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1、特发性肺纤维化诊断和治疗)指南(2011年)概述。1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主,累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。,由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白涂出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD),回此iLD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。弥漫性实质性肺疾病_,1已知厚因的DPLD，特发性间质性|肉芽肿所致DPLD,|其他类型的如药物所致,胶原|肺炎(ITP)如结节病/外源性|DPLD,如肺泡轼炎余胡玖绍Q|院FF以外的T
2、IP非特异性间质性肺炎(NSIP)|隐原性机化性肺烈(COP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)RR00X特发性间质性肺炎概述,特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的。、该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸涧和/或胶原沉积,芯能从临床、放舫及病理上和关它弘漫性肺病区别。IIP的病理和临床分类临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎|寻常性间质性肺炎(UIP)(IPF/CFA)非特异性闰质性肺炎(MSIP)非特异性间质性肺炎NSIP阳源性机化
3、性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性|机化性肺炎(COP)肺炎(COP/800P)急性间质性肺炎CAIP)弦语性脂泡详伤(D40)呼呆性细支气管炎-间质性肺病呼呆性细支气管炎(RB)(RB-ILD)脱局性间质性肺炎(DIP)脱层性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2002年美国腐科学会(ATS)积欧洲呼呆学会(ERS)共同刺定的.ATS/EFS分类,拍发生玄多少排序52011年IPF指南制定-美国胸科学会(ATS)-欧洲呼吸学会(ERS)一日本呼呆学会(JRS)-拉丁美洲胸科学会(ALAT)回顾了2010年5月前有关IPF的文献,共同制定了第一部以循证为
4、基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南),于2011年3月正式颁布。IPF定义*临床表现。流行病学*危险因素*UIP型的定义动主要内容,诊断路径和诊断标准,治疗、关于IPF的自然病程和疾病过程监控。未来的研究方向“伟人勾_一、2011年IPF的定义。其病因不明,主要发生于耆年人。“IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式-*其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。AB-IPF的组织学为UIP+DAD与2000年IPF的定义比较*关于IPF的定义:新指南特别强调了UIP的影像学特点。2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容,但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义,强调诉别高分辨并CT(HRCT)的UIP型表现的重要性。二、临床表现、所有表现为厚因不明的慢性劳力性呼吸困难,并东伴有咬嘘、双肺底爆裂音和杵状指的成年惹者均应考虑IPF的可能性。、其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60-70岁出现,低于50岁的IPF悦者罕见.。男性明显多于女性,多数惹者有吸烟史。10
