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1、山西省汾阳医院 王保爱,山西省汾阳医院,目录,山西省汾阳医院,关于梅毒,梅毒是由梅毒螺旋体感染所致。对人的皮肤和黏膜亲和 力很强，稍有破伤或裂隙即能侵入人体内生存和繁殖。梅毒 螺旋体在体外易于死亡，在40即失去感染力，在48中 只能生存30 min，甚至肥皂水就能将其杀灭。梅毒主要通过 性行为传播，也可通过胎盘传播。,山西省汾阳医院,lynnSivaPUMC,关于梅毒,苍c白 螺旋体,侵入皮肤黏膜,受侵局部： 一期,由淋巴系统入血 大量播散,二期,皮肤病变晚期 侵犯内脏,三期,早期梅毒,晚期梅毒,（24周）,（912周）,24年后,发病过程,关于梅毒,梅毒在全世界流行，美国二战后梅毒发病率达高
2、峰，20世纪60年代中期随着青霉素的广泛应用处于最低点,被称为“被遗忘但并未远离”的疾病 20 世纪80年代梅毒又卷土重来，吸毒人群中梅毒阳性率11.4%。,山西省汾阳医院,山西省汾阳医院,抗生素应用之前西方国家成人的梅毒感染率8%10%，其中超过40%的病例侵犯中枢神经系统。 中国疾病控制中心的治疗提示 2011年中国梅毒发病率达到 29.47/10 万，4%10%未经治疗的梅毒患者最终会发展为神经梅毒。 ,关于梅毒,关于神经梅毒,神经梅毒是由梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统所引起的 慢性系统感染性疾病。以往认为神经梅毒为晚期梅毒的表 现现在认为梅毒感染各期均可出现中枢神经系统改变，并非晚期梅毒才
3、可发生神经系统受累； 通常认为梅毒感染后318个月侵入中枢神经系统。未经治疗的梅毒20发展为无症状神经梅毒，49发展为有症状的神经梅毒，无症状神经梅毒占神经梅毒的25。 我国神经梅毒误诊率达47%-72.2%,山西省汾阳医院,关于神经梅毒,临床表现,山西省汾阳医院,神经梅毒：发病机制,梅毒螺旋体在厌氧条件下增值并进入颅内，随血流冲击而定植于较小血管的血管壁上； 以其粘多糖酶为受体，与血管内皮细胞膜上的透明质酸酶相粘附，分解自身粘多糖，以合成螺旋体荚膜。 粘多糖本身是血管支架的重要基质成分，被梅毒螺旋体分解后，血管壁即受到损伤，引起血管塌陷、闭塞,山西省汾阳医院,神经梅毒：发病机制,细胞免疫 神
4、经梅毒患者外周血中Thl7细胞计数显著增高，55.3%患者CSF中发现IL-17，推测Thl7反应可能参与梅毒中枢神经系统的损害。 无症状神经梅毒患者CSF中IL-17A和干扰素显著高于非神经梅毒组，产生这两种细胞因子的Th细胞可能与神经梅毒的炎症反应有关。,Pastuszczak M,Jakiela B,Wielowieyska-Szybinska D,et a1.Elevated eerebrospinal fluid interleukin-17A and interferon-1 levels in early asymptomatic neurosyphilisJ.Sex Trans
5、m Dis,2013,40(10):808-812 Li K,Wang C,Lu H,et a1.Regulatory T ceils in peripheral blood and eerebrospinal fluid of syphilis patients with and without neurological involvementJ.PLoS Negl Trop Dis, 2013,7(11):e25282013-11-07,山西省汾阳医院,体液免疫 Levchik等指出CSF中的梅毒螺旋体特异性抗体是鞘内合成而非血源性来源，抗体的高滴度是因为中枢神经系统的炎症反应，并认为这些
6、实验室指标能反应鞘内体液免疫的活性程度。,Levchik N,Ponomareva M,Surganova V,et a1.Criteria for the diagnosis of neurosyphilis in cerebrospinal fluid:relationships with intrathecal immunoglobulin synthesis and blood-cerebrospinal fluid barrier dysfunctionJ.Sex Transm Dis,2013,40(12):917-922,神经梅毒：发病机制,山西省汾阳医院,神经梅毒：病理,主要病
7、理改变：脑膜增厚、脑萎缩、脑室扩大、颗粒性室管膜炎。 显微镜下：血管周围充满淋巴细胞、浆细胞及单核细胞（浆细胞+血管炎）；神经细胞消失；神经元缺失部位的脑皮质内有大量棒状小胶质细胞和肥胖星形胶质细胞；单核细胞内有铁沉积；使用特殊染色可在脑皮质内见到螺旋体。 病变以额叶、颞叶最为显著。 脑室室管膜表面有大头钉样颗粒状突起入室管膜细胞之间，许多病例表现为脑膜纤维化伴有梗阻性脑积水。,山西省汾阳医院,神经梅毒：病理,间质型： 表现为广泛的脑膜及血管周围间隙的扩大，淋巴细胞浸润，分为Feubner和Niss两种类型，以Feubner型常见，侵犯 大至中等大小的动脉，形成内膜纤维增生，导致管腔狭窄和 继
8、发性扩张。Niss型常侵犯小血管，同心圆内膜增生变厚，导致血管闭塞以及继发性缺血梗死。脑膜炎改变导致蛛网膜粘连。,山西省汾阳医院,神经梅毒：病理,实质性： 主要为炎症细胞反应，淋巴细胞 和浆细胞浸润大脑皮质及小血管，除导致脑和脊髓的神经元变性、脱失、胶质增生、 皮质萎缩，也可引起组织局限性肉芽肿样损害（梅毒瘤，为非层状干酪样坏死组织，周围包以炎性细胞结构，生长于增厚的脑膜内称为树胶样肿）； 神经根和脊髓后索有脱髓鞘改变。,山西省汾阳医院,病理,山西省汾阳医院,神经梅毒 ( Neurosyphilis)分型,根据梅毒螺旋体侵犯的部位不同 无症状神经梅毒 脑脊膜梅毒（梅毒性脑膜炎和梅毒性硬 脊膜炎
9、） 脑膜血管梅毒 脑实质梅毒( 麻痹性痴呆和脊髓痨) 树胶样肿性神经梅毒,梅毒性视神经萎缩可作为单独的一型?,山西省汾阳医院,神经梅毒 ( Neurosyphilis)分型,亦有学者按其累及的组织将其分为,山西省汾阳医院,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ( Neurosyphilis)：分型,早期：主要侵犯神经系统的膜和血管, 称为神经系 统间质的梅毒,治疗效果较好,属于二期梅毒，出现在感染后12年内 晚期：主要侵犯神经实质 ,膜和血管也并非完全正常, 常有慢性改变 , 治疗效果差, 有时即使彻底治疗, 由于神经元的损伤, 亦常有各种不同的后遗症，属于三期梅毒，发生于感染1020年后,山西
10、省汾阳医院,lynnSivaPUMC,神经梅毒 ( Neurosyphilis)：分型,说明： 各型有重叠，但所有神经系梅毒均从脑膜炎开始 脑脊液中细胞数增多5106/l, 主为淋巴细胞,蛋白稍增高500 mg/ L , 球蛋白比值增高,脑脊液试验阳性 尸检证实神经梅毒患者必有脑脊液的改变, 因此在诊断、治疗和判断预后上, 可以把脑脊液作为灵敏的指标 假如患者脑脊液已完全正常而临床仍有神经梅毒的症状和体征, 则此症状和体征不会再向前发展,山西省汾阳医院,神经梅毒 各型临床表现,山西省汾阳医院,分型及临床表现,1.无症状型神经梅毒（无症状型脑膜炎 ） 定义：已感染梅毒, 未经治疗, 临床上症状和
11、体征不明显 唯一体征：瞳孔异常：瞳孔不等大, 对光反射迟钝 CSF出现异常：脑脊液细胞数增多, 以淋巴细胞为主, 少量浆细胞, 蛋白增多, 主要是球蛋白 诊断关键：血清学、脑脊液的异常（阳性的梅毒性血与脑脊液反应） 头颅MRI：脑膜可增强 未治疗：2387可发展为临床神经梅毒 神经梅毒的早期阶段，早期发现并进行规范治疗，可以阻止其发展为症状性神经梅毒，治疗意义大。,山西省汾阳医院,分型及临床表现,2.脑脊膜梅毒（梅毒性脑膜炎 梅毒性硬脊膜炎） 见于原发性梅毒感染2 个月2 年内发病,病变主要在脑或脊髓的软膜上 梅毒性脑膜炎 脑膜刺激症状：最常见的症状有头痛, 夜间更明显, 项部强直, 但这些症
12、状要比由细菌引起的脑膜炎要轻 颅神经受累：第3、6、7、8对颅神经。第八对颅神经受犯, 常一夜之间听力均丧失。如果多数颅神经同时受侵犯而造成麻痹, 称梅毒性脑底脑膜炎, 脑积水：颅压增高、严重头痛、恶心、呕吐等症状较少出现 精神方面:可出现记忆力不佳, 智能减退, 工作能力下降, 情绪不稳定等, 分为早期/晚期梅毒性脑膜炎：鉴别见下表,山西省汾阳医院,早/晚期梅毒性脑膜炎鉴别,山西省汾阳医院,磁共振检查可无异； 脑膜强化。,分型及临床表现,2.脑脊膜梅毒 梅毒性硬脊膜炎:少见 如炎症累及脊神经根, 则出现梅毒性脊膜神经根炎, 临床表现为相应区域的疼痛和/ 或感觉减低。 坐骨神经根部受侵犯的机会
13、较多, 出现坐骨神经痛。我国在解放前, 此型梅毒常见。,山西省汾阳医院,分型及临床表现,2.脑脊膜梅毒 此阶段如用驱梅疗法, 症状常于数日内或数周内消失, 似乎治愈, 实际未愈。此时临床症状虽消失,脑脊液并未恢复正常, 必须继续治疗, 方能彻底痊愈。,山西省汾阳医院,分型及临床表现,3.脑膜血管梅毒: 脑膜+血管病变 感染后47 年内发病 机制：梅毒性动脉炎动脉梗塞 症状体征似脑梗死，有前驱症状（头痛、人格改变等）可见瞳孔异常 MRI：梗死灶范围大小不一，部位分散 ，脑膜可强化 血和脑脊液的梅毒血清反应阳性.,山西省汾阳医院,脑血管的动脉内膜炎，伴有淋巴细胞浸润和管腔闭塞。,病例1 脑膜血管梅
14、毒,分类及临床表现,4.脊髓膜血管梅毒:梅毒性脊膜脊髓炎+横贯性脊髓炎 梅毒性脊膜脊髓炎 双侧皮质脊髓束损害为主，部分以累及脊膜为主 双下肢中枢性轻瘫/截瘫+大小便失禁+下肢感觉异常 梅毒性横贯性脊髓炎（脊髓血管性梅毒） 血管受累为主，常因动脉内膜炎而发生脊髓血管血栓形成 病变部位：常在胸廓水平 临床表现：脊髓横断症状 发病很急 一夜之间瘫痪 突发弛缓性截瘫+受损水平以下感觉丧失+尿潴留 可有瞳孔异常,山西省汾阳医院,分类及临床表现,5.麻痹性神经梅毒：最严重 ，感染后320年内发病 又称麻痹性痴呆/梅毒性脑膜脑炎 合并脊髓痨临床则出现脊髓痨麻痹( Tabo -paresis) 进行性痴呆+神
15、经损害（癫痫或卒中样发作）为主 伴精神症状：个性改变、夸大妄想、欣快或抑郁 影像学：弥漫性脑萎缩，双侧脑室对称性扩大（缺乏特异性） 疗效：依赖于开始治疗时神经病变的状态和范围 炎症反应：易治愈 神经元受损多：虽感染可控制，但大脑功能无法恢复,山西省汾阳医院,麻痹性痴呆的临床表现归纳为PARESIS P Personality 人格：易怒、情绪不稳定、偏执 A Affect 情感：不修边幅 淡漠 面无表情 不适当行为 R Reflect 反射：反射增高、舌、手及面部震颤 E Eye 眼：瞳孔异常 阿-罗瞳孔 S sensorium 知觉：错觉、幻觉、妄想（尤其是夸大妄想） I Intellect
16、ua 智力：记忆力、学习能力下降、缺乏洞察力、精神错乱、定向力障碍 S Speech 语言：言语不清,山西省汾阳医院,麻痹性痴呆（GPI）与AD鉴别,山西省汾阳医院,注意要点：中青年患者，以痴呆为核心表现，伴精神、行为异常者；不能解释的成人癫痫发作,尤其是伴有痴呆表现者；影像学提示多发性散在病灶，存在脑室扩大或脑萎缩。,男，32岁。双侧放射冠多发斑片状稍长T2信号，脑室系统扩张，脑沟增宽，脑回变小,麻痹性痴呆,分型及临床表现,6.脊髓痨：脊神经后根及脊髓后索发生变性及萎缩所致， 发生于感染梅毒后的1520 年 神经根损害症状：病变自下肢开始 腱反射降低或消失 感觉异常及感觉过敏：感觉减退、闪电样痛，剧烈，自动消失 脊髓后索损害症状： 深感觉障碍共济失调（典型症状）视神经萎缩 阿罗瞳孔 内脏危象：胃危象/肠危象（晚期），可霍然而愈 Charcot关节：失去痛觉的关节创伤所致 植物神经功能障碍：低张力性尿失禁、便秘、阳痿 疼痛、危象
