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1、肝硬化（liver cirrhosis）,概 述 1.概念：各种原因肝细胞变性、 坏死纤维组织增生+肝细胞结 节状再生，三种改变交错进行 肝变硬、变形肝硬化。 2.临床表现：门脉高压症，肝功障碍,分 类： 按病因： 病毒性肝炎性、酒精性、胆汁性、 淤血性、寄生虫性肝硬化 按形态： 小结节型（ 3mm）、大小结节混合型、 不全分隔型 我国常用：病因+病变 门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血 性、寄生虫性、色素性肝硬化,（一）病因和发病机制 1.病因 1）病毒性肝炎：乙型，肝硬化中 HBsAg阳性率76.7%;慢性丙型 肝炎2030%发展为肝硬化。,2）慢性酒精中毒： 西方国家主要原因、占60-70%
2、 3）胆道阻塞和淤胆 4）血吸虫病 5）营养缺乏 6）中毒,肝细胞变性、坏死 ,肝细胞再生（结节状再生） 贮脂细胞 纤维母细胞 、型胶原纤维 (肝星状C) 肌纤维母细胞 网状支架塌陷网状纤维融合(无细胞硬化) 肝纤维化 纤维间隔小叶结构循环被改建肝硬化,2.发生机制：,（二） 门脉性（ Lannec ）肝硬化 临床上最常见 我国及日本病毒性肝炎为主要原因 主要为重度慢性肝炎 在欧美长期酗酒为主要原因,1. 病理变化 1）肉眼 早中期：体积正常或略增大 质地稍硬 晚期：体积、重量、硬度 表面：小结节状或颗粒状 切面：圆或类圆结节1.0cm 大小较一致,门脉性肝硬化,门脉性肝硬化,门脉性肝硬化,2
3、）光镜 假小叶（Pseudolobule）：正常肝小叶结构破坏，广泛增生纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕形成大小不等、圆或椭圆形肝细胞团。 特点： 中央静脉偏、多、无，有时包绕有汇管区 肝细胞脂肪变或坏死 肝细胞结节状再生 肝细胞排列紊乱， 细胞较大，核大，染色深，双核, 纤维间隔： 较薄且均匀 新生小胆管 假胆管：来源于胆管上皮，无腔 淋巴细胞、单核细胞浸润,门脉性肝硬化,门脉性肝硬化（Azan-Mallory染色）,门脉性肝硬化,2. 临床病理联系 1）门脉高压症 (portacl hypertension) 门静脉压力 1.96kPa, 小叶结构破坏 肝纤维化,中央静脉玻璃样变性,门脉循
4、环受阻,原 因,肝窦受压闭塞, 假小叶形成 肝纤维化,压迫小叶下静脉,肝窦内血液流出受阻, 肝动脉 小叶间动脉（营养血管，压力高） 异常吻合支 门静脉小叶间静脉（机能血管，压力低） 门脉压,肝内血管异常吻合模式图 （黄色代表异常吻合支）,临床表现 脾肿大： 白髓，红髓含铁血黄素沉积， 纤维组织，贫血、出血倾向 （脾功亢进） 胃肠淤血、水肿： 食欲、消化, 腹水： 门脉系淤血胃肠淤血水肿 肠系膜毛细血管压力 通透性 肝细胞合成白蛋白低蛋白血症 胶体渗透压 肝灭活激素功能醛固酮、抗利尿 激素水钠潴留, 侧支循环形成 a.食管下段静脉丛曲张 （门静脉）胃冠状静脉 食管下段静脉奇静脉上腔静脉 曲张破裂
5、、大呕血死因,b.直肠静脉（痔静脉）丛曲张 （门静脉）肠系膜下静脉 直肠静脉丛髂内静脉下腔静脉 曲张、破裂便血、贫血 c.脐周及腹壁静脉曲张 （门静脉）脐静脉胸腹壁静脉上、下腔静脉 脐周静脉网 曲张“海蛇头”,肝硬化时侧支循环模式图,2）肝功能不全： 对激素的灭能作用减弱： 雌激素末梢小动脉扩张蜘蛛痣和肝掌 男性睾丸萎缩、乳腺发育 女性月经不调、不孕 出血倾向： 合成凝血因子纤维蛋白原 脾功能亢进破坏血小板 鼻、牙龈、粘浆膜、皮下,胆色素代谢障碍： 晚期肝细胞坏死、胆汁淤积 肝细胞性黄疸 蛋白质合成障碍： 血浆蛋白，白蛋白/球蛋白、甚至倒置 肝性脑病（肝昏迷）： 肠内含氮物肝内解毒 氨中毒,3
6、. 结局 1）相对稳定 2）死因 ：肝昏迷 消化道出血、 肝癌,（三）坏死后性肝硬化 (postnecrotic cirrhosis) 相当于大结节型和大小结节混合型肝硬化。 肝实质大片坏死+纤维组织增生、肝 细胞再生,1. 病因 1）病毒性肝炎： 主要乙、丙型亚急性重型肝炎 戊型肝炎妊妇多为重型暴发型 肝炎坏死后性肝硬化 2）药物中毒：中毒性肝坏死,2. 病理变化 1）肉眼： 小、轻、硬，表面结节大小不等， 直径在0.5-6cm ，肝变形 切面：结节由较宽大的纤维条索 包绕,坏死后性肝硬化,坏死后性肝硬化,2）光镜： 假小叶大小不等 纤维间隔宽、且宽窄不一， 小胆管，炎细胞,坏死后性肝硬化（
7、Masson染色）,坏死后性肝硬化,门脉性肝硬化与坏死后性肝硬化的区别,结 局,坏死后性肝硬化因肝细胞坏死较严重，病程较短，故肝功能障碍较门脉性肝硬化重而且出现较早，但门脉高压较轻而且出现较晚。此外，其癌变率也较高。,（四）胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis） 分为原发性与继发性两类 1. 继发性胆汁性肝硬化 胆石、肿瘤压迫肝外胆管 胆总管囊肿、纤维化,病 变 1）肉眼： 早期肝大、表面平滑或细颗 粒，深绿或绿褐色 切面结节小、纤维间隔细,胆汁淤积性肝硬化,胆汁淤积性肝硬化,2）光镜： 肝细胞浆内胆色素沉积 羽毛状坏死 胆管的变化 胆汁外溢胆汁湖 纤维组织增生、硬化较门脉性 和坏
8、死后性肝硬化轻,胆汁性肝硬化（羽毛状坏死）,胆汁性肝硬化,2.原发性胆汁性肝硬化：少见 1）病因： 不清、可能与自身免疫有关 2）病变： 非化脓性破坏性胆管炎 汇管区小胆管上皮空泡变性、坏死 淋巴细胞浸润、纤维组织增生,原发性胆汁淤积性肝硬化,胰腺炎 Pancreatitis,胰腺炎,概念：胰蛋白酶的自身消化性疾病,病因、发病机制： 关键：胰蛋白酶原胰蛋白酶消化胰腺组织 原因： 胆汁返流 胰液分泌亢进 病毒感染,急性胰腺炎病变,急性水肿性（间质性）胰腺炎 多见，胰尾部 G：胰肿大，硬 M：充血、水肿、炎细胞、脂肪坏死 预后：好,急性出血性胰腺炎 少见，广泛累及 G：胰肿大，软，出血 M：大片凝固性坏死，小血管壁坏死出血； 炎细胞,急性胰腺炎临床病理联系,休克,剧烈持续性腹痛,酶的改变：血、尿淀粉酶，脂酶,血清离子的改变：钙、钾、钠离子水平下降,慢性胰腺炎,G：胰腺呈结节状，硬，胰管扩张，结石，假囊肿。,M：纤维组织增生广泛纤维化 腺泡萎缩，消失 导管扩张，上皮增生，鳞化 间质慢性炎细胞浸润,
