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1、简介,1945年5月Alfred Blalock 和Helen Taussig 姑息手术的应用局限于： 1.需要分期手术的畸形 2.经过一段时期的姑息后再行根治术能取得最佳治疗效果的畸形 3.目前还无法根治的复杂畸形。,涉及的畸形种类,1. 法乐氏四联症类畸形（TOF complex） 2. 大动脉错位类畸形(TGA complex) 3. 单心室类畸形 (Univentricular heart) 包括三尖瓣闭锁(Tri. A.) 4. 肺动脉闭锁或狭窄类畸形 (PA. PS.),病种分布,历史回顾,中心性分流的缺点,1 易发生肺血过多导致充血性心衰（CHF） 2 易产生肺动脉高压 ,导致肺
2、血管阻塞性疾病 3 吻合口同侧选择性灌注导致双侧肺生长 不均一 4 肺动脉扭曲发生率高 5 远期死亡率高 6 再次手术时拆除困难,膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）,1 表面带负电荷 2 纤维母细胞能在其表面微孔中迅速生长 3 内膜不易长入,理想的分流,增加肺血，促进双肺血管床生长而不导致充血性心衰，肺动脉高压和肺动脉扭曲 操作简便，容易拆除 可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果 有随身体发育而生长的潜能,CBT,经典B-T分流的特点,MBT,改良B-T分流的优点,术中操作简单，副损伤小 入肺血流有控制 双侧均可行MBT 早期通畅率高 可使用较粗的管道以适应发育需要 保留SCA，避免上肢缺血
3、 CHF，肺高压，肺动脉扭曲发病率低 容易建立与拆除 在新生儿，婴儿，SCA短，细时更合适,改良B-T分流的缺点,入肺血流有限制 有人工材料，有感染和浆液漏出的可能 远期通畅率较低，尤其在4mm管道时,Central shunt,中心性分流的特点,新生儿肺循环血流动力学的特殊性,胎儿期肺循环阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐渐下降，但仍处于较高水平 早期体肺循环压差小，体肺分流量少，加上新生儿血管细，容易产生血栓栓塞 新生儿晚期PVR下降，体肺循环压差增大 术中使用过粗的分流管道，可能会因分流肺血过多而产生充血性心衰 因此，新生儿的手术死亡率和发病率明显高于非新生儿,SCA的血流调节作用,术
4、后早期SCA是分流通路中最细的管道，将对入肺血流有一定的控制作用 入肺血流将随生长发育而逐渐增多，直到人工管道成为分流通路中最细的管道 采用内径大于SCA内径的人工血管在早期能减少血栓的发病率，远期又能延长分流的姑息时间,MBT管道的通畅率,平均随访17个月时 4mm管道 74.811.5% 5mm管道 100% 6mm管道 97.42.6% 随访2年时 4mm管道 4411% 5mm管道 8510%,MBT管道的选择一般原则,年龄 体重 姑息时间的长短 肺动脉及肺血管床的发育,MBT管道的选择,MBT分流管道闭塞或严重狭窄,Shunt Failure,原因,人工血管内血栓形成 内膜在管道内增
5、殖形成狭窄或堵塞 病人身体发育使入肺血流绝对或相对减少,诊断标准,1 超声或血管造影证实管道堵塞 2 PaO2进行性下降5mmHg 3 血红蛋白进行性升高2g/dl,危险因素,手术时病人体重3.6Kg 心脏畸形为肺动脉闭锁 人工血管内径4mm,分流管道闭塞或严重狭窄危险因素,CBT和MBT的近、远期姑息效果,CBT: 早期死亡率 0%23%。 手术时年龄小于一个月的病人 2年通畅率5090%（平均 80%） 4年 78% 新生儿3年通畅率94.75.1%。,CBT和MBT的近、远期姑息效果,MBT:早期死亡率 0%15% 远期通畅率：2年65100%（平均85%） 3年1491%（平均60%）
6、 仍存在4mm管道通畅率低于5mm、6mm管道的问题,姑息满意率 Adequacy of Palliation,随着病人生长发育，有时尽管分流管道通畅，但因限制了肺血流增多而出现活动耐量下降，紫绀出现或加重，血红蛋白进行性升高，有再次分流手术或行根治术的必要 。,姑息满意率 Adequacy of Palliation,新生儿CBT术后3年：91%或更高 九十年代3个月婴儿MBT术后1年姑息满意率为855%，2年时为588%，3年时为218% 虽然到第3年MBT的姑息满意率明显下降，但此时大部分病人都已可行根治术或二次体肺分流术。,对中心性体肺分流术的 改进及重新认识,早期以Potts分流和W
7、aterston分流为代表的中心性体肺分流术 1975年Gazzaniga等 PTFE管道行AOPTFEMPA的中心性分流术 早期血栓形成率高 回顾分析：血栓形成大部分发生于较长的人工血管（26cm），而与是否使用抗凝手段关系不大 八十年代后期改用直、短（1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明显降低,对中心性体肺分流术的 改进及重新认识,既往认为的缺点： 1 需切开心包， 并未明显增加二次手术的死亡率和发病率，二次开胸在技术上也并不困难。 2 充血性心衰发病率高，可高达40%，但绝大多数为轻度，经强心利尿等内科处理一般都可控制,死亡率的影响因素,年龄 体重 术前心功能状态 心内畸形 的种类,
8、死亡率的影响因素,898例荟萃分析： 31%1个月的婴儿，死亡率12%， 69%1个月的病人，死亡率5% 法乐氏四联症组：死亡率1.8% 非法乐氏四联症组：死亡率为10% 三尖瓣闭锁组：6.1% 肺动脉闭锁合并室间隔完整组：25%。,术式选择的原则,年龄 体重 肺血管发育情况 预期姑息时间 心脏畸形种类 个体化选择,围术期的重要问题,前列腺素E1的应用,1972年Elliott RB.等：前列腺素E1对动脉导管未闭开放作用的研究 前列腺素E1可在1周内维持动脉导管开放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，维持内环境稳定，使危重病人更安全地接受包括导管造影检查在内的术前评估，并调整至更好的状态以接受
9、手术。,前列腺素E1的应用,术中，因钳夹肺动脉可能造成肺血减少，保持动脉导管开放则可保证手术顺利进行 新生儿及小婴儿术后早期肺血管阻力（PVR）高，可应用PGE1暂时增加肺血，保证术后平稳过渡 术后早期管道血栓形成、扭曲而闭塞或严重狭窄，用前列腺素可在紧急二次手术前保证肺血供应,一般的用法,从0.05g/Kg/min，可用至0.5g/Kg/min。或根据氧饱和度和血压调整。,术中要点,CBT：充分游离颈总动脉和无名动脉，避免产生张力，避免迷走神经、膈神经和胸导管损伤 MBT：根据病人年龄、体重、肺血管发育情况和预计姑息时间选择人工血管直径 中心性分流：使用直、短（1cm）的人工血管；足够的主动
10、脉打孔直径；避免成角和扭曲；避免钳夹人工血管；钳夹主动脉时，勿伤右冠状动脉；钳夹肺动脉时，勿夹动脉导管,对动脉导管的处理,原则上对未成熟新生儿，合并大的动脉导管，术后吸空气时PaO2大于80mmHg，而分流管道满意，应考虑结扎动脉导管。,抗凝,开始吻合前给予肝素1mg/Kg 术后用鱼精蛋白中和 术后第二天起口服阿司匹林10mg/Kg/d 或潘生丁或抵克力得,抗凝,一些回顾分析显示：术后早期分流管道内血栓形成与管径粗细、肺动脉发育差有关，而与术中是否用肝素无关 全身肝素的使用的确使二次开胸止血率升高。远期分流管道闭塞则更多地与肺动脉扭曲有关 对新生儿、婴儿、肺血管发育差、使用4mm人工血管的，仍
11、应在术中使用全身肝素，术后口服阿司匹林,充血性心衰（CHF）,术后肺血增多 少数病人术前心功能状态就不佳 中心性分流术后CHF发生率高，可达40%，而MBT也有7%21%的发病率 一般程度较轻，经强心利尿内科治疗能控制 术后应口服地高辛,管道闭塞或严重狭窄,原因 ：血栓形成，管道或肺动脉扭曲，成角 诊断依据 ： （1）听诊杂音消失 （2）紫绀加重，PaO2进行性降低 （3）超声或血管造影证实分流管道堵塞,管道闭塞或严重狭窄,预防 ： 选择合适直径、长度的人工血管， 术后维持体循环血压不能过低， 对有血栓形成的高危因素的病人应抗凝,管道闭塞或严重狭窄,处理： （1）立即用PGE1维持动脉导管开放
12、 （2）超声或血管造影检查 （3）作急诊手术的准备,二次分流手术,（1）术后早期分流杂音消失，超声或血管造影证实管道堵塞。 （2）尽管管道通畅，但紫绀进行性加重或Hb18g/dl或Hb增加2g/dl，PaO2进行性下降5mmHg。,手术相关并发症,膈肌麻痹，导致呼吸机辅助时间延长，要考虑行膈肌折叠 浆液肿，少见。但加拿大多伦多组曾报道发生率高达20%，有些需手术 乳糜胸，重在预防，避免胸导管损伤 Horners综合征，由于存在张力，生长过程中肺动脉扭曲而压迫 颈交感神经节,术后远期问题,双侧肺动脉的生长,早年动物实验 ： SCAPA吻合后，75%来自SCA的血进入吻合同侧肺，另25%进入对侧肺。 也改变来自右室流出道的血流分布：76%来自右室流出道的血进入吻合口对侧，24%则进入吻合口同侧。,双侧肺动脉的生长,1980年Piehler： 肺动脉标准化指标：双侧肺动脉第一分支前的直径比穿过膈肌的胸降主动脉的直径 经随访研究，Guyton于1983年证实CBT术后双侧肺血管生长是一致的。1998年Marjan J.研究证实MBT术后的双肺动脉生长也是一致的,
