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1、,JININGSHIDIYIRENMINYIYUAN 2017,百年老院 继火传薪,济宁市第一人民医院 盛淑梅,白血病,白血病,概 述, 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。 临床特点：患者可出现贫血、感染和出血全血细胞减少。浸润组织器官肝脾、淋巴结、睾丸肿大；牙龈增生；皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。 根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性和慢性两大类。,发病情况 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多
2、见，其次为急淋，慢淋少见，男女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。,白血病.概述,病因和发病机制,病毒：HTLV-1、EBV，HIV 等 电离辐射：X-射线、-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时，多引起急淋。 化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等多引起急非淋；乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出现之前常表现为全血减少。 遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体断裂等。 其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。,白血病.概述,急性白血病,临床表现,
3、白血病,起病急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位出血（可有严 重出血倾向）或骨关节疼痛为首发症状。 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。,急性白血病,临床表现,正常细胞减少症群 贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。 发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。 出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、黏膜、阴道流血最常见，M3型易致DIC，引起广泛严重出血。,感染原因：粒细胞缺乏。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。,急性白血病,急性白血
4、病,临床表现,白血病细胞增多症群 肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致,不同类型导致肿大的程度不同。 骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。 口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。,急性白血病,临床表现,白血病细胞增多症群 CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑 屏障，可发生于各期,缓解期多见，以ALL 最 常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。 睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。 其它：消化道，呼吸道，
5、心血管,泌尿生殖道系统浸润及电解质异常。,急性白血病,实验室检查,血象 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10010 e9/L以上，为高危白血病；少数可正常或减少，可达110 e9/L以下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红细胞。大多血小板减少，晚期极度减少。,急性白血病,实验室检查,骨髓像 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔现象（较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞），细胞形态有异常； 原始细胞占骨髓有核细胞 30%可确诊； 低增生性AL：增生低下，但原始细胞30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。,急性白血病,实
6、验室检查,细胞化学染色,染色方法 急淋 急粒 急单 过氧化酶染色 (POX) （一） + -+ 非特异性酯酶染色 （NSE） （一） -+ + 糖元染色 （PAS） + -+ +,(能被NaF抑制),过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。N常98%，积分值350-400。E强阳性，B呈阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红系阴性。 临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳性率可20%，粗颗粒型。棒状小体（+），M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原粒和原单应通过酯酶染色
7、鉴别。M5弱阳性或阴性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX获得性缺陷症呈阴性。,实验室检查,酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶（NSE） 临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其阳性反应能被NaF抑制。,实验室检查,中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）： 主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40%，积分值7-51。 临床意义： （一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增 高，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鉴别诊断： 1.CML和类白血病反应：前者显著减低
8、或阴性，病情缓解可恢复 正常，急变后可增高；后者阳性率明显增高。 2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性减低。 3.真红和继发性红细胞增多：前者活性明显增高，后者无明显变化。,实验室检查,实验室检查,糖原染色（PAS）: 正常细胞染色反应：原粒、早幼粒阴性，成熟阶段粒系呈阳性，巨核系和血小板呈强阳性。淋巴单核细胞呈弱阳性。幼红细胞和红细胞均呈阴性。 临床意义：急淋、淋巴瘤白血病：白血病细胞均呈强阳性。急性原粒细胞白血病细胞呈阴性。急单白血病细胞呈弱阳性。 慢性淋巴增殖性疾病:传单、传淋及其他病毒感染都呈阴性或弱阳性。慢淋白血病都呈阳性。 幼红细胞增殖性疾病：急性红血病、红白血病等幼红细胞显著
9、阳性，MDS幼红细胞反应可增强。巨幼贫和溶贫幼红细胞呈阴性。,急性白血病,实验室检查,免疫学检查：可区别急淋和急非淋白血病，而且可将各亚型的白血病细胞加区别（表6-9-2）。 染色体和基因改变：M3 t(15;17)（q22;q21）形成PML/RARa融合基因，是维A酸治疗有效的分子基础。 粒-单系祖细胞半固体培养。 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等。,急性白血病,诊 断,急淋： L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 急非淋：共分8型：M0M7,诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型,根据FAB分型诊断标准急性白血病分为,急性白血病,诊 断,M0：急性
10、髓细胞白血病微分化型 M1：急粒未分化型：原粒90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30% M4：急粒-单：原始非红系30%，单核20% M5：急单：原幼及成熟单核80% M6：急性红白血病：幼红50%，非红原始30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30%,ANLL,急性白血病,M1, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,M2, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,M3, Bone marrow smear, May-Giems
11、a stain x1000,急性白血病,M4, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,M5, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,M6, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,M7, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000,急性白血病,诊 断,WHO关于AML分类 AML伴重现性遗传学异常 AML伴多系增生异常 AML治疗相关性 AML非特指（无法归类）,急性白血病,诊 断,A
12、ML伴重现性遗传学异常 AML伴t(8;21)(q22;q22);(AML1/ETO) AML伴骨髓异常嗜酸性粒细胞inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)等 M3(AML伴t(15;17)(q22;q12) (PML/ RARa及变型） AML伴11q23(MLL)异常,急性白血病,诊 断,AML伴多系增生异常 此前有MDS或骨髓增生异常/骨髓增生性疾病 此前无MDS AML和MDS ，治疗相关性 烷化剂相关 拓扑异构酶抑制剂相关（有些可能是淋系的） 其他,急性白血病,诊 断,AML，非特殊型（沿用FAB分类） M0 ：AML， 微分化型 M1：AML， 未成熟型
13、M2：AML，伴成熟型 M4：急粒-单 M5: M5a 和 M5b M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞白血病 急性嗜碱性粒细胞白血病 急性全髓增殖伴骨髓纤维化 髓系肉瘤,急性白血病,鉴别诊断,MDS：原始细胞小于30%。 某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，细胞形态不同于白血病。 巨幼贫：原始细胞不增多。 再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期,急性白血病,治 疗,一般治疗 (1)高白血病细胞紧急处理; (2) 防治感染; (3) 纠正贫血; (4) 控制出血，M3患者需防治DIC; (5) 防止高尿酸血症; (6) 维持水电解质平衡； (7) 对症处理。,急性白
14、血病,治 疗,一般治疗 紧急处理高WBC血症：单采、化疗、水化等。 防治感染：强力抗菌素、刺激因子等。 成分输血：预防严重出血，纠正贫血等。 防治尿酸性肾病：水化，碱化尿液，别嘌呤醇。 维持营养，对症支持。,急性白血病,治 疗,抗白血病治疗 仍是目前主要措施 目的：杀灭大量白血病细胞、解除受浸润组织症状、恢复造血功能、提高完全缓率、延长生存期、争取治愈,急性白血病,治 疗,化疗原则 早期：一旦确诊尽快化疗； 联合：使用细胞周期特异性和非特异性药物联合以协作用、提高疗效； 充分：使用最大耐受量； 间歇：有利于机体造血恢复，同时使休止期白血病细胞进入增殖期以利杀灭 持续：CR后需巩固强化治疗，以防
15、复发、延长生存期,CR：1)骨髓象:原粒细胞型+型(原单+幼稚单核细胞或原淋+幼稚淋巴细胞)5%,红细胞及巨核细胞系正常.M2b型:原粒型+型5%,中性中幼粒细胞比例在正常范围.M3型:原粒+早幼粒 5%.M4型:原粒、型+原单及幼稚单核细胞5%.M6型:原粒、型5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常.M7型:粒红二系比例正常,原巨+幼稚巨核细胞基本消失. 2)血象:Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值1.510(9)/L,血小板10010(9)/L,外周血分类中无白血病细胞. 3)临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常. PR：部分缓解:骨髓原粒细胞型+型(原单+幼单或原淋+幼淋)5%而20%;或临床、血象2项中有1项未达完全缓解标准者. NR：骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。,急性白血病,疗效标准,急性白血病,治疗策略, 诱导缓解：以迅速达到CR 缓解后治疗：巩固强化、维持治疗 目的：以争取长期无病生存和痊愈； 原因：CR仅是幼稚细胞5%，不代表治愈； 手段：主要为化疗和HSCT。,急性白血病,ALL的治疗,诱导缓解 VP、VDP：CR：儿童：80-90% 成人：50%，且易复发 VDLP：成人CR可提高至72-78% 鞘注防治CNSL。,急性白血病,ALL的治疗,缓解后治疗 巩固强化：1、4疗程以原诱导方案 2、5疗程
