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1、间质性肺疾病 (interstitial lung disease),第二篇 呼吸系统疾病,第九章,华润武钢总医院呼吸内科刘萍 1学时,概述 病因和发病机制 分类 临床表现 诊断标准 治疗,讲授主要内容,概念,间质性肺疾病(ILD) 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 主要临床表现：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学的双肺弥漫性病变。 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭死亡。,第一节 间质性肺疾病的分类,ILD包括200多个病种，大多数疾病病因不明确，但它们有一些共同的临床特点、病理生理、胸片特征。,
2、肺间质的概念,肺间质主要包括：细胞及细胞外基质 细胞成分：在间质内约75%是细胞成分，其中30-40%是间叶细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞），其余是炎症细胞和免疫活性细胞（单核巨噬细胞90%、淋巴细胞10%、很少量的肥大细胞） 细胞外基质：细胞外基质及结缔组织纤维成分,分类,国际上将ILD分为四类 1、已知病因的ILD（3种类型） 2、特发性间质性肺炎（IIP，7种类型） 3、肉芽肿性ILD （结节病） 4、其他罕见ILD （7种类型）,诊断,临床表现（症状、相关病史、体征） 影像学评估（X片、CT、HRCT） 肺功能 实验室检查 支气管镜检查（支气管肺泡灌洗、经支气管肺活检） 外科
3、肺活检（开胸肺活检、电视辅助胸腔镜肺活检,间质性肺炎 CT片肺窗,第二节 特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）,是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为间质性肺炎(UIP），病因不清，好发于老年人。,其最早历史可追溯到1935年,在美国Hamman和Rich首先报道4例严重呼吸困难、紫绀患者,在6个月内死亡,并在1949年报道其详细的肺部病理改变,命名为“急性弥漫性肺间质纤维化“1964年Scadding根据形态变化,又提出“纤维化性肺泡炎“的称谓,后来又冠以“隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)“,近十年来由IPF
4、中又分离出BOOP、AIP等疾病.但无论是特发性或隐匿性都没有包括IPF各型的全貌,说明本病的确切发病机制尚不清楚,由于本病发病率呈逐年上升趋势,预后不好,所以提高对本病的认识,就显得十分重要.,病因与发病机制,病因不明，危险因素包括吸烟和环境暴露（金属粉尘、木尘等）。 有研究表明与误吸、病毒感染、遗传易感性等有关联。,临床表现,多于50岁以后发病，呈隐匿起病。 主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。 全身症状不明显，可伴有不适、乏力和体重减轻。 75%有吸烟史。 临床体征：约半数患者可见杵状指(趾) ，90%患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro罗音。疾病晚期可出现明显发绀
5、、肺动脉高压和右心功能不全征象。,辅助检查,胸部X线 胸部HRCT 肺功能 血液化验 支气管镜检查（支气管肺泡灌洗、经支气管肺活检） 外科肺活检,诊断,IPF诊断标准 1、ILD，但排除了其他原因（如环境、 药物和结缔组织疾病等）； 2、HRCT表现为UIP型； 3、联合HRCT和外科肺活检病理表现 诊断UIP 。,诊断,IPF急性加重诊断 1、过去或现在诊断IPF； 2、一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 3、低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 4、新出现的肺泡侵润影； 5、排除了肺感染、肺栓塞、气胸、心力衰竭等。,鉴别诊断,排除其他原因的ILD,治疗,目前除肺移植外，无有效治疗药物。 1、药物治疗 N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率。 对于IPF急性加重目前躲采用大剂量糖皮质激素治疗，无循证医学证据。,治疗,2、非药物治疗 肺康复训练 长程氧疗 不推荐有创机械通气治疗呼吸衰竭,治疗,3、肺移植 是目前最有效的治疗方法,治疗,4、并发症的治疗 5、对症治疗 6、加强患者教育与自我管理,自然病程与预后,平均生存期2-3年。 多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降； 少数患者在病程中反复出现急性加重； 极少数呈快速进行性发展。,1.特发性肺纤维化的诊断标准有哪些？,复习思考题,
