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1、心肌疾病,吉林大学第一医院心内科 王晔玲,是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病定义,心肌病,定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病,原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病 特异性心肌病：缺血性、糖尿病性 酒精性、围生期、淀粉样变 药物性、克山病,分 类,第一节 原发性心肌病,定义特征：单侧或双侧心腔扩大 心肌收缩期功能减退,扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy，DCM）,心力衰竭,病因不明 除特发性、家族/遗传性外 持续病毒感染是重
2、要原因,病因,家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）,常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 线粒体性FDCM 其他基因缺陷,病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及细胞因子的作用 扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联,病毒感染/免疫性扩张型心肌病,1.大：心脏大 2.薄：室壁薄 3.栓：附壁血栓 4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化,病 理,症状：无症状期 有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸 病情晚期：心衰症状 部分患者可发生栓塞或猝死 体征：心脏扩大 奔马律 常合并各种类型的心律失常 肺循环淤血、 体循环淤血征象,临 床 表
3、 现,1. 起病缓 2. 功能衰 3. 心腔大 4. 失常变 5. 奔马律,临床表现概括,（一）心电图：复杂多变的心电图 少数有病理性Q波、ST段降低、 T波倒置 （二）Xray：心影扩大，心胸比0.5，肺淤血征 （三）超 声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著 弥漫性搏动减弱 附壁血栓 瓣膜振幅小,实验室,（四）心导管检查 （五）心内膜心肌活检 （六）放射性核素显像 （七）免疫学检查,实验室,1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、 奔马律、心力衰竭 2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱 3、除外继发性心肌病、可确诊本病,诊断,急性病毒性心肌炎 风心病 先心病 冠心病-缺血性心肌病型（冠
4、状动脉造影） 心包疾病,鉴别诊断,1、控制心力衰竭、心律失常 2、改善心肌状态 3、提高生活质量和生存率,治 疗 目 标,1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧 2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常 3、外科治疗：心脏移植 4、DDD起搏器治疗 5、预后差,治 疗方法及预后,心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术,肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、 左心室血液充盈受阻、舒张期顺应 性下降。,肥厚型心肌病,1、50%有家族史，常染色体显性遗传 2、心肌肥厚促进因素,病因,儿茶酚胺活性,CAMP,非对称性室间隔肥
5、厚 （90%） 对称性室间隔肥厚 （5%） 特殊部位肥厚 （3%）心尖 室间隔后部及侧部肥厚（1%） 心室中部肥厚 （1%）,分 类,1、小：心腔小 2、厚：心壁厚 3、窄：左室流出道狭窄 4、乱：心肌细胞排列紊乱,病理,症状： 部分患者可无自觉症状 许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时 眩晕、晕厥、猝死,临床表现,体征： 1、轻度心脏大 2、第四心音 3、喷射性收缩期杂音 部位：心尖部，胸骨左缘中下段 特点：心肌收缩力增强 左心室容量减少 杂音增强 心肌收缩力减弱 左心室容量增加 杂音减弱,临床表现,心脏杂音的改变 1、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力或使左
6、心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2g/min 2、 心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动 作、口服普奈洛尔等,临床表现,Valsalva动作,Valsalva动作 胸腔内压 回心血量 左室容量 使二尖瓣前叶与室间隔靠近 梗阻加重 杂音增强,返回,一、心电图（普通）： 1、病理性Q波（深、但窄0.04S）、avF,V4 V5导联上出现 2、左心室肥厚改变 3、V3、V4为中的巨大倒置T波 4、V1导联R波增高 二、Xray：心脏轻度增大、肺淤血征 三、动态心电：心律失常（室早、室速等）,实验室,四、超
7、声心动图： 1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁 1.3-1.5 (ASH现象） 2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔 （SAM现象） 3、 左室流出道狭窄 4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭,实验室和其他检查,四、心导管造影和心血管造影 五、磁共振心肌显象 六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,实验室和其他检查,心导管检查 左室舒张末期压力上升，左房平均压 和肺静脉压上升。 有梗阻者，在左室腔与流出道间有压 力阶差20 mmHg，易变性。 心室造影： 左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形 APH左室腔纺锤状,左心室和流出道的压差,较准确反映心室肥厚，对特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义,
8、磁共振心肌显像,1、病史家族史 2、临床症状、体征 3、超声心动图 3.排除高血压性心脏病、冠心病等,诊断,高血压性心脏病 冠心病（心绞痛型） 先心病 主动脉瓣狭窄,鉴别诊断,预后,从无症状到心力衰竭和猝死： 死亡原因； 成人:多为猝死，原因为室性心律失常， 多发于阳性家属史 小儿:多为心衰，其次猝死 随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征,治疗原则,驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。 抗心律失常，维持正常窦律，预防猝死。 减轻左室流出道狭窄，缓解症状。 避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。 利尿剂慎用。,药物,受体阻滞剂 心氧耗量下降，心绞痛缓解。 减慢心率，降低
9、肺淤血而改善 呼吸困难。 抗心律失常，防止昏厥。 钙拮抗剂 降低左室收缩力和左室流出道梗阻， 改善左室顺应性。 多用维拉帕米,植入起搏器,主要用于 治疗心律失常 双腔DDD起搏器:对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例有效 心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入,手术治疗：,有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例 方法： 外科手术 经皮间隔心肌消融术（PTSMA）,经皮间隔心肌消融术（PTSMA）,流出道造成梗阻部位的室间隔厚度18mm 流出道与左室腔内压力阶差 静态30mmHg 或激发50mmHg,消融治疗,消融治疗,限制性心肌病,Restrective Cardiomyop
10、athy,特点,以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征,心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,病理,心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地较硬，可伴有附壁血栓。,临床表现,左、右和全心室型，左心室型为主 早期无症状 逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲 倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及心尖搏动。,实验室检查和其他检查,心电图： 窦速或其它心律失常，ST-T改变 心导管： 舒张期心室压力曲线早期下陷，晚 期高原波型，与缩窄性心包炎类似 左室造影:心内膜肥厚，心室腔缩小 心内膜活检： 心内膜增厚，心内膜下
11、心肌纤维化,X线胸片 心影正常或轻、中度增大，肺淤血， 偶有心内膜钙化影。 超声心动图 心室壁增厚，心房增大，附壁血栓， 舒张期快速冲盈突然终止。,治疗与预后,预后较差 除对症处理外无特异性治疗,致心律失常性右室心肌病,Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,特点： 右心室正常心肌逐渐被纤维 脂肪组织所取代，室壁变薄、 扩张。 病因： 尚不清，可能与遗传有关 为常染色体显性遗传 临床表现： 心律失常型（晕厥、猝死）、 右心衰竭型和无症状型。 治疗： 控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植,In ARVC/
12、D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换,不定型心肌病,一些不完全符合上述任何一 组的心肌病 患者可能表现不止一种心肌 病的临床表现,第二节 特异性心肌病,酒精性心肌病 围产期心肌病 药物性心肌病 克山病（地
13、方性心肌病）,临床特点 Main Points,病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常,围生期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy,Main points,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）,药物性心肌病 Drug-induced Cardiomyopathy,Main points,使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等,克山病 （地方性心肌病）,Main points,原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染 分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性 临床表现均类似扩张型心肌病 病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚,谢谢,
