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1、血液系统疾病,一、血液及造血系统的解剖生理、常见症状及护理 1造血系统 由骨髓、肝、脾、淋巴结等造血器官构成，胎儿期肝、脾参加造血，出生后骨髓为人体主要造血器官。57岁以前全身骨髓都为红骨髓，20岁左右红髓仅限于扁骨及长骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，在造血功能应激情况下，肝、脾能够重新恢复造血，称为髓外造血。如骨髓纤维化时，肝、脾又恢复造血能力。 血细胞是血液重要组成部分，包括红细胞、白细胞及血小板。红细胞进入血循环后的寿命约为120天，成熟粒细胞在外周血流中半衰期67小时，血小板在循环血中寿命为811天。,（二）血液的组成及血细胞的生理功能,血浆（55%）为淡黄色的透明液体,血液
2、,血细胞 （45%）,红细胞血红蛋白，运输氧和二氧化碳。,血小板参与机体的止血与凝血过程。,白细胞当白细胞减少是易诱发感染！,中性粒细胞吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线 单核细胞清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线 嗜酸性粒细胞抗过敏和抗寄生虫作用 嗜碱性粒细胞可释放组胺和过敏性慢反应物质等，与变态反应有关 T淋巴细胞参与细胞免疫，具有调节免疫作用 B淋巴细胞产生抗体，参与体液免疫,我国成年人贫血的诊断标准,性别 Hb RBC HCT,男 120g/L 4.51012/L 0.42 女 110g/L 4.01012/L 0.37 妊娠 100g/L 3.51012/L 0.30
3、女性,2血液病常见症状 (1)贫血：贫血是血液病中最常见的症状。血红蛋白浓度较重要，是最能反映贫血的实验室检查指标。 常见原因：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。 临床表现：轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退、注意力不集中。 皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。 (2)继发感染 常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。 临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生脓毒症和菌血症。,2、按血红蛋白浓度分类,3血液病的护理。 (1)出血倾向 病情观察：定时测
4、血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血出血量等。 保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血。 饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。 皮肤出血的护理：避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。 鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或l：1000肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。,小儿血液特点 （1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于
5、相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后23个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。 （2）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉出现在生后46天；第二次交叉出现在46岁，6岁后逐渐与成人相似。,概 述,缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是最常见的贫血。 (1)铁的来源：正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等；多数蔬菜、水果含铁较低；乳类(如牛奶)含
6、铁最低。 (2)铁的吸收：铁的主要吸收部位在十二指肠及空肠上端。,1.铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。 2.铁需要量增加，但摄入不足：是孕妇儿童缺铁性贫血的主要原因。 3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。,病因,临床表现 2.一般贫血表现：面色苍白、头晕、乏力、心悸、气急等 3.缺铁性贫血的特殊表现 组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹隆起，严重呈 “匙状甲”“反甲”。 精神行为表现：如易激动、注意力不集中，发育迟缓，异食癖等。,4辅助检查 (1)血常规：为小细胞、低色素性贫血，血红蛋白降低，白细胞、血小板均正常。 (2)骨髓象：
7、骨髓中度增生，主要是中、晚幼红细胞增生活跃，骨髓铁染色可反映体内储存铁情况。 (3)其他：血清铁降低，血清铁蛋白64.4mol/L,（四）治疗原则 祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。 常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。 铁剂治疗1周后网织红细胞开始上升，可作为治疗有效的指标；血红蛋白约在治疗2周左右开始升高、约810周恢复正常，此时仍需继续服用铁剂36个月，补足体内贮存铁，或在血清铁蛋白50g/L后停药。,护理措施,再生障碍性贫血病人的护理,再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、白细胞、血小板
8、三系均明显减少。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血。,（一）病因 化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素最常见）和工业用化学物品。 物理因素：各种电离辐射。 生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。,(1)急性再障(重型再障l型)：起病急、进展迅速，首发症状为出血与感染，随病程进展出现进行性贫血。伴乏力、头晕及心悸等。出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出血、颅内出血危及生命。感染重，持续高热突出，且难以控制，严重者可发生脓毒症和菌血症。死亡原因为脑出血和严重感染。 (2)慢性再障：此型较多见，起病及进展较缓漫。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤黏膜为主。除女性
9、有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少见。,临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染。,1血象：全血细胞减少，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，呈正常细胞正常色素性贫血。 2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。,7护理措施 (1)出血的预防和护理：注意观察出血的发生部位、发展或消退情况；及时发现新的出血，重症出血及其先兆。 (2)感染的预防和护理：密切观察患者体温，出现发热（降温？）提示有感染存在。限制探视人数及次数，严格无菌操作；粒细胞绝对
10、值0510，实行保护性隔离。 (3)休息与活动：重度以上贫血(血红蛋白60g)要以卧床休息为主；中轻度贫血应休息与活动交替进行。 (4)药物护理：丙酸睾酮为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，发现硬块要及时理疗。其不良反应有女性男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等。 (5)输血：慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。 (6)脑出血的护理：嘱患者多卧床休息，观察患者有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、烦躁不安；若发生颅内出血，应迅速通知医生；患者取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；开放静脉，按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血小板液；头部置冰帽或冰袋；高流量吸氧等。,五、血友病 血友病
11、是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：血友病甲（A），即因子(抗血友病球蛋白)缺乏症。血友病乙（B），即因子IX(血浆凝血活酶成分)缺乏症。血友病丙，即因子(血浆凝血活酶前质)缺乏症。临床以血友病甲最常见。其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。,临床表现 出血是本病的主要表现。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子、的活性水平相关：血友病丙的出血症状较轻，与因子活性高低不相关。 特征：1.出生即有,伴随终身 2.常表现为软组织或深部肌肉内有血肿 3.负重关节反复出血甚为突出,三、辅助检查 主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易
12、凝血酶生成试验（STGT）异常。出血时间、血小板计数均正常。 四、治疗原则 血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。 替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组自身免疫性出血综合征。是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的的出血性疾病。 临床特征：广泛皮肤黏膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板减少等。 病因 病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。,2临床表现本病
13、分急性型和慢性型。 (1)急性型：多见于儿童，通常有上呼吸道或肠道病毒感染史，起病急骤，可出现畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈出血及口腔黏膜出血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，常先出现于四肢，尤以下肢为多。颅内出血可危及生命。急性型病程多在46周恢复。 (2)慢性型：多青年女性多见。起病缓慢隐匿。出血症状较轻，表现为反复发作皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大，女性患者常以月经过多为主要表现。,3辅助检查血常规：不同程度的血小板减少，急性型常低于20109/L。出血严重时可合并不同程度的贫血。 骨髓象：粒、红两系一般增生正常，巨核细胞增多或正常并伴有成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞减少。其他：束臂试验阳
14、性，出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。,4治疗要点 肾上腺皮质激素为首选药物,可以抑制血小板与抗体结合.。 脾切除。糖皮质激素无效者可采用。(脾切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生) 免疫抑制药。 输血和输血小板。血小板低于20109L者，脾切除或其他手术术前。 温馨提示:系统性红斑狼疮、肾病综合征以及ITP均为免疫性疾病，这三种疾病的治疗均首选糖皮质激素。,(1)病情观察：出现烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、视物模糊、瞳孔不等大、惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血。血小板计数20109L时，应严格卧床，应警惕脑出血。 (2)休息与活动：血小板计
15、数在(3040)109L以上者，出血不重，可适当活动，不必一定卧床。血小板在(3040)109L以下者，要少活动，卧床休息，保持，心情平静。 (3)饮食：高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。 (4)症状护理：皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血不止，要用油纱条填塞。 (5)药物护理：长期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化、胃肠道出血、诱发感染等。 7健康教育 慢性患者适当限制活动；血小板50109L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤：避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期门诊复查，坚持治疗。,过敏性紫癜 单纯型（紫癜型） 最常见。反复皮肤紫癜为
16、主要表现，多于下肢及臀部，对称分布，分批出现，经714日消退。 腹型 腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部， 发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为急腹症。 关节型 关节部位血管受累关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作，呈游走性，数月内消退，不留后遗症。 肾型 紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可发展为 慢性肾炎或肾病综合征。 混合型 具备2种以上类型的特点，称混合型,（七）健康教育 1.预防上呼吸道感染。花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴口罩。 2.指导病人经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快。 3.饮食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面为主，多食瓜果蔬菜，鸡蛋、牛奶、鱼、虾、蟹及其他海产品等应绝对禁忌。 4.不慎接触过敏原，仔细观察反应，及时就诊。
