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1、视神经脊髓炎,Devic 病 Devic综合症 Neulomyelitis optica NMO,定 义,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 Devic在1894年复习了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的临床特征为 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。,病因及发病机制,NMO病因及发病机制不清。 西方人MS以脑干病损为主，东方人MS以视神经和脊髓损害最常见；可能与遗传素质及种族差异有关。,病 理,NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段
2、和颈段。 病损局限，破坏性病变较明显。,临床表现,1、发病年龄为560岁，以2141岁最多，男女均可发病。,2、脊髓炎：急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎（ON），是本病特征性临床表现，可在短时间内连续出现，导致失明和截瘫，可有缓解和复发。,单项病程：70常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲； 复发型：发生截瘫约13，视力受累约14，临床事件间隔时间为数月至半年，移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发。,3、急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失。 一些患者在视力丧失前一两天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。 眼底改变为视神经乳头炎和球后视神经炎。 亚急性起病
3、12个月达到高峰，少数慢性起病，数月内稳步进展，进行性加重。,4、急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎性脱髓鞘病变，已经证实，多为MS表现，呈单相性或慢性多相复发型。 虽然称之为横贯性，但临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的，多呈现播散性脊髓炎。,临床表现不完全横贯性、脊髓半离断或上升性脊髓炎，其特征是快速进展的（数小时或数天）下肢轻瘫、双侧Babinski征、感觉平面和括约肌功能障碍等。,约13复发型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛。 单相病程患者神经根痛很少发生，未见Lhermitte征和强直性痉挛。,1、CSF细胞数增多（5mm）见于 73单相病程和82
4、复发型患者，显示CSF-MNC增多较MS显著；CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者。,2、复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率，约为88，通常为610个节段，脊髓肿胀和钆（gadolinium）强化也较常见。,诊断及鉴别诊断,1、诊断 典型病例不难诊断，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但随着后来的临床进展可证实，MRI显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、CSFIgG指数增高及寡克隆带等可提供重要的诊断证据。,鉴别诊断,（1）早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆，后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓解复发；目前还
5、不清楚，是否单独发生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的ON就是一种限制性MS。,（2）MS可表现为NMO的临床模式，CSF及MRI检查对二者很有鉴别意义。 CsfMNC大于50mm或中性粒细胞增多常见于NMO，少见于MS； 寡克隆带见于MS，少见于NMO。,MRI：NMO发病初期多正常， MS多有典型病灶（复发缓解型）； 脊髓纵向融合病变: NMO超过3个以上脊柱节段，通常，610个节段，肿胀和釓(Gadolinium)强化常见。 MS很少超过一个节段。,（3）亚急性发病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等腹部症状，多无瘫痪，对称性感觉障碍为主，无复发。,治 疗,1、甲基强地松龙大剂量冲击 5001000mg，静脉滴注，日一次， 35天；之后强的松大剂量口服。 作用： 有效加速ON发作症状的恢复， 可终止或缩短NMO恶化。 单独口服强的松有增加ON新发作的危险。 2、皮质类固醇治疗无效的患者，血浆置 换约半数可改善症状。,预 后,NMO临床表现较MS严重，多因一连串发作而加剧；MS发作后常进入缓解期。 复发型NMO预后更差，阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，死因多为呼吸衰竭。,
