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1、心肌疾病,重庆市中山医院 田志,1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。 2.分类： 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌病,概述,扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）,主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。,a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。 b、病毒性心肌炎
2、被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,病因,肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,病理,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,临床表现,症状： 起病缓慢； 充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。,体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人有），心尖收缩期杂音。 各种类型的心律失常。 肺部体征有心衰引起的湿罗音； 右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿,1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在
3、60%以上,肺淤血。,辅助检查,2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果）,3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 室壁运动普遍减弱：“弱” 二尖瓣关闭不全 4、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影）,（1）DCM临床特点：充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。 （2）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。,诊断,原则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。 1、病因治疗； 2、心力衰竭治疗； 早期使用AC
4、EI、受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。,六、治疗,3、抗凝治疗； 4、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT） 5、植入心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator ，ICD） 6、心脏移植；,肥厚型心肌病 （Hypertrophic CardioMyopathy）,肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。 分为梗阻性和非梗阻性。,病因不明 与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。,病因,1.左室形态改变类型： 不均等的室间隔
5、肥厚 心尖部肥厚 .组织学特征： 心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,病理,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,、症状： （）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 （）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛； （）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。,临床表现,2、体征：,（）心脏不大或轻度增大。 （）可能闻及。 （）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,、胸部线检查：心影正常或轻度增大。 、心电图： 、左室肥大； 、改变，常见于I、avL、4-6导联； C、少数患者可以出现病理性波在、avF、I、a
6、vL；,辅助检查,、超声心动图:临床最主要的诊断方法。 、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。 、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。 C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。,、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压升高； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形； c、冠状动脉造影无异常。,5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻； 6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。,根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm或与后壁厚度之比1.
7、3，阳性家族史有助于诊断。,诊断,鉴别诊断,本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。,治疗原则：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。 药物治疗： （1）-受体阻滞剂。 （2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米（一般不与前者合用）。,治疗,非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻） 预防猝死：ICD。 高危因素包括（发生过心跳骤停、猝死家族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原因晕厥）,限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopat
8、hy),是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状。,特发性 浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜病变（心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征等）,病因,心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。,病理,临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。 体格检查表现右心衰。,诊断要点,ECG：低电压、ST-T改变、心律失常；心脏超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包炎）； 冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某些心肌病。 心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病
9、变的特异性表现。 鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。,辅助检查,无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。 手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏移植。,治疗,心肌炎,心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性 柯莎奇B组病毒、Echo病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒的直接作用；病毒介导的免疫损伤。,临床表现,取决于病变的广泛程度和部位。轻者无症状；严重者可表现为心力衰竭、严重心律失常、甚至猝死。 发病前1-3周通常有病毒感染症状，如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。 体征：心律失常、心力衰竭体征。,辅助检查、诊断,胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见S-T改变和各型心律失常，严重心肌损害时可出现病理性Q波。超声心动图检查可正常或节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶(CKMB)增高，血沉加快 。均缺乏特异性 诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎。 治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。,
