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1、VitD缺乏性佝偻病,Vitamin D Deficiency Rickets,定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱的全身慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，造成骨骼的钙化障碍为其特征。 多见于婴幼儿，临床表现为多汗、夜惊、烦燥不安、肌肉松弛及骨骼改变。是我国小儿四大疾病之一。,日光皮肤合成,出生,一、 【VitD来源及转化】,天然食物,2周,含量少,主要来源,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,Ca P,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng60ng/ml 1, 25-(OH)
2、2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况,1.围产期缺乏： 2.日照不足：北方、冬季、城市 3.生长过快：早产儿、多胎快长 4.食物中补充维生素不足： 5.疾病：肠道或肝胆疾病影响维 生素D吸收 6.药物影响：如苯巴比妥促进代谢,二、【病因】,三、发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化 骨小梁,类骨质,必须有维生素D缺乏的高危因素。,可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。,五、临床
3、表现：,多发生于3个月-2岁的儿童。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，肌肉松弛、以及非特异性的精神神经兴奋性的症状。,佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心、肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期和激期统称为活动期。,临床表现：非特异性神经精神症状为主(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头、枕秃、夜啼等。,血生化改变:,X 线：正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或
4、稍高,1.初期（早期） 多见6个月内，特别是3个月,2.活动期（激期） 除初期症状外，生长最快部位的骨骼改变 和运动机能发育迟缓为主。,临床表现： 1）骨骼变化 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 是佝偻病最早出现的体征。, 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperpa
5、rathyroidism,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡 胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrisons groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟 （eruption of teeth ：delayed） 或者出牙顺序颠倒；牙釉质少,2.全身肌肉松弛：血磷降低妨碍肌肉中糖代谢，致肌张力、肌力下降。使腹部膨隆；容易发生脐疝；行走延迟。 3. 免疫功能差，容易感染、贫血。,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X线:,长骨钙化带消失;
6、 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,3.恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,4、后遗症期,多见于2岁以后的儿童，可残留骨骼畸形,X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,六、诊断,正确的诊断必须依据维
7、生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血钙正常或降低；血磷4mg/dl;碱性磷酸酶500IU/dl（200IU/dl）.,“金标准”：血生化与骨骼X线检查 1. 25-（OH）D3: 正常值：25-125nmol/L (11-60ng/ml); 20nmol/L 无症状或体征也可诊断。 2. 骨骼X症像：,1）迟骨远端干骺端边角突出； 2）杯口变形； 3）先期钙化带下骨小粱结构模糊； 4）轻微而肯定的毛刷征； 5）骨皮质疏松、表面模糊。 5个特征中边角突出是佝偻病的唯一定性指症。X线检查是诊断佝偻病的重要手段，但不是唯一依据，其特异性较差。,鉴别诊断,1.粘多糖病：头大、头型异常、
8、 下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,2软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,3.颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,4.低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 5.远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 6. 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,一）一般治疗： 二）VitD制剂：以口服治疗为主。 三）钙补充： 食物、Ca制剂。 四）康复及外科治疗：,七、治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,1.VitD制
9、剂及应用,方法：以口服治疗为主。 剂量：用量差异很大。2000-4000IU/d，1个月 2007年【儿童维生素D缺乏性佝偻病防治建议】提出 1个月， VitD 1000 IU/d 1-12 个月，VitD 3000 IU/d 1岁， VitD 3000 IU/d 疗程：3个月,3.钙及微量元素补充,1.母乳中的钙是婴儿钙营养的优质来源； 2.配方奶钙含量为50-140mg/100kacl. 母乳喂养儿及配方奶喂养儿一般无需补 钙，除非有出现手足抽搐等低钙表现。 3.营养不良及微量元素缺乏，可补充多种维生素及微量元素。,4.中医中药治疗,早期：脾虚气弱， 多汗、夜惊、烦躁、头发稀疏、枕秃。 归
10、脾汤： 激期： 肾精亏损: 补肾地黄丸。 中成药：龙牧状骨冲剂，5克，3次/d，2个月,八 预防,1.围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。,2.婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。,补充维生素D 3.早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 4.足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 钙剂：一般可不加服。,维生素D 缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Defi
11、ciency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,典型手足搐搦症状,惊
12、厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm,总血Ca 1.9mmol/L 游离Ca2 1 mmol/L,临床表现 ：婴幼儿突发无热惊厥，并且反复发作，发作后神智清醒，没有神经系统体征，结合佝偻病病史和体征 总血Ca 1.9mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等,2.Ca剂: 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+10%葡萄 糖液缓慢静脉缓推。轻者可10%氯化 钙5-10ml+糖水，口服，tid,1-2W,治 疗,1.急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊：10%水合氯醛灌肠，40-50mg/kg; 或者安定0.1-0.3mg/kg,3.VitD制剂:症状控制后按佝偻病补充维D,
