
5、rosary,肋缘外翻,漏斗胸 Funnel breast,鸡胸 Chicken breast,脊柱弯曲 Spinal column,猫背 Cat back,手镯,脚 镯,O型腿 bowlegs,X型腿 knock knees,轻 重 3cm 3cm,活动期（激期） The advanced stage 肌肉松弛：低血磷 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）,Clinical manifestations,蛙 腹,活动期（激期） The advanced stage 四迟 出牙迟 囟门闭迟 运动发育迟 语言发育迟,Clinical manifestations,其他： 免疫力低下 易反
6、复呼吸道感染,活动期（激期） The advanced stage 生化改变 Ca , P Ca P 30 AKP 25-OHD 骨骼X线 明显,Clinical manifestations,活动期骨骼X线改变,钙化带模糊或消失 毛刷样、杯口状,骨垢与干垢端 的距离加大 (2mm),骨质疏松 骨皮质变薄,正常,毛刷样 杯口状,Clinical manifestations,恢复期 Recovered stage of rickets 症状：减轻或消失 体征：骨骼畸形存在 生化 Ca ,P and Ca P 逐渐正常 AKP( 2 to 3 months后正常) X线 after 2 to 3
7、 weeks正常,后遗症期 Sequela stage of rickets 年龄 more than 2 years old 症状 无 体征 不同程度骨骼畸形 生化 正常 骨骼X线 正常,Clinical manifestations,诊断 Diagnosis, 病史 症状： 尤其注意早期症状 骨骼改变：注意年龄不同出现骨骼 畸形有所不同 血生化：25(OH)D8ug/ml可确诊 (正常10-50ug/ml) X线,鉴别诊断 Differential diagnosis, 脑积水,鉴别诊断 Differential diagnosis, 软骨营养不良,鉴别诊断 Differential di
8、agnosis, 维生素依赖性佝偻病 远端肾小管酸中毒 肾性佝偻病、肝性佝偻病,预防 Prevention, 多晒太阳 提倡母乳喂养，及时添加辅食 补充VitD制剂: 婴幼儿： 400IU/d (预防量) 双胎、早产：生后1周 800IU/d 3 个月后改 400IU/d 足月儿：生后周 400IU/d ，至2岁,治疗 Treatment, 目的 控制活动期，防止畸形 晒太阳，母乳，辅食 VitD制剂的应用 原则以口服为主 VitD剂量2000-4000IU/d，1个月改 预防量(400IU/d) 有并发症或无法口服, 肌注一次VitD3， 20-30万IU，3个月后改为口服预防量,治疗 Tr
9、eatment, 临床常用口服药： 贝特令：600Iu /粒 钙剂 葡萄糖酸钙 1-3g/d 活性钙、盖天力等 后遗症期：避免骨折 矫形疗法,维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency,广东医学院儿科学教研室 王优,第五章第五节,病因与发病机制,4 m3 y 婴幼儿，尤其 6 m 多见 VitD缺乏， PTH反应迟钝，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌,PTH分泌不足,破骨细胞加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾小管重吸 收磷减
10、少,低血磷,钙磷乘积,骨钙化受阻,佝偻病,发病机制,血钙降低,诱因 钙吸收与骨钙化失去平衡 春夏阳光充足或开始VitD治疗时，骨脱 钙 少，肠吸收钙相对不足，而骨加速 钙化，钙沉积于骨血钙 血磷 发热、饥饿、感染时，组织分解释 放磷，使血磷钙离子,病因与发病机制, 典型发作 Mainfest tetany 血清钙 1.75mmol/L 惊厥（最常见） 无热、全身性，抽前抽后情况好 手足搐搦（较大婴幼儿） “助产士“手，“芭蕾舞样“足 喉痉挛（婴儿）,临床表现 Clinical manifestations,“助产士“手,“芭蕾舞样“足,紧急处理 Emergency treatment 止惊 吸
11、氧 对喉痉挛者必要时可气管插管, 隐匿型 无症状 血清钙 1.751.88mmol/L 面神经征 Chvostek sign 腓反射 Peroneal sign 陶瑟征 Trousseau sign,临床表现 Clinical manifestations,特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征，应先考虑本病 病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿； 户外活动少，未用VitD制剂 佝偻病症状及体征 总血钙 1.751.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L可确诊,诊断 Diagnosis,低血糖症 空腹发生、苍白、汗多， 注射葡萄糖迅速好转 癫痫 有既往史 脑电图有癫
12、痫波形,鉴别诊断 Differential diagnosis,治疗 Treatment,紧急处理 Emergency treatment 止惊：安定0.10.3mg/kg/次 iv 或鲁米那钠58mg/kg/次 im或iv 吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管,钙剂治疗 10葡萄糖酸钙10ml ivdrip VitD治疗 症状控制后补充VitD,1、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床 表现、血生化及X线改变如何？ 2、维生素D缺乏性手足抽搐的治疗 方案是怎么样？,思考题,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精 神症状,骨骼 畸形,血生化,骨X线,初期,明显,无,Ca正常或轻， CaP 35 P ， AKP ,不明显,活动期,明显,明显,Ca, P CaP 30 AKP ,明显,好转/ 消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转正常,后遗症期,无,不同畸形,正常,正常,GOOD BYE,
