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1、新生儿溶血病及临床用血的选择 广州血液中心 罗广平,新生儿溶血病定 义,新生儿溶血病（简称HDN）是指母婴血型不合，胎儿和新生儿的红细胞被母亲的IgG血型抗体包被，并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。 区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等,发 病 机 制,本病的病因是母婴血型不合。妊娠期间，来自母亲血液循环的IgG血型抗体（可因输血或妊娠而产生）经胎盘进入胎儿血液循环，并结合到婴儿红细胞的血型抗原上，导致这些红细胞的破坏。 理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿
2、溶血病。 ABO系统最常见，其次为Rh系统,ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABO血 型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A型和 B型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使 孕妇产生免疫性抗A及抗B抗体，即孕妇体内可 以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABO系统新 生儿溶血病在第一胎就可以发病,母亲ABO血型免疫抗体的产生,母亲Rh血型免疫抗体的产生,Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生，所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为： 1.受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血”，血量从微量到10毫升或更多。另外，羊膜穿刺、剖腹产、死胎
3、、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内，大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体。Rh系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。 2.接受过Rh血型不合的输血,母子间同种免疫性溶血的发生,胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害,概 述,凡是以IgG性质出现的血型抗体理论上都可以引起HDN。 每个病例的严重程度不同，从宫内死亡到临床上不易看出的仅由血清学试验才能检出的健康婴儿。 实验室人员、产科医师和儿科医师之间的密切联系和合作有助于对HD
4、N作出最适当的处理和预防。,概 述,HDN的分类： 按严重性递减的顺序分成三种 1.Rh HDN 2.其它血型系统的HDN 3.ABO HDN,概 述,以ABO HDN最常见，其次为Rh HDN。其它如MN、Kell、Duffy、kidd等系统也有报道，但极少见。 抗I、抗H、抗Lea、Leb、P1等属IgM性质抗体，不能通过胎盘，故不会产生HDN。,ABO新生儿溶血病,ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。 此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，与O型母亲含有IgG抗A（B）抗体有关。A（B）型母亲所生的B、A、（AB）型
5、婴儿仅少数发生溶血病,影响ABO新生儿溶血病发病的因素,IgG抗A（B）抗体量与溶血程度有一定的相关性，但并非绝对，影响ABO新生儿溶血程度的其他因素有： 新生儿A、B抗原强弱 血型物质的含量 胎盘的屏障作用 IgG抗体亚型的不同： IgG1， IgG3强 IgG2， IgG4弱,Rh新生儿溶血病,Rh系HDN是由于母婴Rh血型不合所致的Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红素血症。 此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响,Rh新生儿溶血病,由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。胎儿红细
6、胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低。,外祖母学说,孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病。,引起Rh溶血病的抗体,大部分Rh系HDN发生在孕妇是Rh阴性的情况，抗体的种类有抗D、抗cD、抗DE、抗CDE汉族人大约60%与D有关。
7、 Rh阳性的孕妇发病率较低，这是由于母婴的C、c、E、e等抗原不合所产生免疫反应的结果，汉族人约37%与抗E有关。 Rh阳性的D变异型人，可以产生抗D；孕妇为Rh阴性，胎儿为Rh阳性的D变异型，也可发生HDN。,临床症状,主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。 症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素,ABO系的HDN比Rh系HDN黄疸轻， 出现也较晚，在出生后第25天出现，易 被误诊为生理黄疸。 Rh系HDN黄疸出现 较早，出生后数小时即出现，且逐渐加深,HDN实验室检查,通过血清学检查可了解： 1 母婴血型是否
8、不合。 2 母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体。 3 患儿红细胞是否被来自母亲的IgG抗体所致敏。 从而对新生儿溶血病进行预防、诊断和治疗。 血型血清学检查对新生儿溶血病的诊断有重要意义。,HDN实验室检查,一对标本的要求： 1标本采集时机：出生后5天内采集静脉血。 （脐血标本不宜作为检测标本，尤其对ABO新生儿HDN，容易出现无临床意义的阳性结果。新生儿出生5天以后采集的血样，检出阳性结果机会减少。） 2. 标本血量的要求：静脉血3ml干燥管 送检。 3. 当怀疑存在ABO以外溶血时（如Rh不合HDN），还应同时采集母亲血液45ml干燥管。,HDN实验室检查,二母婴标本AB
9、O血型检测的意义 了解母婴ABO血型，对综合分析判断HDN有指导意义。 母婴ABO血型配合者可排除ABO HDN。 如母亲是O型，新生儿是A或B型，则可能是ABO HDN。,HDN实验室检查,二母婴标本ABO血型检测的意义 如母亲不是O型，或母婴ABO血型配合者，可能是ABO系统以外血型不合引起的HDN，常见于Rh HDN。 当母婴ABO血型及Rh血型同时不配合时，新生儿患ABO HDN机会大而患Rh HDN机会小。,ABO不合对Rh免疫作用的影响,当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破
10、坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用,HDN实验室检查,三.HDN实验室诊断的三项试验 直接抗球蛋白试验。 血清游离试验（游离IgG抗体测定）。 放散试验（RBC上抗体释放试验）。,HDN实验室检查,1直接抗球蛋白试验（直接Coombs test）， 简称直抗试验。 用途：用以确定患儿红细胞是否被IgG抗体包被。,ABO和Rh HDN直抗试验结果比较： Rh HDN直抗试验结果多程强阳性（3+4+）。 ABO HDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。,HDN实验室检查,HDN实验室检查,ABO HDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性，主要原因是： (1)新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被结合的抗
11、体亦 很少。 (2)抗原发育不充分，抗原和抗体结合的亲和力较弱，在洗涤过程中抗体被洗脱掉。 (3)已大量结合IgG抗体的RBC大部分已被溶解，而未被溶解的RBC仅结合少量抗体，不足以和抗球蛋白试剂产生可见的反应。,HDN实验室检查,直抗试验的临床意义： ABO HDN时，直抗试验结果只起参考作用。阴性的结果并不能排除ABO HDN。 ABO系统以外（如Rh HDN）的HDN，直抗试验结果对临床诊断起决定作用。直抗阴性可排除Rh HDN。,HDN实验室检查,2、血清游离试验（游离IgG抗体测定）,HDN实验室检查,三、放散试验（RBC上抗体释放试验）,通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN,
12、ABO新生儿溶血病判读中可能遇到的问题,直抗阳性而释放试验阴 可能是试验误差或抗C3阳性造成或是药物 引起新生儿溶血病 在A(B)细胞的释放液中检出抗-B(A ) 在释放试验的结果观察中，会遇到交叉反 应性抗-AB抗体，如果在A(B)细胞的释放液中仅 仅检出抗B(A),却未检出抗A(B)时，仍认为是阴 性。,治疗,光照疗法 胆红素能吸收光，以波长450460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大23倍，其疗效仅次于换血疗法。 换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。 。,新生儿换血的目的,降
13、低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。 去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。 减少在婴儿体内不相容抗体的量。,新生儿换血的适应症,新生儿有下列指征之一可换血： 产前已明确胎儿为ABO或Rh溶血病，新生儿出生时Hb205umol/L（12mg/dl），24小时273umol/L（16mg/dl），36小时血清总胆红素308umol/L（18mg/dl）； 血清总胆红素342umol/L（20mg/dl）； 不论血清胆红素浓度的高低，出现胆红素脑病者； 早产或前一胎儿为严重
14、新生儿溶血病者，须适当放宽换血指征。,新生儿换血治疗对血液的要求,选用新鲜的红细胞血： 为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用5 天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻 的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞2，3 二磷酸甘油酸（2,3-DPG）水平，减少无活力 的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐 的钾离子,新生儿换血治疗对血液的要求,换血用的其它血液成分： 可在红细胞中加入血浆或5白蛋白，红细胞 压积应维持在55左右。换血时，血小板和凝血因 子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管 内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维 蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输 注新鲜冰冻血浆和/或血小板。,新生儿换血时血型的选择,换血用的血型视不同情况有不同的要求 ABO溶血 用新鲜O型红细胞加AB型血浆。紧急情况时，O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。 Rh溶血ABO相容 Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。 Rh合并ABO溶血 用Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆,为换血的新生儿配血,当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。 当母婴ABO血型配合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。 当母婴ABO血型不配合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。,谢 谢！,
