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1、低钾血症,定义,血清钾浓度3.5mmol/L,病因及分类,1.缺钾性低钾血症： 机体总钾量、细胞内钾和血清钾均降低 2.转移性低钾血症： 体内总钾量正常，细胞内钾增多，血清钾降低 3.稀释性低钾血症： 血钾相对降低，机体总钾量和细胞内钾正常,缺钾性低钾血症,一、摄入不足：昏迷、消化道梗阻、手术后长时间禁食或厌食症 二、排出过多：主要经胃肠或肾脏丢失。 1.胃肠失钾：长期、大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘、 透析等。长期服用轻泻剂。 2.肾脏失钾 （1）肾脏疾病：急性肾衰竭多尿期、失钾性肾病、尿路梗阻解除后利尿、肾小管性酸中毒、Liddle综合征等。 （2）内分泌疾病：原发性醛固酮增多症，继发性醛
2、固酮增多症（肾动脉狭窄、 Bartter综合征、肾素瘤等），库欣综合征，11-或17-羟化酶缺乏症 （3）药物性：排钾性利尿剂：如速尿、利尿酸、噻嗪类、乙酰唑胺等；渗透性利尿剂：甘露醇、高渗糖液等；某些抗生素，如青霉素、庆大霉素、羧苄西林、多粘菌素B等，糖皮质激素。 3.其他失钾：大面积烧伤、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析等,缺钾性低钾血症（肾脏失钾）,1、肾脏疾病：急性肾衰竭多尿期、失钾性肾病 尿路梗阻解除后利尿、肾小管性酸中毒、Liddle综合征等 2、内分泌疾病：原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症（肾动脉狭窄、Bartter综合征、肾素瘤等） 库欣综合征、11-或17-
3、羟化酶缺乏症； 3、药物性： 排钾性利尿剂：如速尿、利尿酸、噻嗪类、乙酰唑胺 渗透性利尿剂：甘露醇、高渗糖液等 某些抗生素：青霉素、庆大霉素、羧苄西林、多粘菌素B 糖皮质激素,转移性低钾血症,酸中毒恢复期、碱中毒 糖尿病酮症酸中毒或高血糖高渗状态胰岛素治疗过程中 低钾性周期性瘫痪 家族性低血钾性周期性瘫痪、特发性周期性瘫痪 伴随Graves病的周期性瘫痪 严重疾病急性应激状态儿茶酚胺分泌增多 叶酸、维生素B12治疗贫血过程中新生红细胞迅速利用钾 棉籽油（棉酚，gossypol）中毒（软病）、钡中毒,稀释性低钾血症,见于水过多和水中毒 过多、过快补液而未及时补钾时,低钾血症原因的鉴别诊断,详细询
4、问病史非常重要 通过病史询问可获得或排除上述多种低钾血症的原因 重点是鉴别肾脏疾病和内分泌疾病引起的肾脏失钾,低钾血症,尿钾20mmol/L,摄入减少 非肾脏失钾 （胃肠道、其他途径）,肾脏失钾,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性盐皮质激素 库欣综合征 肾上腺先天性17-/11-羟化酶缺乏 表象性盐皮激素过多综合征 Liddle综合征,醛固酮增高,血浆肾素测定,肾素活性降低,原发性醛固酮增多症,肾素活性增高,继发性醛固酮增多症,原发性肾素分泌增多,肾素瘤,继发性肾素分泌增多,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病（肝 硬化腹水，肾病综合 征，充血性心力衰竭） 失盐性肾病 肾小
5、管性酸中毒 Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病,主要疾病临床特点,低钾血症,尿钾20mmol/L,摄入减少 非肾脏失钾 （胃肠道、其他途径）,肾脏失钾,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性盐皮质激素 库欣综合征 肾上腺先天性17-/11-羟化酶缺乏 表象性盐皮激素过多综合征 Liddle综合征,共同特点：高血压、高 血钠、高尿钾、低血钾、 代谢性碱中毒，抑制肾 素、醛固酮分泌,外源性盐皮质激素,包括口服避孕药及含甘草制剂 注意病史询问,库欣综合征,特殊外貌（满月脸、向心性肥胖） 血皮质醇水平增高及节律紊乱 尿游离皮质醇增高 不
6、受小剂量地塞米松抑制,肾上腺先天性 17-/11-羟化酶缺乏,盐皮质激素前体增多 性征异常为本病特征 17-羟化酶缺乏：肾上腺雄激素减少及性腺性激素合成障碍 女性性幼稚、男性假两性畸形 骨骺融合延迟，达到成人年龄后身高仍持续而缓慢生长 11-羟化酶缺乏：肾上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假两性畸形 早年生长加快，成年身高减低 大多数性征异常者生育功能受影响,表象性盐皮质激素过多综合征 （apparent mineralocorticoid excess,AME),肾脏11-羟类固醇脱氢酶（11-HSD）缺陷 正常肾小管上皮细胞11-HSD使皮质醇转变为皮质素而失活，酶缺陷使皮质醇灭活减少，
7、大量皮质醇积聚在肾脏，与远曲小管盐质激素受体结合 病因：遗传性 继发于某些药物（如甘草酸）对酶的抑制 血浆皮质醇正常 尿皮质醇代谢物/皮质素代谢物比值增高 安体舒通治疗有效，部分患者用地塞米松可奏效,Liddle综合征（原发性肾小管异常）,常染色体显性遗传性疾病 常有家族史，一般年轻时发病，也有50岁才发病 原发性缺陷：细胞膜钠转运异常 远端肾小管对钠的回吸收显著增强 获得性缺陷可由感染或其他病变引起，如肾病综合征等 临床表现：高血压、高尿钾、低血钾、可出现肢端麻木、手足搐搦，与血镁降低和代谢性碱中毒有关。反常性酸性尿。血浆肾素和醛固酮水平降低。,醛固酮增高,原发性醛固酮增多症,继发性肾素分泌
8、增多,原发性肾素分泌增多,肾素瘤,原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多 高血压、高尿钾、低血钾，代谢性碱中毒 （肾素-血管紧张素-醛固酮轴）抑制肾素分泌 建议筛查本病联合应用 血浆醛固酮浓度（PAC） 血浆醛固酮/肾素比值（PCA/PRA,ARR） 卧位PAC15ng/dl,立位ARR50，诊断原醛症的可能很大，特异性 95.4%,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病,共同特点： 细胞
9、外液容量缩减 继发性醛固酮增多 不伴高血压,失盐性肾病,慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来 肾小管功能减退，常伴失水、失钠和失钾，故称失 盐性肾病,肾小管性酸中毒(RTA),分4型，其中型与型可引起低钾血症 型（远端型） 远曲肾小管分泌H+减少，Na +重吸收与细胞内K +交换增加，从而发生严重失钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多，进一步增加钾的排泄。H +潴留和Na +丢失引起酸中毒。 补碱、补钾治疗有效,肾小管性酸中毒（RTA）,型（近端型） 近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍，大量HCO3-从尿中丢失，引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍，引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿，
10、产生高尿磷性骨质软化症。大量碳酸氢盐丢失后，细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多，使尿钾排出更多。 鉴别诊断要点：继发性肾素，醛固酮增多，血压正常 酸中毒伴尿PH6,如远端酸化功能正常，尿PH可5.5,Fanconi综合征,多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍 正常应由肾小管重吸收的物质和葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量从尿排出 临床表现为生长缓慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形） 酸中毒、血清钾及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。 细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多。 血压正常 酸中毒伴尿PH6,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病 (肝硬化
11、腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病,共同特点： 肾脏局部缺血 继发性醛固酮增多 伴高血压,双侧肾动脉狭窄,动脉粥样硬化性（老年人或有MS 、AS的年轻人） 血管炎性（肾动脉肌肉纤维增生，年轻人） 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多，引起高血压、高尿钾、低血钾 同位素肾图显示肾血流减少，彩色多普勒超声检查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或肾动脉造影显示肾动脉狭窄 有动脉粥样硬化或血管炎相关临床表现或实验室检查变化,恶性高血压,高血压进展快，舒展压往往超
12、过120mmHg 常伴视乳头水肿 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多 引起高尿钾、低血钾,慢性肾脏实质性疾病,继发性肾素、醛固酮增多 高尿钾、低血钾伴高血压 有肾脏疾病的临床表现和实验室检查变化,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病,Bartter综合征(肾小球旁细胞增生症),又称为先天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁器增生症、肾小球旁细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症
13、、先天性低钾血症、肾小管性硷中毒等 1962年由Bartter首先报道，我国王国琛等于1979年报道1例，至今有数十例报道,Bartter综合症,病因分类： 先天性：常染色体隐性或显性遗传性疾病 认为是细胞氯离子通道蛋白异常(基因突变)引起的 一 种血管张力和弹性障碍性疾病。 后天性：见于慢性肾脏疾病如失盐性肾病、间质性肾 病 、肾盂肾炎和服用过期四环素等。 发病机制未完全阐明,Bartter综合症,临床表现： 从胎儿时期到成年的男、女性均可发病 先天性的以幼儿、少年多见，后天性者多见于成年以上 青少年期发育迟缓或矮小症(85%)，可伴智力发育障碍 长期低钾血症相应症状，血钠、氯化物均降低，代
14、谢性碱中毒，尿钾、氯化物增多，超过20mmol/L 血浆肾素、AT及醛固酮，尿PGE2升高 手足搐搦、高尿钙、肾钙盐沉着(15%) 各型有不同的临床特点 病理检查：肾小球旁器可见含肾素颗粒的细胞增生 细胞数目可增加1017倍 *对AT2和AVP无血压升高反应,醛固酮增高,原发性醛固酮增多症,继发性肾素分泌增多,原发性肾素分泌增多,肾素瘤,肾素瘤(reninoma),又称肾小球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor) 原发性肾素增多症 Robertson-Kinara综合征 1967年由Robertson首先报道，至今国内报道约10例 是肾小球旁器分泌肾素的血管细胞的良性肿瘤(原发性)，分泌肾素明显增加 分泌肾素的肿瘤：肾小球旁细胞肿瘤 肾外肿瘤，主要为Wilms瘤及卵巢肿瘤,
