肝硬化--见习

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1、肝硬化-见习,西安交通大学第一附属医院,定义,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。 是许多肝脏疾病晚期的共同病变。 临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现； 晚期常出现上消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重的并发症。,上述定义中需要强调的是： 肝硬化的病变为弥漫性，累及整个肝脏。局部纤维化不是肝硬化。 纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生结节或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬化症没有结节再生）。 肝小叶、血管结构改变，即假小叶形成。如小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也不是肝硬化。,病因,病毒性肝炎 酒精中毒 胆汁瘀积 循环障碍

2、工业毒物或药物,代谢障碍 营养障碍 免疫紊乱 隐原性肝硬化 血吸虫性肝纤维化,病理生理过程,1.广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌。 2.残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）。 3.纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，形成假小叶典型、特异性。 4.肝脏血液动力学变化。,病理,肝脏变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩，肝脏变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节。 正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。,其它器官病理： 1.侧枝循环形成 2.脾大 3.门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变。 4.肝肺综合征：由于

3、门体分流及血管活性物质升高，肺内毛细血管扩张，通气/血流比值失调引起低氧血症。 5.睾丸、卵巢、肾上腺皮质萎缩、退行性变。 （肝肾综合症：失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血流量不足及肾内血液重新分布等因素出现功能性肾衰竭。特征：自发性少尿或无尿，氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾无重要器质性改变。）,临床表现,一、代偿期： 1. 乏力、食欲减退出现较早、且较突出，腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等，多呈间歇性，因劳累出现，经休息或治疗后缓解。 2. 营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛；脾轻、中度大 3. 肝功：正常或轻度异常,二、失代偿期： 主要为肝功能减退、门静脉高压

4、，同时出现全身症状。 （一）肝功能减退 1. 全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严重者卧床不起，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。,2. 消化道症状：食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐；对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻肉食易引起腹泻；患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。 原因： 门V高压胃肠道瘀血水肿 消化吸收障碍 肠道菌群失调 半数以上患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死。,3. 出血、贫血： 出血： 凝血因子减少 脾功能亢进 毛吸血管脆性增加有关 贫血： 营养不良 肠道吸收障碍 胃肠失血 脾功能亢进,

5、4. 内分泌紊乱： 雌激素增多 醛固酮增多 抗利尿激素增多,(二) 门静脉高压 门V系统阻力增加及门V血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。 三大表现：脾大、侧枝循环、腹水 其中侧枝循环对门V高压症的诊断有特征性意义,侧枝循环成因及表现： 门静脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致 “门-体侧支循环”建立. 食管、胃底V曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张,腹水形成机制：水、钠潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关： 门V压力增高300mm水柱、静水压增高 低蛋白血症30g/L 淋巴液形成增加 继发性醛固酮增加 抗利尿激素增加 有效循环血量不足，肾血流量减少，排钠

6、、排尿量减少,并发症,1.上消化道出血 2.肝性脑病 3.感染 4.肝肾综合征 5.肝肺综合征 6.原发性肝癌 7.电解质酸碱平衡紊乱,治疗,关键在于早期诊断，针对病因加强一般治疗，使病情缓解，延长代偿期； 对失代偿期主要是对症治疗，改善肝功，抢救并发症。,肝性脑病,是指肝功能不全的晚期阶段，临床主要器官功能障碍： 肝性脑病 肾功能衰竭(肝肾综合征),肝性脑病定义,是指在排除其它已知脑病的前提下，继发于严重肝病的神经精神综合症。,1 按病因内源性和外源性。,共有二种分类方法：,2 按病程急性、亚急性和慢性。,内源性和外源性肝性脑病的区别,临床上按神经精神症状的轻重把肝性脑病分为四期：,一期(前

7、驱期):轻微的神经精神症状,可表现出欣快、反 应迟钝、睡眠节律的变化。 二期(昏迷前期):一期症状加重,可出现:行为异常、嗜 睡、精神错乱.经常出现扑翼样震颤等. 三期(昏睡期):有明显的精神错乱、昏睡、肌张力等症 状. 四期(昏迷期):神志丧失,不能唤醒,没有扑翼样震颤等.,肝性脑病发病机制,氨中毒学说 假性神经递质学说 血浆氨基酸失衡学说 -氨基丁酸学说 其他,氨中毒(ammonia intoxication)学说,主要论点 血氨，进入脑组织，引起脑的代谢和功能障碍。 氨清除不足（主要） 氨产生过多,氨的清除：尿素75经血液循环通过尿液排出；25通过肠系膜浸入肠腔（一部分排出，一部分进入肝

8、肠循环）。,尿素代谢过程：,氨基酸（食物、肌肉抽搐）,氨基酸氧化酶,氨,由血液弥散入结肠的尿素,细菌尿素酶,门静脉,肝脏,鸟氨酸循环,尿素,随尿液和粪便排出体外,肾脏、肠道（受pH值影响）,氨的作用机制,干扰脑细胞的能量代谢 对神经细胞膜的作用 对神经递质的影响,降氨治疗,1 禁食蛋白质及粗糙食物 2 灌肠或导泻清除肠内积食、积血 3 抑制肠菌生长，口服新霉素 4 口服乳果糖 5 静点谷氨酸钠合用精氨酸以降低血氨,肝性脑病的诱发因素,氮负荷增加： 高蛋白摄入，消化道出血，肾功能不全 血脑屏障通透性增强： 缺氧、水电紊乱、酸碱失衡 脑敏感性增强 镇静剂，麻醉剂，止痛剂等,上消化道出血,一、概念,

9、上消化道出血： 屈氏韧带(Treitz Ligment)以上，食道、胃、 十二指肠、胰、胆、胃空肠吻合术后的空肠上段。 上消化道大出血： 数小时内，1000mL或20%，常伴急性周围循环衰竭。,常见病因,常见病：消化性溃疡，急性胃粘膜损害，食道胃 底静脉曲张，胃癌。前三者占全部出血原因 的90%。 出血量的估计 粪便隐血试验阳性每日出血量5mL; 黑粪每日出血量50100mL; 呕血胃内积血达250300mL; 一次出血量400mL-无全身症状； 一次出血量400mL头昏、心悸等； 短期内出血量1000mL周围循环衰竭。,诊断 出血是否停止的判断 下列情况提示继续出血或再出血： 反复呕血、黑粪

10、甚至呕血鲜红，粪便暗红， 肠鸣音亢进； 2.周围循环衰竭的表现经补液输血后未见明显 改善或改善后又恶化； 3.RBC、Hb、MCV持续下降，网织红细胞持续上 升； 4.在补液与尿量足够的情况下，BUN持续或再 次上升。,诊断 可能再出血的判断 1.48小时未再出血，再出血的可能性小； 2.食管胃底静脉破裂出血较消化性溃疡出血 再出血可能性大； 3.出血量大、速度快者再出血可能性大； 4.有原发性高血压或动脉硬化者再出血可能 性大。,五、治疗 原则：先救命，后治病 一般措施：观察出血量、神志、出入量、 生命体征、末梢循环、RBC、Hb等。,治疗 积极补充血容量： 1.快，大号针头，必要时锁骨下静

11、脉插 管； 2.先用生理盐水、林格液、低右及其他 血浆代用品； 3.足量悬浮红细胞新鲜血浆； 4.出多少，补多少：肝硬化补2/3,保持 Hb90-100g/L。,止血措施 （一）降低门脉压力 机制：降低门脉压力, 出血处血流量, 利于凝血 适应症：一切消化道出血 血管收缩剂： 收缩内脏动脉，减少门脉血流，降低门脉压力,*血管加压素 降低门脉压力8.5% 用法：0.2u/min0.4u0.6u/min，止血 后以0.1u/min维持12小时. 0.8u/min，疗效不再增加，副作用 增加。 疗效：止血率50%70% 合并用药：硝酸甘油舌下含化。,生长抑素及其衍生物 机制：选择性收缩内脏血管；抑制

12、胃肠 道及胰腺内外分泌；抑制胃泌 素及胃酸分泌。 药物：奥曲肽 施他宁 止血率：曲张静脉破裂：70%87% 消化性溃疡：87%100%。,血管扩张剂 机制：降低门脉血管阻力，多与缩血管药合用 及预防再出血，不主张大出血时单用。 *硝酸甘油：舌下含化， iv *肾上腺素能受体阻滞剂：酚妥拉明 与垂体合用止血率为91.6%。,（二）局部止血 留置鼻胃管： （1）抽取胃内容物观察； （2）提高止血药疗效，减少不适感； （3）补充营养。,（三）抑制胃酸分泌 机制：抑制胃酸分泌，提高胃内PH以助 凝血,减慢血块溶解 适应症：所有原因引起的消化道出血 药物：H2受体拮抗剂： Cimetidini,Rani

13、tidini, Famotidini 质子泵抑制剂： Omeprazole, Lasoprazole, pantoprazole, Rabeprazole,胃内PH对止血过程的影响 止血过程为高度PH敏感性 PH7.0 止血反应正常 PH6.8止血反应异常 PH6.0血小板解聚 CT延长4倍以上 PH5.4血小板不能聚集 PH4.0纤维蛋白血栓溶解,（四）纠正出凝血机制障碍 新鲜血、血小板、新鲜血浆 冻干凝血酶原复合物： Vitk1、 6-氨基已酸,（五）三腔二囊管压迫止血 食管胃底静脉破裂出血首选措施；控制出血迅速有效；成功率60%-90%。 注意事项：充气要充足；牵引要有效；先胃囊后食道囊

14、；12-24h放松1次。,（六）内镜下止血 硬化剂注射：1.5%乙氧硬化醇3-5ml于出 血粘膜内注射。 纯酒精注射：99.5%医用酒精注射于出血 血管周围。 机理：脱水固定，收缩血管，血管壁变 性坏死，内皮细胞破坏，血栓形 成。,内镜下止血 高渗盐水副肾素注射： 凝光光激止血 YAG激光照射: 使粘膜层、粘膜下层全层 凝固，纤维组织膨胀变 性，粘膜下血管狭窄变性。 氩激光：作用表浅，安全。,内镜下止血 内镜下曲张静脉结扎法： 机制：橡皮圈结扎曲张静脉，使局部缺 血坏死，急性炎症及血栓形成。 绞勒坏死组织于1-3天脱落形成浅 溃疡疤痕愈合，血管闭塞。,（七）经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS） 适应证 * 肝硬化门脉高压上消化道出血，经内窥镜下 治疗仍反复出血者 * 肝硬化门脉高压上消化道出血，急诊TIPS * 肝硬化门脉高压患者在等待肝移植前 * 肝硬化顽固性腹水,TiPS 禁忌证 * 肝肾功能严重衰竭者 * 反复发生肝性脑病者 * 肝外型门脉高压者 * 心功能不全者 * 严重凝血功能不全,TIPS疗效评价,止血率8899%，难治性腹水控制 率70%以上。 肝内限制性分流，创伤小，切断 侧支循环。,存在问题,分流道狭窄、闭塞 肝性脑病 技术、经济,溶血性黄疸、梗阻性黄疸、肝细胞性黄疸及胆红素代谢 血管内溶血、血管外溶血,