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1、第九章 风湿病 类风湿关节炎,概论,以慢性破坏性关节病变为特征 双手、腕、膝、踝和足关节对称性多关节炎，可致关节畸形 有多种自身抗体，全身性自身免疫性疾病 关节外表现：发热、贫血、结节、淋巴结肿大,病因,遗传易感因素：HLA-DR 感染：细菌（TB）病毒（EBV、CMV、HnV、HIV等） 自身免疫耐受的破坏 雌激素升高，雄激素降低 环境、外伤、精神刺激、吸烟等,遗传因素,与RA有血缘关系者发病率高（3倍以上） 单卵双生患病一致率30%，异卵双生患病一致率7% 易感基因：HLA-DR4、HLA-DRB1等位基因（在第三高可变区7074位共同氨基酸序列）,感染因素,细菌：结核菌65KD热休克蛋白
2、与人软骨胶原、蛋白多糖抗原成分相似，细菌和人热休克蛋白有同源序列 病毒：EBV抗原与II型胶原有同源序列，HLA-DR4的第三高变区与EBV糖蛋白部分序列相同,发病机制,在易感基因基础上，外来抗原作为触发因子，诱发自身免疫反应导致疾病发生 包括抗原提呈细胞提呈抗原、T细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等系列反应 血管炎、滑膜炎、软骨及骨破坏,病理,血管增生和炎性细胞浸润，导致软骨、骨破坏 滑膜炎 血管翳 血管炎 类风湿结节,类风湿结节,隆突部及受压部位皮下、关节伸侧 中心为纤维素样坏死区 周围为增生的成纤维细胞 外层栅栏样放射状排列的巨噬细胞,临床表现,关节： 疼痛及压痛 肿胀 晨僵 关节畸
3、形 骨质疏松,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节 晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,类风湿结节 血管炎：肢端溃疡，神经病变，眼炎 心脏：心包炎，心内膜炎，心肌炎 胸膜和肺：纤维化，胸膜炎 肾损害 神经系统损害 淋巴结肿大 淀粉样变、干燥征,关节外表现,诊断标准(ARA，1987）,晨僵 关节及其周围僵硬感至少持续1小时(病程6周) 3个或3个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的PIPJ、MCPJ、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个，且同时软组
4、织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程6周) 手关节炎 腕、掌指或近端指间关节炎中，至少有一个关节肿胀(病程6周) 对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时，不一定绝对对称)(病程6周) 类风湿结节 医生观察到在骨突部位，伸肌表面或关节周围有皮下结节 类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常，正常人群中的阳性率小于5% 放射学改变 包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙,诊断要点X线检查,疾病初应摄包括腕关节的双手相，双足相，胸片或其他受累关节的X线相 X线早期表现为关节周围软组织肿胀，关节附近轻度骨质疏松，继之出现关节间隙狭窄，关节破坏，关节脱位或融合 根据关节破坏程度将X线改变分为期,治 疗,一般治疗 休息、关节功能锻炼、物理疗法等。 药物治疗 （1）非甾体抗炎药 口服、常见：布洛芬 萘普生、双氯芬酸钠等 （2）慢作用抗风湿药 常见：甲氨蝶呤、雷公藤总苷等。 （3）糖皮质激素,使用糖皮质激素的指征,类风湿血管炎：多发性神经炎，Felty综合征 类风湿肺，浆膜炎 过渡治疗：小剂量缓解病情。小剂量7.510mg/天可缓解症状，减缓关节破坏。病情缓解后减量。 经正规慢作用抗风湿药治疗无效者 局部应用,免疫及生物治疗,抗细胞因子 免疫净化疗法,
