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1、,第十五章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,,本 章 重 点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barr综合征的临床表现 辅助检查诊断&鉴别诊断治疗,,第一节 概 述,,周围神经系统 (Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, ) 自主神经,组 成,概 念,,周围神经 感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节& 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级
2、神经元, 三叉神经脊束核交换神经元 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏 运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节,1. 解 剖,解剖&生理,,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位,甲苯胺蓝染色,1. 解 剖,解剖&生理,,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier
3、结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节,轴索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,,如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1) 特发性,(2)营养性&代谢性,,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病 酒精中毒 有机磷农药&有机氯杀虫剂 化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等 重金属(砷铅铊汞金) 白喉毒素等,病因&发病机制,
4、1. 病因,(3) 药物&中毒,,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等,病因&发病机制,1. 病因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征) 淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,,特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,,代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血
5、症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病),如腕管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,(8)嵌压性,,前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤 中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 遗传代谢病: 酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏,病因&发病机制,2. 发病机制,,E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (
6、损伤远端轴 索&髓鞘变性),D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),病理,,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),,中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal deg
7、eneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),,神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3. 神经元变性(neuronal degeneration),病理,神经元变性(轴索&髓鞘变性),,神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整),4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
8、,病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),,. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 . 亚急性感觉运动性麻痹综合征 . 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 . 神经病伴线粒体病 . 再发性&复发性多发性神经病综合征 . 单神经病&神经丛病综合征,可根据病程病因&症状分布分类,临床分类,,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失 (痛温觉受损触觉保留) 通常提示脊髓损害,(1) 感觉
9、缺失,症状学,,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,
10、2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,,要点提示,周围
11、神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,,5. 其他,麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS,可触及,粗大周围神经,症状学,,5. 其他,可出现
12、,马蹄足 爪形足 脊柱侧弯,发育期前发病的 慢性周围神经疾病,症状学,,5. 其他,常见于,隐性遗传性 感觉神经病,肢体远端痛觉丧失 灼伤&感染 指&趾无痛性缺失&溃疡,症状学,,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG
13、失神经(+),鉴别,辅助检查,,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治 疗,,1. 控制基础病因,(4) 刀割样
14、疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴喷丁300mg, 3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治 疗,,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治 疗,,第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases,,一、 三叉神经痛 (Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概 念,,特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递,病 因,,神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴
