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1、嗜铬细胞瘤,江春媛,(CA),髓质起源于外胚层 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺,嗜铬细胞瘤定义,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等,嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤,10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童,10% 家族性 10%多发 10% 正常血压,嗜铬细胞瘤：异位,腹主动脉旁(约10%15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉
2、之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内,右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,临床表现心血管系统,(一) 高血压 1.阵发性高血压型（特征性表现） 发生率约45,平时血压正常， 发作时BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等,临床表现心血管系统,发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。 发作时间：数秒-数十小时不等。 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成持续性高血压。
3、 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。,临床表现心血管系统,2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低),临床表现心血管系统,(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 肿瘤骤然出血、坏死，
4、CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢,临床表现心血管系统,(三) 心脏表现 高血压发作时，特别是那些在长期高CA水平下造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰 25 % -50% 的患者合并有儿茶酚胺心肌病。,临床表现代谢紊乱,基础代谢率增高：怕热、多汗、体重减轻；部分病人有体温升高； 嗜铬细胞瘤可分泌促红细胞生成素（EPO
5、）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,临床表现代谢紊乱,血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌,临床表现消化道症状,高血压发作时常有恶心、呕吐 高浓度CA抑制肠蠕动便秘甚至结肠扩张 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留胆石症 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可诱发高血压发作。,临床表现泌尿系统,长期、严重的高血压可使肾血管受损、肾功能不全 蛋白尿
6、 如肿瘤位于膀胱壁(1%)，其中40%在膀胱三角区。可有血尿并且排尿可诱发高血压发作 如肿瘤较大并与肾脏紧邻，可使肾脏位置下移或压迫血管致肾动脉狭窄,实验室检查,实验室检查血、尿CA及其代谢物测定,1）血CA的测定 2)尿CA的测定 正常人CA排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日同一时间段尿做对比，增高3倍以上可诊断。,实验室检查血、尿CA及其代谢物测定,3)尿MN及NMN测定 测定MN+NMN的灵敏性及特异性较CA及VMA高 4)VMA测定: VMA为CA终产物 24H尿VMA5-44umol/d,药理
7、试验激发试验,冷加压试验 过于复杂,胰高糖素试验 胰高糖素可刺激瘤体分泌CA，1mg静注，给药3MIN后，测血CA注射前3倍或绝对值2.0ng/ml可确诊。 试验前备好酚妥拉明。,磷酸组织胺试验 促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压明显升高，静注酚妥拉明终止实验,药理试验抑制试验,酚妥拉明试验 酚妥拉明是一短效的肾上腺素能受体阻断剂，可阻断CA在组织中的作用。 因此可用以鉴别高血压症候群是否因嗜铬细胞瘤分泌过多的CA所致。,酚妥拉明 1-5mg iv ,测BP q1min ,20min，给药2min内，血压下降35-3
8、0mmHg/25-20mmHg,维持3-5分钟可助于诊断。 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性。,定位诊断,肾上腺B超：瘤体1cm,检出率高； CT：90%肿瘤可定位； MRI:可检出1-2cm的肾上腺腺瘤；,131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集，适合转移性、复发性或肾上腺外肿瘤。 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测CA浓度差别，有助于确定肿瘤部位。 膀胱镜,鉴别诊断,各种原因的高血压 年轻高血压 甲亢 绝经期综合征等,治疗,（一）内科治疗 适应征：控制症状； 术前准备； 无法耐受手术； 恶性嗜铬细胞瘤术后复发,治疗,1.酚妥拉明： 1 、2受体阻滞剂 10mg BID 1周后15-20mg BID 2.哌唑嗪： 1受体阻滞剂 可避免低血压、心动 过速，作用时间短 3.B受体阻滞剂： 4.钙离子拮抗剂、ACEI类、硝普钠等其他降压药,治疗,（二）外科手术,如遇下述情况需考虑嗜铬细胞瘤可能,阵发性或持续性高血压 患急进性或恶性高血压的儿童、青少年 原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱发 手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克 按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症候群者 常规降压药效果不满意，-blocker反而加重。 有家族史或伴其他高血压病人,
