《其他系统疾病患儿的护理先天性甲减课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《其他系统疾病患儿的护理先天性甲减课件（127页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1,第十五章 内分泌疾病患儿的护理 Caring for Children with Endocrine Disorders,2,目 录,1,2,3,先天性甲状腺功能减退症 风湿热 儿童糖尿病,3,概述,内分泌系统： 由下丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。 激素： 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。,4,先天性甲状腺功能减低症,Congenital hypothyroidism,5,概述,先天性甲状腺功能减低症：甲状腺素合成不足或甲状腺素受体缺陷所致的临床综合征 按病因可分为散发性和地方性 散发性：在我国的发病率约1/7000 地方性,6,病 因（散发性）
2、,甲状腺不发育、发育不全或异位（最常见） 甲状腺激素合成障碍：酶缺陷,多为常染色体隐性遗传 TRH或TSH缺乏：中枢性甲低 甲状腺或靶器官反应低下 母亲因素,7,病 因（地方性）,孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下 碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。 目前少见。,下丘脑(TRH),垂体（TSH),甲状腺(T3、T4),靶器官,甲状腺激素的调节,（）,9,甲状腺激素的主要作用,产热 促进生长发育及组织分化 对代谢的影响 对中枢神经系统的影响 对维生素的影响 对消化系统的影响 对肌肉的影响 对循环系统的影响,
3、10,甲状腺素对脑的正常发育的影响,大脑皮层： 孕2月 形成 孕5月 分化 胎儿期末出生8月 增生、分化高峰 3岁 分化完成 甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都有作用 克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血管异常,11,临床表现（1）,智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下,新生儿期症状： 常为过期产，出生体重正常儿，生理黄疸期延长，腹胀，便秘、嗜睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声嘶，体温低，末梢循环差,12,临床表现（1）,13,歌 谣,计划生育一个娃，早治甲低能防傻， 迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏， 呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花， 呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下， 以上
4、症状若有三，快把甲低去检查。,14,临床表现（2）,典型症状 1）特殊面容和体态 2）神经系统表现 3）生理功能低下,特殊面容 鼻梁塌 眼距宽 口张 唇厚 舌外伸 眼睑粘液性水肿,16,特殊面容,眼距宽、 鼻梁塌； 舌大而厚， 常伸出口外； 面部粘液水肿， 眼睑浮肿； 头大颈短,17,生长发育障碍,126cm,80cm,7岁6月,18,生理功能低下,四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡 六低（缓）：体温低、脉搏缓慢、呼吸缓慢、心音低顿、胃肠蠕动缓慢、性发育延迟,19,临床表现（3）,地方性甲状腺功能减低症：因胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素，而影响中枢神经系统的发育 其甲状腺发
5、育正常，有些甚至代偿性肿大，甲状腺本身功能可能正常或稍偏低,20,地方性甲状腺肿,“神经性”综合征：共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑，智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或仅轻度减低 “粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水肿等，血清T4降低，TSH增高，约25患儿有甲状腺肿大,21,TSH和TRH分泌不足（多种垂体激素缺乏症状）：常保留部分甲状腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小阴茎（Gn缺乏）或尿崩症（AVP缺乏）等,临床表现（4）,22,实验室检查,新生儿筛查 血清T3、T4、TSH测量： TRH刺激试验： 骨龄测定： 放射性核素：,23,血清T3、T
6、4、TSH测量,甲状腺性甲低：,T4 T3 TSH,垂体性甲低：,T4 T3 TSH,24,正常骨龄,异常骨龄,正常骨龄,骨龄减少,26,诊 断,临床表现+实验室检查 1、本病新生儿期不易确诊，故新生儿的筛查显得十分重要。 2、在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍，故早期诊断十分重要。 3、实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床不易确诊 。,27,治 疗,原则：早期、终身、足量、调整（随年龄调整剂量）、定期随访 终身甲状腺素治疗 地方性甲低导致胎儿期发育障碍，预防是最重要而有效的措施,28,治 疗,甲状腺制剂 应从小剂量开始，每1-2周增加1次剂量，直到临床症状改善，血清T4 和T
7、SH正常，即作为维持量使用 甲状腺素钠：婴儿8-14ug/kg.d，儿童 4ug/kg.d，每日1次 干甲状腺片：长期服用使T3增高现已基本不用,29,甲状腺药物调节标准,TSH浓度正常，血T4正常或偏高 临床表现：大便正常、食欲好转、腹胀消失、心率110-140次/分，智能进步 开始2周随访一次； TSH浓度正常，血T4正常后，每3个月随访一次；服药1-2年后，每6个月一次。注意调整药物剂量 疑有暂时性甲低者一般需正规治疗2年，再停药1个半月，复查甲状腺功能,30,治 疗,治疗3个月后,11个月患儿,31,预 后,生后3个月内开始治疗，预后好 6个月后才开始治疗，可改善生长状况，但智能受到严
8、重损害,32,常见护理诊断 体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识,33,预期目标 患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察,34,护理措施 保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性,风湿热 （Rheumatic Fever),本病是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现
9、为发热、心脏炎、游走性关节炎，环形红斑、皮下结节、舞蹈病，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。 发病年龄：5-15岁、冬春季节,概 述,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%3% 病例于 14周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质,病因和发病机制,病因及发病机制-免疫反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节 /滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICA
10、M-1 （尤见于心 肌损害者）,链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应,病因和发病机制-图表,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 无 疫反应 消退,病 理,基本病变：变性炎症、风湿小体 病理过程分三期： 变性渗出期（约4周） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出 增殖期（12周） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体 硬化期 (10周) * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小
11、血管壁透明变性,临 床 表 现-1,一般症状(非特异)： 病初大多有发热(3840, 2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。,心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 心肌炎： HR(不受体温升高及睡眠的影响)； S1低钝，甚至奔马律； 心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)； 早搏或心动过速； EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB,临 床 表 现-2,心内膜炎： 二尖瓣主动脉瓣 多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年
12、以上，二尖瓣狭窄需2年以上；,临 床 表 现-3,心包炎：心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；,临 床 表 现-4,关节炎：见于50-60%患儿 游走性、多发性 侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日-4周,临 床 表 现-5,舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁
13、的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。,临 床 表 现-6,皮肤损害 皮下结节(2-16%)： 圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小， 数目不等(数个数十个)， 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。 常在起病数周后才出现，2-4W消失； 常与心脏炎并存。,临 床 表 现-7,环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧；
14、 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。,临 床 表 现-8,抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体，持续2月下降 ASO(抗链球菌溶血素“O”) 500u ASK(抗链球菌激酶) AH (抗透明质酸酶) ,实 验 室 检 查-1,风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP、粘蛋白-风湿活动的重要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动，但无特异性。,实 验 室 检 查-2,一般治疗： 1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完
15、全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周； 2.饮食：少量多餐，富于营养 3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid,治 疗,水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kgd, 最大量3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kgd，最大量60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。,治 疗-抗风湿治疗,大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙) 吸氧 洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维持) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。,治 疗-充血性心衰的治疗,预 防,长效青霉素 120万U ，肌注， 每月1次 青霉素V 红霉素 链球菌疫苗,无心脏损害：5年 心脏损害：10年 心瓣膜病：终身,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症 取决于： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉
