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1、儿 童 贫 血,站,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞； 第58周开始，45月达高峰，6个月 后渐退,肝脾造血期,第8周开始
2、，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴 细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血, 第11周开始造淋巴细胞, 终生造淋巴细胞和浆细胞, 短暂的红系造血功能, 67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴 干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋 巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所；,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,脴胎期造
3、血,骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加 造血，可出现髓外造血； 57岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；,出生后造血,正常情况下极少骨髓外造血； 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可 髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；,骨髓外造血,出生后造血,造血和血象特点,生后造血,脴胎期造血,血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612
4、小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,生理性贫血的原因 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：血循环量增加；,网织红细胞数 3天内：0.040.06 7天后：0.02以下(约0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和
5、淋巴细胞比例变化,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8%,血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.
6、70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,*血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为
7、新生儿分度标准,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化
8、因素、毒素、 脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓
9、 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感 染，神经症状，骨痛， 肿块
10、，肝脾肿大等；,喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片, 骨髓检查：对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查：Hb
11、F，Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,营养性缺铁
12、性贫血,营养性巨细胞性贫血,贫血概述,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率 分类 40% 高,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.
13、2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,Plasma 0.5mg (0.1%),Muscles &enzymes 15 mg (4%),Bone Marrow 20 mg (5%),Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%),Liver+ RE cells 60 mg (15.9%),Intestine,Diet 8mg/d,Urine,sweat, Skin etc,Faeces 7.4 mg / d,Bile,Hb 0.05 mg/d,Sloughed mucosal cell + GI bleeding,0.25
14、mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,铁的来源 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%； 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,铁吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉, 红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin, Tf ) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；,血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径： 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apof
